Abstract
Giant cell tumor of tendon sheath is one of the most common soft tissue tumors of the hand. Guzy te pojawiają się zwykle w trzeciej lub czwartej dekadzie życia i występują jako pojedyncze guzki na jednym palcu. Obecnie największą odnotowaną liczbą zmian w obrębie jednego palca jest pięć. Guz olbrzymiokomórkowy pochewki ścięgnistej, choć rzadki, występuje w populacji dziecięcej. W niniejszej pracy przedstawiono opis rzadkiego przypadku GCTTS u dziecka, u którego zidentyfikowano siedem zmian w obrębie jednego palca, co stanowi największą liczbę zmian w obrębie jednego palca.
1. Wprowadzenie
Giant cell tumor of tendon sheath (GCTTS) jest drugim co do częstości występowania nowotworem tkanek miękkich ręki, zaraz po torbieli zwoju nerwowego (ganglion cyst). Guz ten znany jest również jako zlokalizowany tenosynowialny guz olbrzymiokomórkowy. Guzy te były wcześniej opisywane jako zlokalizowane guzkowe zapalenie błony maziowej, włóknisty xanthoma lub pigmentowane villonodular tenosynovitis. Co więcej, GCTTS jest histologicznie identyczny z pigmented villonodular synovitis (PVNS), a jedyną różnicą jest lokalizacja masy; GCTTS jest zlokalizowany w obrębie ścięgna, podczas gdy PVNS jest zmianą wewnątrzstawową. Zazwyczaj GCTTS występuje w wieku 30-50 lat i dotyczy kobiet dwukrotnie częściej niż mężczyzn
Choć rzadko, GCTTS obserwowano w populacji dziecięcej. Seria przypadków przeprowadzona przez Gholve i wsp. wykazała, że GCTTS w populacji dziecięcej zachowuje się podobnie jak zmiany u dorosłych. Zmiany te często występują pojedynczo w obrębie jednego palca, ale opisywano przypadki, w których w obrębie jednego palca zidentyfikowano wiele zmian. Do tej pory największą liczbą zmian odnotowanych w pojedynczej cyfrze było pięć. Poniżej przedstawiamy raport z rzadkiego przypadku GCTTS u dziecka, w którym zidentyfikowano siedem zmian w obrębie jednego palca, co jest największą liczbą dotychczasowych doniesień.
Opiekun pacjenta wyraził świadomą zgodę na publikację w formie drukowanej i elektronicznej.
2. Prezentacja przypadku
Dziewięcioletnia dziewczynka, praworęczna, zgłosiła się do naszego ośrodka z roczną historią bólu lewego środkowego palca i wyczuwalnymi rosnącymi masami. Pacjentka została najpierw oceniona przez swojego pediatrę. Pediatra wykonał zdjęcia radiologiczne, które nie wykazały istotnych zmian. W wywiadzie stwierdzono niedoczynność tarczycy, która jest leczona lewotyroksyną. W celu dalszej oceny mas wykonano rezonans magnetyczny (MRI). Badanie wykazało liczne hipodensyjne masy i siedem identyfikowalnych mas na zgięciowym aspekcie proksymalnego, środkowego i dystalnego paliczka środkowego palca lewej ręki (ryc. 1(a) i 1(b)).
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
Trzy miesiące po wykonaniu MRI pacjentka została przyjęta do kliniki w celu oceny przez ortopedyczny oddział chorób ręki. Badanie fizykalne ujawniło łagodny obrzęk i tkliwość w obrębie lewego środkowego palca; nie odnotowano jednak deficytów czuciowych i obecne było szybkie napełnianie naczyń włosowatych. Wyczuwalne były trzy małe masy w części zgięciowej palca. Nad niektórymi z nich widoczne było niebieskawe przebarwienie (ryc. 2). Zakres ruchu palca był znacznie ograniczony z powodu bólu i obrzęku: 0-10 stopni w proksymalnym stawie międzypaliczkowym, 0-15 stopni w dystalnym stawie międzypaliczkowym i 0-30 stopni w stawie śródręczno-paliczkowym. W badaniu fizykalnym nie stwierdzono powiększonych węzłów chłonnych. Pacjentka nie podawała informacji o niedawnej utracie wagi, gorączce, dreszczach, zmęczeniu czy przebytym urazie. Podjęto decyzję o wykonaniu biopsji wyciętej w celu identyfikacji masy w badaniu histologicznym.
