Share this
Special Consideration: Epilepsy Surgery for Focal Cortical Dysplasia
W tym dziale: Tuberous Sclerosis Complex | Focal Cortical Dysplasia | Hemimegalencephaly | Rasmussen’s Encephalitis | Sturge-Weber Syndrome
Epilepsy surgery for Focal Cortical Dysplasia at UCLA
Ogniskowa dysplazja korowa jest wadą wrodzoną, w której występuje nieprawidłowa organizacja warstw mózgu i dziwacznie wyglądające neurony. W rozwoju dysplazji korowej biorą udział zarówno czynniki genetyczne, jak i nabyte. Ogólnie rzecz biorąc, wyróżnia się trzy podtypy patologiczne dysplazji korowej. Zmiany te mają dużą skłonność do wywoływania padaczki niereagującej na leki. Są one w rzeczywistości najczęstszą przyczyną konieczności operacji padaczki u dzieci.
Leczenie chirurgiczne padaczki u dzieci z ogniskową dysplazją korową
Okresowo ogniskowa dysplazja korowa może być bardzo trudna do wykrycia lub może pozostać niewidoczna w badaniu MRI. W innych przypadkach obszar mózgu dotknięty chorobą może być większy niż nieprawidłowości ujawnione w MRI, co może być przyczyną złych wyników leczenia, jeśli operacja jest wykonywana wyłącznie na podstawie danych z MRI. Z tego powodu bardzo pomocne jest zastosowanie kilku innych metod obrazowania, które pomagają w określeniu nieprawidłowości. Dr Noriko Salamon z Wydziału Neuroradiologii stosuje zaawansowane techniki obrazowania poprzez połączenie wysokiej rozdzielczości MRI z badaniem FDG-PET, wynalazkiem UCLA, w celu wykrycia tych subtelnych zmian. FDG-PET może wykazać obszar zmniejszonego metabolizmu, na który wpływa dysplazja. Magnetoencefalografia jest nieinwazyjną techniką, która może zlokalizować nieprawidłową aktywność elektryczną, aby znaleźć i ocenić rozmiar ogniska napadowego. Obrazowanie tensora dyfuzji analizuje wolne cząsteczki wody w mózgu, aby pomóc w identyfikacji i śledzeniu nieprawidłowych włókien mózgu, które mogą być związane z dysplazją korową. Czasami, aby dokładnie odwzorować początek napadu w odniesieniu do ogniskowej dysplazji korowej, konieczne może być zastosowanie technik inwazyjnych, takich jak wewnątrzczaszkowe badanie EEG. Techniki te dają możliwości leczenia chirurgicznego pacjentom, którzy w przeciwnym razie nie byliby kandydatami do zabiegu leczniczego.
Resekcyjne opcje chirurgiczne, które mają na celu całkowite zatrzymanie napadów, obejmują lesionectomie, lobectomie i w niektórych przypadkach hemispherectomie. Generalnie, im młodsze dziecko lub niemowlę, tym większa operacja jest wymagana. Wynika to z faktu, że ogniskowa dysplazja korowa typu II występuje najczęściej u bardzo małych dzieci, a nieprawidłowość jest bardziej rozległa. Z kolei operacje u starszych dzieci i młodych dorosłych dotyczą ogniskowej dysplazji korowej typu I, która charakteryzuje się mniej rozległymi nieprawidłowościami, najczęściej występującymi w płacie skroniowym.
Po operacji 60-80% dzieci pozostaje wolnych od napadów, w zależności od ośrodka, w którym jest ona wykonywana. Do najbardziej korzystnych czynników prognozujących powodzenie operacji należy całkowita resekcja ogniskowej dysplazji korowej. Czasami pełna resekcja nieprawidłowości może nie być uznana za właściwą, jeśli wiąże się z resekcją ważnych neurologicznie struktur (takich jak tkanka mózgowa związana z motoryką, czuciem lub mową). W takich sytuacjach opracowano nowsze techniki chirurgiczne, które mogą stanowić opcję.
Operacja niesie ze sobą ryzyko związane z zakażeniem, transfuzją krwi (często u niemowląt) oraz szczególne ryzyko związane z tkanką mózgową, która musi zostać usunięta. Trwałe deficyty, takie jak nowe deficyty neurologiczne lub wodogłowie, występują rzadko. Wolność od napadów określana jest zwykle po upływie co najmniej 1 roku, a czasami 2 lat od zabiegu. Jeśli operacja się powiedzie, istnieje 50% szans, że będzie można całkowicie odstawić leki. Inne korzyści mogą obejmować poprawę zachowania, koncentracji, uwagi, poznania i rozwoju.
< Powrót do Chorób i Warunków
.