Clinical Significance
Awedukt mózgowy jest najwęższą częścią układu komorowego, a zwężenie akweduktu lub inne zmiany w jego strukturze są częstą przyczyną wodogłowia. Rozkład zachorowań jest dwumodalny, przy czym pierwszy szczyt zachorowań przypada na okres przed 1 rokiem życia, a drugi na okres po 12 roku życia. Zwężenie przewodu akweduktalnego o wczesnym początku objawia się zwykle zwiększonym obwodem głowy, napiętym ciemiączkiem przednim i zachodzącym słońcem. Należy porównać tę prezentację z późnym zwężeniem przewodu wodnego, które objawia się bólem głowy, pogorszeniem widzenia, nietrzymaniem moczu, nieprawidłowym chodem i nietypowym zachowaniem. Treatments for hydrocephalus associated with aqueductal stenosis treatments include ventriculoperitoneal shunt or endoscopic third ventriculostomy.
Early-onset aqueductal stenosis is hypothesized to be due to intrauterine infection, atresia, or inherited as a hereditary sex-linked recessive condition. Podczas wczesnego rozwoju akwedukt mózgowy jest duży, a następnie z czasem zwęża się. Z atrezją mamy do czynienia, gdy zwężenie powoduje całkowite zatarcie przewodu. Całkowite zamknięcie akweduktu występuje w połączeniu z wadami OUN, takimi jak malformacja Arnolda-Chiariego, rozszczep kręgosłupa, malformacja Dandy’ego-Walkera, torbiele móżdżkowe lub nadkolcowe oraz malformacje naczyniowe. Wodogłowie sprzężone z chromosomem X jest również przyczyną wrodzonego zwężenia akweduktu. Wraz ze zwężeniem przewodu akweduktalnego u tych pacjentów często obserwuje się inne nieprawidłowości w środkowej linii mózgu, chociaż nie ma jednorodnego zbioru zmian strukturalnych.
Wodogłowie u pacjentów powyżej 1 roku życia może mieć wiele różnych etiologii, w tym, gliozę, rozwidlenie i mechaniczny ucisk, które wszystkie prowadzą do obturacyjnego wodogłowia niekomunikującego. Glioza jest reakcją ochronną organizmu, mającą na celu zapobieganie uszkodzeniom spowodowanym przez szkodliwe bodźce, takie jak infekcje lub toksyny, poprzez indukowanie proliferacji gleju. Nieliczne przypadki gliozy pojawiają się jako powikłanie wirusowe u osób zakażonych ludzkimi myksowirusami. Reakcja zapalna ostrej i podostrej fazy na wirusa może powodować dalsze zwężenie światła akweduktu. Badania na chomikach i myszach zakażonych świnką, grypą A i parainfluenzą II potwierdziły to zjawisko. Nieprawidłowy rozwój szczeliny pośrodkowej może prowadzić do wytworzenia się przegrody w obrębie akweduktu. Powstanie przegrody powoduje rozwój dwóch lub więcej oddzielnych kanałów, co nazywane jest rozwidleniem. Rozwidlenie może być widoczne niezależnie lub w połączeniu z innymi wrodzonymi nieprawidłowościami OUN, w tym rozszczepem kręgosłupa i holoprosencefalią. Oddzielne światła mogą być otwarte na czwartą komorę lub kończyć się w ślepych woreczkach, co może prowadzić do niedrożności. Zmiany strukturalne w akweduktach obserwowane u pacjentów z wodogłowiem związanym z myelomeningocele mogą również powodować podobne zjawisko rozwidlenia, ponieważ akwedukt skraca się i tworzy dzióbkowatą konfigurację na grzbietowym końcu akweduktu. Guzy mesencephalon może spowodować kompresję akwedukt prowadzące do akweduktalne stenosis.
Tumors, które mogą powodować akweduktalne niedrożności obejmują tectal gliomas płyt i wzrostów w regionie szyszynki. Glejaki blaszki sitowej są formą glejaków śródmózgowia, które są wolno rosnącymi guzami o niskim stopniu złośliwości, należącymi do oligodendrocytarnego podtypu histologicznego. Glejaki blaszki środkowej są często bezobjawowe, ale mogą powoli wnikać do akweduktu mózgowego i powodować opóźnione zwężenie akweduktu. Obrazowanie MR może dostarczyć silnych dowodów na poparcie diagnozy, ale ostateczne rozpoznanie wymaga analizy histopatologicznej. Guzy szyszynki najczęściej powstają u dzieci jako lite wyrośla i są klasyfikowane jako guzy miąższowe szyszynki, guzy germinalne, guzy glejowe lub torbiele szyszynki. Szyszynka siedzi w sąsiedztwie akweduktu mózgowego, więc ekspansja w tym regionie może zablokować akwedukt.
Kompresja akweduktu przez żyłę Galena lub malformację tętniaka żyły Galena (VGAM) jest wrodzoną malformacją naczyniową, która stanowi 30% wszystkich pediatrycznych nieprawidłowości naczyniowych. Defekt naczyniowy powoduje przesunięcie krwi tętniczej z krążenia naczyniowego do żyły Markowskiego (MProsV Markowskiego). W prawidłowym rozwoju MProsV Markowskiego zamykają się całkowicie, gdyż ich rolę przejmują żyły mózgowe wewnętrzne. Powstające shunty tętniczo-żylne łączące krążenie naczynioruchowe z MProsV Markowskiego powodują zwiększenie przepływu przez MProsV Markowskiego i zapobiegają jego zamknięciu. Utrzymująca się drożność MProsV Markowskiego określana jest mianem VGAM. Wodogłowie i zastoinowa niewydolność serca są oba przedstawiające cechy VGAM. Zarówno zmniejszenie absorpcji płynu mózgowo-rdzeniowego, jak i ucisk akweduktu mózgowego mogą powodować obraz kliniczny wodogłowia. U niemowląt do oceny anatomii mózgu i rozpoznania VGAM można wykorzystać ultrasonografię przezciemiączkową. Obrazowanie MR może pomóc w postawieniu ostatecznej diagnozy i ocenie schorzeń towarzyszących, takich jak zawały mózgu, atrofia i wodogłowie.