Pacjent początkowo przeszedł biopsję wycinającą dwóch mas, które przylegały do siebie. Ostateczne rozpoznanie nie było możliwe do uzyskania na podstawie wstępnego zamrożonego wycinka. Trzecia masa była położona bardziej proksymalnie i podjęto decyzję o niewycinaniu tej zmiany do czasu postawienia ostatecznej diagnozy. Tkanka została przekazana do dalszych badań histologicznych. Standardowe przekroje ujawniły proces komórkowy obejmujący komórki olbrzymie i jednojądrowe komórki stromalne w obrębie kolagenowej macierzy (Rysunek 3(a)). Zidentyfikowano również odkładanie się hemosyderyny i skupiska komórek ksantomatycznych (rysunki 3(b) i 3(c)). Wyniki te były zgodne z GCTTS. Dwa miesiące po pierwotnej operacji podjęto decyzję o wycięciu pozostałych mas. Pięć dodatkowych mas zrazikowych zidentyfikowano śródoperacyjnie i poddano resekcji (ryc. 4(a) i 4(b)). Stałe wycinki z pozostałych mas były zgodne z GCTTS i histologicznie analogiczne do poprzedniej biopsji.
(a)
(b)
(a)
(b)
W chwili obecnej pacjentka jest dwa lata po drugiej operacji. Nie odczuwa żadnego bólu i ma pełny zakres ruchu lewego palca środkowego. Jej nacięcia są dobrze zagojone i obecnie nie zauważono żadnych ognisk nawrotu (Rycina 5).
3. Dyskusja
GCTTS jest częstym łagodnym nowotworem tkanek miękkich występującym w obrębie ręki, który wywodzi się z błony maziowej pochewki zginaczy. Zazwyczaj przechodzą one etapy uśpienia i wzmożonej aktywności, co sprawia, że zmiany te nagle stają się objawowe lub zauważalne. Chociaż najczęściej występują w dłoni i palcach, guzy te mogą również występować w większych stawach, takich jak stopy, kostki, kolana i łokieć. W dłoni, zazwyczaj występują one w sąsiedztwie dystalnego stawu międzypaliczkowego palca wskazującego lub długiego.
Przy częstości nawrotów zgłaszanych do 45%, należy zachować ostrożność podczas wycinania tych guzów. W systematycznym przeglądzie przeprowadzonym przez Fotiadis i wsp. zbadano możliwe czynniki ryzyka nawrotu. Stwierdzili oni, że zła technika chirurgiczna z niekompletnym wycięciem zwiększa ryzyko nawrotu. Autorzy stwierdzili, że staranna dysekcja i wycięcie z użyciem sprzętu powiększającego skutkuje najniższym odsetkiem nawrotów. Dodatkowe czynniki ryzyka nawrotu obejmowały lokalizację w dystalnym stawie międzypaliczkowym palca, nadżerkę kostną, aktywność mitotyczną w badaniu histologicznym, bliskość stawu, gen nm 23 oraz guzy typu II wg Al-Qattana.
W 2001 roku Al-Qattan opisał system klasyfikacji GCTTS. Systemy klasyfikacji były makroskopowo podzielone na dwa główne typy, guzy z lub bez pojedynczej pseudokapsułki. Pacjent w tym badaniu miał siedem dyskretnych zmian w obrębie jednej cyfry. Według tego badania nasz pacjent został zakwalifikowany do typu IIC, który jest typem multicentrycznym z oddzielnymi dyskretnymi zmianami w tym samym palcu. W przypadku guzów typu II, które nie są otoczone jedną pseudokapsułką, odsetek nawrotów wynosił 38%. W naszym przypadku w rocznej obserwacji nie stwierdzono nawrotu choroby.
Nasz przypadek reprezentuje również największą w dotychczasowym piśmiennictwie liczbę udokumentowanych dyskretnych zmian GCTTS w jednym palcu. Singh i wsp. opisali przypadek u osoby dorosłej z pięcioma zmianami w obrębie jednego palca. U tego pacjenta wykonano całkowite wycięcie zmiany i nie stwierdzono nawrotów. W badaniu przeprowadzonym przez Al-Qattana u jednego pacjenta stwierdzono typ IIC z historią nawrotów.
W 2007 roku Gholve i wsp. opublikowali największą serię przypadków GCTTS w populacji dziecięcej. Badacze stwierdzili, że odsetek nawrotów w retrospektywnym przeglądzie 29 dzieci wynosił 0%. Mimo że średni okres obserwacji wynosił 4 lata, stwierdzili oni, że staranna dysekcja z użyciem sprzętu powiększającego może pomóc w zmniejszeniu częstości nawrotów. Inne badania również zawierają podobne zalecenia dotyczące zapobiegania nawrotom GCTTS.
Podsumowując, nasz przypadek jest rzadkim przypadkiem GCTTS u dziecka z siedmioma zmianami stwierdzonymi w obrębie jednego palca. Według naszej wiedzy jest to pierwszy przypadek, w którym stwierdzono więcej niż pięć samotnych zmian w obrębie jednego palca. Co więcej, zmiany te stwierdzono u dziecka, co jest jeszcze mniej typowe. Ze względu na stosunkowo wysoki odsetek nawrotów stwierdzany w przypadku tych guzów, szczególnie tych z licznymi zmianami samotnymi, zaleca się całkowitą i skrupulatną resekcję tych guzów z użyciem sprzętu powiększającego.
Interesy konkurencyjne
Autorzy deklarują, że nie mają interesów konkurencyjnych.