Historia

(Strona 1 z 2 stron historii, dla strony 2 przejdź do Problemy z dłonią i cudowne lekarstwa)

Dawno temu, w XVI wieku w Szkocji, wodzowie Klanu MacLeod byli wodzami wyspy Skye. Drudzy po MacLeodach byli ich fajkarze, MacCrimmonowie.

Istnieje wiele opowieści jak powstała klątwa. Niektórzy twierdzą, że MacCrimmonowie zostali przeklęci przez wdowę, której jedyny syn został porwany przez gangi prasowe. Inni opowiadają o kobiecie MacCrimmon o imieniu Annag, która została ukarana za przekazanie tajemnic piping do jej kochanka MacPherson, przez usunięcie kilku palców.

Ktokolwiek wykonał klątwę, wszyscy są zgodni, że zła kobieta przepowiedziała, że MacCrimmons przestanie być oficjalnym pipers do MacLeods z Dunvegan i opuści Isle of Skye forever.

I tak się stało. Palce MacCrimmonów wygięły się tak bardzo w dłoniach, że nie mogli już grać na dudach.

Od tego dnia każdy kobziarz, który cierpi na przykurcz Dupuytrena, powie, że dotknęła go Klątwa MacCrimmonów.

To wspaniała historia, a także jeden z wielu sposobów, w jaki możemy prześledzić historię choroby Dupuytrena. Nie możemy prześledzić tego schorzenia bezpośrednio poprzez zapiski, ponieważ niewiele z nich przetrwało, a także dlatego, że choroba Dupuytrena nie została formalnie opisana w literaturze medycznej aż do XVII wieku, ale znajdujemy jej ślady (lub raczej odciski dłoni) w wielu miejscach.

Jeśli sięgniemy pamięcią wstecz, możemy znaleźć wzmianki o ludziach ze sparaliżowanymi, zwiędłymi lub przykurczonymi dłońmi, wielu z nich zostało uzdrowionych, a uzdrowienie okrzyknięto cudem. Nie da się stwierdzić, czy wszystkie te przypadki, a nawet niektóre z nich były przypadkami Dupuytrena, ale kto wie? Listę tych wzmianek można znaleźć na naszej nowej stronie „Hand Problems and Miracle Cures”.

Skąd wzięła się klątwa MacCrimmonsa? Cóż, ogólnie przyjmuje się, że nazwisko MacCrimmon może być pochodzenia nordyckiego, a w islandzkich, orkadyjskich i duńskich sagach znajdujemy kilka opisów „palców zaciśniętych w dłoniach”. Oto jeden z nich z Dłuższej Sagi o Magnusie: Inny człowiek wysoki Sigurd, z północy Szetlandów; miał skurczone dłonie, tak że wszystkie palce leżały w dłoniach. Szukał halidomu świętego hrabiego Magnusa, i tam otrzymał lekarstwo z prostymi i zgrabnymi palcami dla wszystkich swoich potrzeb.

To prawdopodobnie nie przypadek, że te ludy Wikingów osiedliły się w dużej liczbie w Szkocji, niosąc ze sobą swoje genetyczne dziedzictwo.

Ten XIII-wieczny materiał ołtarzowy z Islandii pokazuje biskupów z małym palcem i palcem serdecznym zagiętym do dłoni. Oczywiście, zawsze jest możliwe, że islandzcy biskupi (lub islandzcy hafciarze) po prostu używali gestu, który był już ustalony gdzie indziej. Jeśli pojedziemy do Rzymu i spojrzymy na posąg w Bazylice Świętego Piotra, zobaczymy ten sam gest.

Posąg Świętego Piotra jest bardzo stary. Niektórzy uczeni przypisują ją Arnolfo di Cambio (1245-1302 AD), ale inni uważają, że jest to odlew z V wieku.

Święty Piotr pokazuje „rękę błogosławieństwa”, która była używana przez wielu papieży i można ją zobaczyć na innych świętych obrazach, takich jak ta wenecka moneta.

