Dyskusja
Dystonia promienno-żuchwowa jest dystonią ogniskową, która powoduje mimowolne zamykanie lub otwieranie ust, odchylenie żuchwy, grymasy twarzy i ruchy języka. Może jej towarzyszyć mimowolne zamykanie oczu (blepharospasm), napięty lub zadyszany głos (dysfonia spazmatyczna), dystonia szyjna lub inne zaburzenia ruchowe. Często błędnie rozpoznawana jako „problem stomatologiczny”, „zespół stawu skroniowo-żuchwowego”, „zaburzenie psychologiczne” lub „bruksizm”, OMD może powodować znaczną niepełnosprawność funkcjonalną i psychospołeczną.16 Dystonia może być obecna tylko podczas jedzenia i może być łagodzona przez sztuczki sensoryczne, takie jak dotykanie twarzy, szczypanie szyi i pochylanie szyi do przodu. Objawy OMD mogą być nasilane przez czynniki emocjonalne, co jest jedną z przyczyn opóźnienia rozpoznania. Przyczyna OMD jest zwykle nieznana (pierwotna lub idiopatyczna), ale może być związana z ekspozycją na neuroleptyki, urazami OUN, niedotlenieniem mózgu, zaburzeniami metabolicznymi oraz zmianami niedokrwiennymi lub demielinizacyjnymi w górnym pniu mózgu.18 Rzadko dystonię mogą wywoływać urazy obwodowe. Mimo że koncepcja dystonii wywołanej urazem obwodowym początkowo spotkała się z pewnym sceptycyzmem, obecnie dobrze akceptuje się pogląd, że miejscowy uraz może prowadzić do dystonii danej części ciała, czasami określanej również jako zespół dystonii-kauzalgii.4-15Dystonia wywołana obwodowo jest jednak często nierozpoznawana, zwłaszcza jeśli uraz jest stosunkowo błahy lub okres między urazem a wystąpieniem dystonii jest dłuższy niż kilka dni.
Cechy kliniczne OMD wywołanej obwodowo w naszej serii były podobne do tych w pierwotnej OMD, z kilkoma wyjątkami. Nasilenie objawów i progresja choroby były bardziej widoczne w grupie pourazowej. Częstość występowania towarzyszących zaburzeń ruchowych, takich jak drżenie samoistne, bruksizm, skurcz pisarski i dysfonia spazmatyczna, była mniejsza w grupie pourazowej niż w grupie pacjentów z pierwotną OMD, ale różnica była istotna tylko w przypadku skurczu pisarskiego i dysfonii spazmatycznej (tabela 2). Pourazowa OMD miała mniejszą tendencję do rozprzestrzeniania się na sąsiadujące lub nie sąsiadujące segmenty w porównaniu z pierwotną OMD. Również rodzinne występowanie zaburzeń ruchowych było rzadsze w grupie pourazowej (7%) niż w grupie pierwotnej (33%) (p<0,05). Dane te należy jednak interpretować ostrożnie ze względu na niewielką liczbę przypadków w każdej z grup. W obu grupach obserwowano stosowanie chwytów sensorycznych w celu złagodzenia dystonii. Stanowi to kontrast z typowym brakiem stosowania chwytów sensorycznych w innych dystoniach pourazowych, takich jak dystonia szyjna.19
Obwodowo wywołana OMD otrzymała niewiele uwagi w piśmiennictwie neurologicznym i stomatologicznym, a jej prawdziwa częstość występowania nie jest znana. W 1971 r. Sutcher i wsp.20 opisali czterech pacjentów, u których po otrzymaniu źle dopasowanych protez zębowych rozwinęła się OMD spowodowana otwarciem szczęk. Ich pacjenci nosili te protezy od co najmniej 1 roku do wielu lat przed zauważeniem nieprawidłowych ruchów ust. W naszej serii czterech pacjentów miało nowe zestawy protez, w tym jeden pacjent ze źle dopasowanym mostem protetycznym. Pacjenci ze źle dopasowanymi protezami w przeszłości manipulowali pozycją szczęki za pomocą mięśni żuchwy, aby przyzwyczaić się do nowych protez. Te źle dopasowane protezy mogły spowodować upośledzenie propriocepcji jamy ustnej prowadzące do późniejszego rozwoju dystonii lub tak zwanej „dyskinezy bezzębia”.2021 Do naszej pierwotnej serii pacjentów z dystonią wywołaną obwodowo włączyliśmy jednego pacjenta z OMD po urazie twarzy.5 W serii pacjentów z jednostronnymi skurczami żuchwy i hemimastycznymi Thompson i wsp.22 opisali 42-letnią kobietę, u której po ekstrakcji zęba rozwinęła się jednostronna dystonia żuchwy, podobna do tej u naszych pacjentów. Brin i wsp.23 przedstawili krótkie doniesienie o serii 23 pacjentów z pourazową dystonią kończyn, osiową, szyjną, spazmatyczną i uogólnioną, w tym dwóch pacjentów z OMD po zabiegach chirurgicznych w obrębie jamy ustnej. Koller i wsp.6 w swoim przeglądzie pourazowych zaburzeń ruchowych opisali pacjentów, u których po usunięciu zęba rozwinęła się OMD, ale nie podali żadnych szczegółów dotyczących czasu, jaki upłynął od zabiegu stomatologicznego do późniejszego rozwoju dystonii (tab. 3).
