Opis
Zupełnie zdrowa, 69-letnia kobieta przedstawiła kilkumiesięczną historię wykwitów świądowych w obszarach międzypalcowych. Nie stosowano żadnego leczenia, chociaż pacjentka od lat używała antyperspirantu, a ostatnio zmieniła markę na nową. W badaniu fizykalnym stwierdzono linijne, hiperpigmentowane i hiperkeratotyczne grudki w prawej pachy, obustronne fałdy pachwinowe oraz fałdy pachwinowe i pachwinowe (ryc. 1). Rozpoznania różnicowe obejmowały chorobę Haileya-Haileya, chorobę Dariera, chorobę Foxa-Fordyce’a i pęcherzycę wegetatywną.
(A) Łuszczycowa hiperplazja. H&E 10× (powiększenie oryginalne 100×). (B) Retained keratohyalin granules within a thickened stratum corneum. H&E 40× (400× oryginalne powiększenie). (C) Powierzchowny limfohistiocytarny naciek zapalny z rozproszonymi eozynofilami. H&E 20× (200× powiększenie oryginalne).
Prawa pacha: zmiany ustąpiły.
Parakeratoza ziarnista jest idiopatyczną i łagodną chorobą skóry występującą z częstością około 0,005%.1 Po raz pierwszy została opisana w 1991 roku w serii przypadków czterech pacjentów z parakeratozą ziarnistą obejmującą pachy.2 Od czasu pierwszej serii przypadków opisano dodatkowe przypadki parakeratozy ziarnistej,3-8 w tym kilka z zajęciem wielu miejsc międzyguzkowych.9 10
Ziarnista parakeratoza dotyka zwykle kobiet w wieku powyżej 40 lat, ale opisywano ją u obu płci i w różnym wieku.11 Pacjenci zwykle prezentują trwające krócej niż rok wykwity czerwonych do brązowych hiperkeratotycznych grudek i blaszek w obszarach międzygoleniowych, które mogą być bezobjawowe, świądowe lub bolesne.1 11 Zajęcie może być jednostronne lub obustronne.11 Istotne rozpoznania różnicowe obejmują chorobę Haileya-Haileya, chorobę Dariera, chorobę Dowlinga-Degosa, pęcherzycę wegetatywną, intertrigo, grzybicę skóry i kandydozę.11
Histopatologia jest patognomoniczna dla parakeratozy ziarnistej. Klasycznie, naskórek jest akantotyczny lub łuszczycowy z hiperkeratozą, parakeratozą i zachowaniem ziarnistości keratohyalinowych w warstwie rogowej.1 11 Taką konstelację wyników badań opisywano przypadkowo w różnych chorobach, od mięczaka zakaźnego do zapalenia skórno-mięśniowego, co prowadzi do przekonania, że parakeratoza ziarnista stanowi raczej wzór reakcji histologicznej niż odrębną chorobę kliniczną.11
Istnieje wiele teorii dotyczących patogenezy parakeratozy ziarnistej. Jedna z teorii zakłada, że alergia kontaktowa na dezodoranty i antyperspiranty zaburza rozkład profilagryny do filagryny.2 Dodatkowo, wilgoć i tarcie w obszarach międzyzębowych może powodować kontaktowe zapalenie skóry z podrażnienia, powodując pogrubienie skóry jako mechanizm ochronny.11 Wreszcie, możliwe jest, że parakeratoza ziarnista stanowi odrębne i nieodłączne zaburzenie rogowacenia.11
Leczenie parakeratozy ziarnistej jest zróżnicowane. Na szczęście choroba ta często ustępuje samoistnie.11 Zabiegi stosowane z powodzeniem w opublikowanych opisach przypadków obejmują leczenie miejscowe kortykosteroidami, analogami witaminy D, retinoidami, lekami przeciwgrzybiczymi i mleczanem amonu; leczenie doustne retinoidami, antybiotykami i lekami przeciwgrzybiczymi; oraz leczenie zabiegowe krioterapią i wstrzykiwaniem toksyny botulinowej.11 12
Parakeratoza ziarnista jest rzadkim schorzeniem charakteryzującym się hiperkeratozą, parakeratozą i zatrzymaniem granulek keratohialiny w warstwie rogowej naskórka. W niniejszej pracy opisano przypadek parakeratozy ziarnistej z zajęciem wielu miejsc.
Wskazówki
-
Parakeratoza ziarnista jest rzadkim schorzeniem skóry z charakterystycznymi wynikami badań histopatologicznych.
-
Parakeratoza ziarnista może obejmować wiele obszarów międzynabłonkowych.
.