Niektórzy sugerują, że Ręka Sabaziosa może być wczesnym obrazem ręki Dupuytrena (przeczytaj więcej na naszej stronie o problemach z ręką i cudownych uzdrowieniach)

Istnieje ogólny problem z takimi obrazami. Mogą one przedstawiać kogoś z chorobą Dupuytrena lub kopiowanie gestu spopularyzowanego przez kogoś z chorobą Dupuytrena. Mogą też w ogóle nie mieć nic wspólnego z chorobą Dupuytrena…

Wyobraźmy sobie, że ktoś w przyszłości wykopie ten pomnik:

Sir Winston Churchill NIE miał choroby Dupuytrena, ale przyszły archeolog, nie znając jego znaku „V jak Zwycięstwo”, mógłby wyciągnąć całkowicie błędny wniosek.

To naprawdę pomaga, jeśli możesz znaleźć więcej konkretnych dowodów i nie ma nic tak przekonującego jak rzeczywiste ciało:

W wykopaliskach w Jedburgh Friary, klasztorze, który był w użyciu we wczesnych latach 1500, znaleziono szkielet w pobliżu ściany (z kilkoma innymi), który miał przykurcz Dupuytrena w ręce. (Dixon et al, 2000, Archeological Excavations at Jedburgh Friary 1983-1992).

W 2010 grupa archeologów zbadała 18 egipskich mumii z około 1000-800 BC, i zdiagnozowała przykurcz Dupuytrena w lewej ręce mumii numer dwa. Oznaczałoby to, że stan ten występował na długo przed Wikingami! I jest więcej dowodów na to, że:

Jeszcze starsze znalezisko pochodzi z malowideł jaskiniowych w Chauvet we Francji, odcisk dłoni, która mogła mieć przykurcz Dupuytrena, oraz przewód idący do palca serdecznego i środkowego. Te malowidła i odciski dłoni mają około 30 000 lat, więc jest to naprawdę ekscytujący pomysł i może zmienić nasze myślenie o tym, jak choroba rozprzestrzeniała się na świecie.

Na średniowiecznym cmentarzu w St Ilija w Serbii (Serbia jest kolejnym hot-spotem Dupuytrena) znaleziono szkielet mężczyzny w wieku 40-50 lat, u którego kości małego palca były złączone pod kątem prostym. The most likely cause for this is Dupuytren’s (when the finger can no longer be straightened, the lack of movement allows the bones to fuse together).

The ancient Greeks (see our webpage on hand miracle healings) mention in their texts a cure for withered or useless hands, by having a healer or an emperor step on them (Asklepios in or before 6th Century BC, and Vespasianus as well as Dio Cassius between 69-79AD). Ponieważ niewiele schorzeń ulega poprawie, gdy ktoś stanie na dłoni i zmusi palce do wyprostowania się, nasuwa się myśl: „czy ci ludzie mogli cierpieć na przykurcz Dupuytrena?”. Leczenie” wydaje się bardzo podobne do jednego z islandzkich „cudownych uzdrowień”, dokonanego przez Guðmundra. Przypadkowo kopnął on kobietę w rękę, gdy ta nie masowała mu stóp wystarczająco szybko, ponieważ jej dłoń miała trzy palce zaciśnięte w dłoni, a po początkowym bólu kilka dni później kobieta mogła znowu normalnie używać swojej ręki (ok. 1200, Islandia).

Choroba Wikingów’

Częstotliwość występowania choroby Dupuytrena jest wysoka w wielu krajach północnej Europy, w których osiedlili się Wikingowie, dlatego też często nosi ona przydomek „Choroba Wikingów”. Istnieje jednak dziewięć lub dziesięć różnych genów związanych z chorobą Dupuytrena, co sugeruje, że mogła ona rozwinąć się przy kilku różnych okazjach. Jeśli dodamy do tego znane prehistoryczne przypadki (jak np. egipska mumia), które są wyraźnie pre-wikingowe, oraz fakt, że Japończycy, którzy nie mają przodków wikingów, mają wysoką zachorowalność na chorobę Dupuytrena, można zauważyć, że historia nie jest taka prosta.

Wydaje się, że choroba Dupuytrena występuje częściej w populacjach pochodzących z północnych szerokości geograficznych, jak Japończycy i wikingowie, ale obecnie nie wiemy dlaczego. Choroba Dupuytrena jest rzadka w populacjach indyjskich i afrykańskich.