- View inline
- View popup
Podsumowanie badań nad pourazową dystonią oromandibularną
Nasze badanie pokazuje, że OMD może wystąpić po urazie, operacji oromandibularnej lub zabiegu stomatologicznym. Chociaż związek między tymi urazami a późniejszym rozwojem OMD może być czysto przypadkowy, to jednak związek czasowy i anatomiczny przemawia za związkiem przyczynowo-skutkowym. Czternastu naszych pacjentów, ośmiu z dystonią czaszkową przed urazem i sześciu z rozsiewem do struktur czaszkowych poza okolicą żuchwy, mogło mieć lub było w znacznym stopniu predysponowanych do rozwoju dystonii czaszkowej, a uraz mógł nasilić lub przyspieszyć jej wystąpienie. Różne czynniki predysponujące, takie jak towarzyszące zaburzenia ruchowe, rodzinne występowanie drżenia, stan bezzębia, ekspozycja na leki neuroleptyczne i uszkodzenie nerwów obwodowych, mogą przyczynić się do rozwoju tego zaburzenia ruchowego w pewnych okolicznościach lub u pewnych podatnych osób (tabela 3).520-23 Siedmiu z naszych 27 (26%) pacjentów miało możliwe czynniki predysponujące, takie jak rodzinne występowanie zaburzeń ruchowych, wcześniejsza ekspozycja na leki neuroleptyczne, opóźnione kamienie milowe, zaburzenia ruchowe w wywiadzie, takie jak dystonia szyjna, drżenie podstawowe i tiki.4524-27 Nie wiadomo jednak, czy czynniki te odgrywają istotną lub jakąkolwiek rolę w mechanizmie obwodowo indukowanej OMD. Fletcher i wsp.27 sugerowali, że uraz obwodowy może wywołać początek dystonii u genetycznie predysponowanych osób z pierwotną dystonią uogólnioną i że dystonia pogarszała się po każdym kolejnym urazie. Podobne spostrzeżenie poczyniliśmy u jednej z naszych pacjentek, która miała wcześniej istniejącą dystonię szyjną i po leczeniu kanałowym rozwinęła OMD. U trzech innych pacjentów zaostrzenie OMD wystąpiło po powtórnych zabiegach chirurgicznych w obrębie jamy ustnej. W naszym badaniu nie ustalono korelacji między ciężkością urazu a późniejszym rozwojem dystonii (tabela 1).
Zależność przyczynowo-skutkowa między urazem obwodowym a późniejszą dystonią jest trudna do ustalenia doświadczalnie i nie ma modelu zwierzęcego, który odpowiednio naśladowałby zespół kliniczny. Niektóre badania eksperymentalne sugerują jednak, że uraz obwodowy może prowadzić do reorganizacji na poziomie korowym, podkorowym i rdzenia kręgowego, co skutkuje dysfunkcją ruchową. Związek między urazem obwodowym, bólem, dystonią i częstym współwystępowaniem z odruchową dystrofią współczulną dodatkowo potwierdza tezę, że szlaki obsługujące ból i te zaangażowane w kontrolę motoryczną są ważne w zaburzeniach ruchowych wywołanych obwodowo.58-12 Bezpośrednie wykazanie związku między bólem a zwojami podstawnymi zostało przedstawione przez de Ceballos i wsp.28. Wykazali oni, że uraz termiczny jednej kończyny tylnej u szczurów powodował opóźniony początek wycofania dotkniętej kończyny, co wiązało się z wyraźnym zmniejszeniem stężenia met-enkefaliny i leu-enkefaliny w globus pallidum obustronnie i tylko met-enkefaliny w ogonie czworobocznym i putamenie. Zmiany te były najsilniej wyrażone kontralateralnie w stosunku do uszkodzonej kończyny. Uznali oni, że zmiany peptydowe powstały w odpowiedzi na uraz i są odpowiedzialne za późniejsze upośledzenie ruchowe. Istnieje wiele innych przykładów reorganizacji korowej lub podkorowej w odpowiedzi na zmienione obwodowe wejście sensoryczne.2930 Kolejnym dowodem na istnienie zmian korowych po urazie obwodowym jest stwierdzenie, że pacjenci z amputowanymi kończynami wykazują większe ruchowe potencjały wywołane i rekrutują większy odsetek puli neuronów ruchowych po stymulacji przezkorowej w mięśniach proksymalnych i ipsilateralnych do amputowanej kończyny w porównaniu z kończyną kontralateralną.3132
Dystonia żuchwowa, zarówno pierwotna, jak i pourazowa, może prowadzić do wtórnych powikłań. Bruksizm, często związany z wyraźnie zwiększonym zużyciem zębów, występował częściej w pierwotnej OMD (33%) niż w pourazowej OMD (15%), a 19% naszych pacjentów miało towarzyszący zespół stawu skroniowo-żuchwowego, niezależnie od etiologii OMD. Dlatego też, aby zapobiec tym i innym powikłaniom, ważne jest szybkie i właściwe leczenie OMD. Wyniki badań wskazują, że OMD (pierwotna i pourazowa) słabo reaguje na różne leki powszechnie stosowane w leczeniu dystonii, takie jak triheksyfenidyl, baklofen i klonazepam. Iniekcje BTX-A do mięśni objętych dystonią, choć zwykle skuteczne, bywają powikłane dysfagią i osłabieniem żuchwy. Powikłania te wystąpiły u 19% chorych z dystonią pourazową i u 52% z dystonią pierwotną. Odsetek powikłań można jednak zminimalizować, jeśli lekarz prowadzący posiada szczegółową wiedzę na temat anatomii mięśni żuchwy i szczęki oraz jest wykwalifikowany i doświadczony w leczeniu tej postaci dystonii.
Pomimo rosnącej liczby dowodów potwierdzających związek między urazem a późniejszym rozwojem dystonii, fizjologiczne i biochemiczne meachanizmy dystonii wywołanej obwodowo, w tym OMD, nie są dobrze poznane. Nasza seria badań poszerza zakres zaburzeń ruchowych wywołanych obwodowo i zwraca uwagę na często nierozpoznaną pourazową OMD.