Wyjątkowa rzadkość choroby ogranicza chirurgiczne możliwości praktykowania złożonego zamknięcia wymaganego u tych pacjentów. Z tego powodu pacjenci mają najlepsze wyniki, gdy zamknięcia pęcherza są wykonywane w ośrodkach o dużej objętości, gdzie zespoły chirurgiczne i pielęgniarskie mają duże doświadczenie w opiece nad tą chorobą. Ośrodkiem o największej liczbie zabiegów w Stanach Zjednoczonych i na świecie jest Szpital Johnsa Hopkinsa w Baltimore, Maryland; w ciągu ostatnich 50 lat przeprowadzono w nim ponad 1300 zabiegów u pacjentów z egzstrofią.
Po porodzie odsłonięty pęcherz moczowy jest nawadniany i umieszczana jest folia nie przylegająca, aby zapobiec jak największemu kontaktowi ze środowiskiem zewnętrznym. W przypadku, gdy dziecko nie urodziło się w ośrodku medycznym dysponującym odpowiednim zespołem wspierającym egzstrofię, prawdopodobnie nastąpi przeniesienie. Po przeniesieniu lub w przypadku niemowląt urodzonych w ośrodku medycznym zdolnym do opieki nad chorymi z egzstrofią pęcherza moczowego, obrazowanie może mieć miejsce w pierwszych kilku godzinach życia, zanim dziecko zostanie poddane operacji.
Pierwotne (natychmiastowe) zamknięcie jest wskazane tylko u tych pacjentów z pęcherzem moczowym o odpowiedniej wielkości, elastyczności i kurczliwości, ponieważ ci pacjenci najprawdopodobniej rozwiną pęcherz moczowy o odpowiedniej pojemności po wczesnej interwencji chirurgicznej.
Kondycje, które są bezwzględnymi przeciwwskazaniami pomimo adekwatności pęcherza moczowego, obejmują zdwojenie prącia lub moszny i istotne obustronne wodonercze.
ChirurgiaEdit
Nowoczesna terapia ma na celu chirurgiczną rekonstrukcję pęcherza moczowego i narządów płciowych. Z tą anomalią rodzą się zarówno mężczyźni, jak i kobiety. Leczenie jest podobne.
W leczeniu mężczyzn stosowane są następujące metody: W nowoczesnej etapowej naprawie ekstrofii (MSRE) początkowym etapem jest zamknięcie ściany brzucha, często wymagające osteotomii miednicy. Pozostawia to pacjenta z epispadias prącia i nietrzymaniem moczu. W wieku około 2-3 lat pacjent poddawany jest naprawie epispadias po stymulacji testosteronem. Wreszcie, naprawa szyi pęcherza moczowego następuje zwykle około 4-5 roku życia, choć zależy to od pęcherza moczowego o odpowiedniej pojemności i, co najważniejsze, od wskazania, że dziecko jest zainteresowane uzyskaniem zdolności trzymania moczu. W niektórych rekonstrukcjach pęcherza moczowego, pęcherz jest powiększany poprzez dodanie segmentu jelita grubego, aby zwiększyć pojemność zrekonstruowanego pęcherza. (http://www.med.umich.edu/1libr/urology/BladderAugmentation.pdf)W całkowitej pierwotnej naprawie ekstrofii (CPRE) zamknięcie pęcherza moczowego jest połączone z naprawą epispadiasu, w celu zmniejszenia kosztów i zachorowalności. Ta technika doprowadziła jednak do znacznej utraty tkanki prącia i ciała stałego, szczególnie u młodszych pacjentów.
U kobiet leczenie obejmuje:Chirurgiczną rekonstrukcję łechtaczki, która jest rozdzielona na dwa odrębne organy. Rekonstrukcja chirurgiczna w celu skorygowania rozszczepienia mons, ponownego określenia struktury szyi pęcherza moczowego i cewki moczowej. Waginoplastyka koryguje przesuniętą do przodu pochwę. Jeśli dotyczy to odbytu, jest on również naprawiany. Płodność pozostaje zachowana, a u kobiet, które urodziły się z ekstrofią pęcherza moczowego, zwykle rozwija się wypadanie z powodu słabszych mięśni dna miednicy.