Historia choroby

Choroba Dupuytrena pojawia się po raz pierwszy w pisemnych zapisach medycznych w Bazylei, w Szwajcarii w 1614 roku, kiedy to lekarz Felix Platter (czasami pisany jako Plater) zbadał kamieniarza, którego lewy palec serdeczny i mały palec były przykurczone do dłoni. Z opisu Plattera wydaje się prawdopodobne, że był on w stanie przeprowadzić sekcję dłoni również po śmierci mężczyzny.

W swojej książce „Observationes in hominis affectibus plerisque corpori et animo functionum laesione, dolore, aliave, molestia et vitio insensis libri tres” (observationes 3) , Platter opisał to, co nazwał ” crispatura tendineum” (co oznacza „chrupkość podobną do ścięgien”).

W 1777 AD brytyjski lekarz i anatom Pan Henry Cline Sr., po przeprowadzeniu sekcji dwóch rąk z przykurczami palców, prawidłowo opisał skurcz jako spowodowany przez powięź, a nie ścięgna.

W 1822 roku uczeń Cline’a, Astley Cooper, napisał „Rozprawę o zwichnięciach i złamaniach stawów”, która zawierała szczegółowy opis tego, co obecnie nazywamy przykurczem Dupuytrena, i opisał leczenie chirurgiczne, które przypominałoby dzisiejszą otwartą lub igłową fasciotomię, „gdy przyczyną przykurczu jest aponeurosis, a przykurczone pasmo jest wąskie, może być z korzyścią podzielone zaostrzonym bistorem, wprowadzonym przez bardzo małą ranę w integrum. Palec jest następnie wyprostowany i stosuje się szynę, aby utrzymać go w pozycji wyprostowanej.” (Są ludzie, którzy twierdzą, że choroba ta mogłaby słusznie nosić nazwę „Cline-Cooper’s Contracture”).

Podobnie jak Henry Cline, Astley Cooper praktykował i wykładał w szpitalu Guy’s i St Thomas’s w Londynie.

W 1831 roku Francuz o nazwisku baron Guillaume Dupuytren, anatom i chirurg, był głównym lekarzem w słynnym szpitalu Hôtel Dieu w Paryżu.

Wykonał sekcję dłoni pacjenta, który cierpiał na przykurcze palców, i zdiagnozował, że przyczyna pochodzi z powięzi. W swoich wykładach w Hôtel Dieu w 1832 r. opisał tę dysekcję, a także przypadek, który leczył 12 czerwca. Operował mężczyznę z przykurczonymi palcami (bez żadnego znieczulenia, ponieważ znieczulenie wtedy nie istniało) i wykonał otwartą fasciotomię (przecięcie skóry i powięzi). Do 2 lipca pooperacyjna infekcja i stan zapalny ustąpiły, a pacjent mógł ponownie używać ręki. Dupuytren nie zaszył żadnej z ran, lecz pozostawił je otwarte do zagojenia. Przeprowadził kolejną demonstrację, operując pacjenta na oczach publiczności, podczas gdy on wygłaszał wykład.

Hôtel Dieu 1830, gdzie Guillaume Dupuytren był głównym lekarzem.

Dupuytren twierdził, że jako pierwszy rozpoznał przyczynę choroby i zaproponował sposób jej leczenia. Wielokrotnie błędnie cytował Coopera i twierdził, że Cooper uważał chorobę za nieuleczalną.

Choroba Peyronie’go

Wieki przed Dupuytrenem, w 1743 roku, Francois Gigot de la Peyronie, osobisty lekarz króla Ludwika XIV, który również wykładał w Hotel Dieu, zbadał trzech pacjentów i opisał zmiany w penisie, które miały stać się znane jako „choroba Peyronie’go”: „różańcowe paciorki tkanki bliznowatej, które powodują zakrzywienie penisa ku górze podczas erekcji.” Peyronie uważał, że stan ten jest spowodowany urazem. Jest prawdopodobne, że nazwisko Peyronie’go zostało dołączone do choroby, ponieważ był tak dobrze znany.

