Terapia LPLD ma dwa różne cele: natychmiastowe zapobieganie atakom zapalenia trzustki i długoterminowe zmniejszenie ryzyka chorób sercowo-naczyniowych. Leczenie opiera się głównie na terapii żywieniowej w celu utrzymania stężenia triglicerydów w osoczu poniżej 11,3 mmol/l (1000 mg/dl). Utrzymanie stężenia triglicerydów poniżej 22,6 mmol/l (2000 mg/dl) zapobiega na ogół nawracającym bólom brzucha.
Ścisła dieta niskotłuszczowa i unikanie prostych węglowodanówEdit
Ograniczenie spożycia tłuszczu w diecie do nie więcej niż 20 g/dobę lub 15% całkowitego spożycia energii jest zwykle wystarczające do zmniejszenia stężenia triglicerydów w osoczu, chociaż wielu pacjentów zgłasza, że aby nie odczuwać objawów, optymalne jest ograniczenie do mniej niż 10 g/dobę. Należy również unikać węglowodanów prostych. Do gotowania można używać średniołańcuchowych triglicerydów, ponieważ są one wchłaniane do żyły wrotnej bez wchodzenia w skład chylomikronów. U pacjentów z nawracającym zapaleniem trzustki należy uzupełniać witaminy rozpuszczalne w tłuszczach: A, D, E i K oraz składniki mineralne, ponieważ ich niedobory często wynikają z zaburzeń wchłaniania tłuszczów. Jednak podejście dietetyczne jest trudne do utrzymania u wielu pacjentów.
Leki obniżające stężenie lipidówEdit
Leki obniżające stężenie lipidów, takie jak fibraty i kwasy tłuszczowe omega-3, mogą być stosowane w celu obniżenia stężenia TG w LPLD; jednak leki te bardzo często nie są wystarczająco skuteczne, aby osiągnąć cele leczenia u pacjentów z LPLD. Należy rozważyć zastosowanie statyn w celu obniżenia podwyższonego stężenia cholesterolu nie-HDL. Dodatkowe środki to unikanie środków, o których wiadomo, że zwiększają stężenie endogennych triglicerydów, takich jak alkohol, estrogeny, leki moczopędne, izotretynoina, leki przeciwdepresyjne (np. sertralina) i leki blokujące receptory b-adrenergiczne.
Terapia genowaEdit
W 2012 roku Komisja Europejska zatwierdziła alipogene tiparvovec (Glybera), terapię genową dla dorosłych, u których zdiagnozowano rodzinną LPLD (potwierdzoną badaniami genetycznymi) i którzy cierpią z powodu ciężkich lub wielokrotnych ataków zapalenia trzustki pomimo ograniczeń tłuszczowych w diecie. Była to pierwsza terapia genowa, która otrzymała pozwolenie na dopuszczenie do obrotu w Europie; wyceniono ją na ok. 1 mln USD za leczenie, a do 2016 r. tylko jedna osoba była nią leczona komercyjnie. W sumie 31 pacjentów było leczonych Glyberą, większość za darmo w badaniach klinicznych, zanim lek został wycofany z rynku.
.