Białko Bence Jonesa

„Bence-Jones” przekierowuje tutaj. Dla Marka Bence-Jonesa, brytyjskiego autora, zobacz Mark Bence-Jones.

Białko Bence Jonesa jest monoklonalnym białkiem globulinowym lub łańcuchem lekkim immunoglobuliny występującym w moczu, o masie cząsteczkowej 22-24 kDa. Wykrycie białka Bence’a Jonesa może sugerować szpiczaka mnogiego lub makroglobulinemię Waldenströma.

Kryształ białka Bence’a Jonesa.

Białka Bence Jonesa są szczególnie diagnostyczne w przypadku szpiczaka mnogiego w kontekście objawów ze strony narządów docelowych, takich jak niewydolność nerek, lityczne (lub „wybite”) zmiany kostne, niedokrwistość lub duża liczba komórek plazmatycznych w szpiku kostnym pacjentów. Białka Bence Jonesa są obecne w 2/3 przypadków szpiczaka mnogiego.

Białka te są łańcuchami lekkimi immunoglobulin (paraproteinami) i są produkowane przez nowotworowe komórki plazmatyczne. Mogą być kappa (w większości przypadków) lub lambda. Łańcuchy lekkie mogą być fragmentami immunoglobulin lub pojedynczymi jednorodnymi immunoglobulinami. Znajdują się w moczu w wyniku zmniejszonej zdolności filtracyjnej nerek spowodowanej ich niewydolnością, czasami wywołaną hiperkalcemią z powodu wapnia uwalnianego w miarę niszczenia kości lub z powodu samych łańcuchów lekkich. Łańcuchy lekkie były dawniej wykrywane poprzez ogrzewanie próbki moczu (co powoduje wytrącanie się białka), a obecnie poprzez elektroforezę stężonego moczu. Ostatnio w wielu opublikowanych badaniach wykorzystano testy wolnych łańcuchów lekkich w surowicy, które wykazały wyższość nad testami moczu, szczególnie w przypadku pacjentów wytwarzających niski poziom wolnych łańcuchów lekkich monoklonalnych, co obserwuje się w przypadku szpiczaka mnogiego bez utajenia i amyloidozy AL.

.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.