Warunek był znany z istnienia przed dniem Peyronie’go. Guilio Cesare Aranzi, słynny włoski anatom z Bolonii, napisał w 1587 roku w swojej książce „Tumores Praeter Naturam”, że jest to „wyczuwalne jak fasola w wiotkim penisie, powodując deformację podobną do baraniego rogu podczas erekcji”.

Guilielmus de Saliceto (ca 1210-1276 AD) opisał warunek „nodus in virga” guzka znalezionego w penisie.

Niektórzy twierdzą, że ten posąg Silenusa w Narodowym Muzeum Archeologicznym w Atenach jest dowodem wczesnego Peyronie’s.

Jednakże wielu ludzi ma pewne zakrzywienie penisa bez posiadania Peyronie’s. Moreover Silenus is one of a company of phallic or half-animal tutors of the gods, a group that includes Priapus – and thus would be expected to have an exaggerated phallus. To nie jest Peyronie’s, jeśli penis nie ma grudek, ponieważ sama krzywizna nie wystarczy. Również biorąc pod uwagę mitologiczną naturę Silenusa, jest całkiem prawdopodobne, że jego penis był wzorowany na tym z konia. (Zwróć uwagę na jego końskie kopyta i ogon.)

Opuszki Garroda

Mojżesz Michała Anioła, wyrzeźbiony na początku XVI wieku, ma widoczne opuszki na palcach.

W 1893 roku francuski lekarz Pan A E Garrod podał szczegółowy opis 'knuckle pads’ znalezionych w stawach PIP głównie na 2, 3 i 4 palcu i zasugerował związek z chorobą Dupuytrena, ponieważ niektóre z guzków pokazały wygląd podobny do Dupuytrena na histologii i wielu z jego pacjentów, którzy mieli knuckle pads również mieli chorobę Dupuytrena.

Ostatnio pojawiła się sugestia, że w rzeczywistości być może istnieją dwa odrębne warunki, związane z chorobą Dupuytrena „guzki grzbietowe” i związane ze skórą włókniste poduszki stawu skokowego (modzele).

Choroba Ledderhose

Dupuytren wspomniał w swoich wykładach w 1832 roku, że stan, który opisał w dłoni, może również wystąpić w stopie, co było przypuszczalnie odniesieniem do stanu, który obecnie znamy jako Ledderhose.

Pierwsze szczegółowe odniesienie, jakie mamy, pochodzi z 1894 roku, kiedy to niemiecki lekarz, Georg Ledderhose opisał plantar fibromatosis, stan wpływający na powięź podeszwową stóp. Skan jego pracy z 1894 roku można przeczytać tutaj (w języku niemieckim). Ledderhose przebadał ponad pięćdziesięciu pacjentów z tą chorobą i doszedł do wniosku, że jest ona prawdopodobnie spowodowana urazem, ponieważ zaobserwował ją głównie u pacjentów, którzy nosili szynę w celu leczenia innych problemów ze stopami.

Zamrożony bark

Zamrożony bark (w którym wyściółka wokół stawu barkowego ulega zapaleniu i usztywnieniu) był stanem dobrze znanym lekarzom już na początku lat 1900, ale możliwe powiązanie z chorobą Dupuytrena zostało dokonane dopiero w 1936 roku przez H. Schaer.

All Conditions are Related

Początkowo warunki takie jak choroba Dupuytrena, Ledderhose, Peyronie’s and Garrod’s Pads były postrzegane jako odrębne choroby. Jednak do 1902 r. Janssen pisał o tym, co nazwał „diatezą włóknistą”, ze zrozumieniem, że wszystkie te schorzenia wynikają z tej samej przyczyny, często nazywanej obecnie diatezą Dupuytrena. (diateza oznacza „usposobienie”)

Przejście do teraźniejszości

Od czasu pierwszej operacji Dupuytrena, podczas której pacjenci musieli być krępowani podczas zabiegu, leczenie przeszło długą drogę. Środki znieczulające, wprowadzone w 1846 roku, uczyniły operację bardziej komfortową dla pacjenta i łatwiejszą dla chirurga i studentów.Uświadomienie sobie potrzeby czystości i higieny w szpitalach od 1867 roku spowodowało ogromną różnicę w wskaźnikach przeżywalności. Pod koniec XIX/początek XX wieku odkrycie antybiotyków umożliwiło dalszy postęp w chirurgii i zmniejszyło liczbę infekcji pooperacyjnych.

Ewoluowały również techniki chirurgiczne, od prostej otwartej fasciotomii (przecięcie skóry i sznura) do znacznie szerszej gamy opcji: fasciotomia zamknięta lub igłowa (przecięcie sznurów igłą, bez przecinania skóry), fasciotomia otwarta , częściowa lub ograniczona fasciotomia (usunięcie dotkniętej części powięzi), dermo-fasciotomia (usunięcie dotkniętej powięzi i skóry do niej przymocowanej, co zwykle powoduje potrzebę przeszczepów skóry), całkowita fasciotomia, kiedy cała powięź jest usuwana i wiele wyborów pomiędzy.

Radioterapia jest stosowana od lat 80-tych XX wieku, szczególnie w Niemczech, gdzie częstość występowania choroby Dupuytrena jest wysoka. Zwykle stosuje się ją we wczesnych stadiach, kiedy pacjent ma rosnące guzki, a skurcze są mniejsze niż 10%.

W 2001 roku przeprowadzono pierwsze randomizowane badanie, aby znaleźć najlepszy protokół leczenia radioterapią.

W 2010 roku przeprowadzono badanie uzupełniające, które wykazało kurczenie się guzków u większości pacjentów (i brak nowotworów). U tych pacjentów, którzy wymagali operacji, poprzednia radioterapia nie powodowała żadnych problemów. Głównym skutkiem ubocznym radioterapii była cienka i sucha, łuszcząca się skóra, występująca u 32% pacjentów.

W latach 80. nowojorski chirurg akademicki dr L C Hurst badał rolę prostaglandyn (rodzaj hormonu tkankowego odgrywającego rolę w stanach zapalnych) w przykurczu Dupuytrena, kiedy jego kolega, pan L T Wegman, poprosił go o pomoc w wykorzystaniu kolagenazy (enzymu rozkładającego kolagen) do zapobiegania tworzeniu się tkanki bliznowatej w naprawach nerwów. Dr Hurst zdał sobie sprawę, że kolagenaza może być przydatna w chorobie Dupuytrena (ponieważ grudki i sznury są zbudowane głównie z kolagenu) i w ten sposób rozpoczął badania, które ostatecznie doprowadziły do powstania dostępnych na rynku zastrzyków z kolagenazy. Odniesienie.

W międzyczasie rozpoczęto również badania nad przyczynami choroby.

W 1980 r. miofibroblasty (fibroblasty są komórkami wytwarzającymi włókna, a miofibroblasty są rodzajem fibroblastów, które są związane ze skurczem) zostały zidentyfikowane w tkance Dupuytrena za pomocą mikroskopu elektronowego.

W 1991 roku badania wykazały, że gdy skóra przylega do guzków/kordów, najlepiej jest usunąć również tę skórę, ponieważ zawiera ona miofibroblasty, które mogą powodować nawroty choroby. Liczba miofibroblastów znalezionych w tkance Dupuytrena może pomóc w przewidywaniu szansy nawrotu po operacji.

W 1995 roku rozpoczęto badania tkanki Dupuytrena pod kątem czynników wzrostu, o których wiadomo było, że wpływają na miofibroblasty i tkankę bliznowatą. TGF-ß 1-3 (transformujące czynniki wzrostu beta 1, 2 i 3) zostały znalezione i wytworzone w guzkach. TGF-ß 2 został później uznany za najważniejszy.

Wreszcie, ale nie najmniej ważne, genetycy próbują znaleźć genetyczne przyczyny choroby Dupuytrena i czynią pewne postępy. Istnieje co najmniej dziewięć genów zaangażowanych w tę chorobę. Niektóre z nich są dziedziczone przez matkę, a niektóre mogą pochodzić od któregoś z rodziców.

Jesteśmy znacznie bliżej zrozumienia przyczyn choroby Dupuytrena niż nasi przodkowie i dysponujemy znacznie lepszymi metodami leczenia, ale przynajmniej na chwilę obecną nadal nie mamy lekarstwa.

Kto wie, co może przynieść przyszłość?