Parce que l’expansion des macrophages tissulaires, ou histiocytes, présentant une activité hémophagocytaire dans le MAS est souvent déclenchée par des infections ou des modifications du traitement médicamenteux, le terme lymphohistiocytose hémophagocytaire réactive a été préféré par certains auteurs pour classer cette affection.6 Ce terme suggère que le MAS pourrait appartenir à un groupe de troubles histiocytaires connus collectivement sous le nom de lymphohistiocytose hémophagocytaire (HLH). L’HLH est un terme plus général qui décrit un spectre de maladies caractérisées par des accumulations de cellules mononucléaires bien différenciées histologiquement bénignes avec un phénotype de macrophage.7-9 Comme ces macrophages représentent un sous-ensemble d’histiocytes qui sont distincts des cellules de Langerhans, cette entité doit être distinguée de l’histiocytose à cellules de Langerhans ainsi que d’autres troubles des cellules dendritiques. Dans la classification actuelle des troubles histiocytaires, la HLH est subdivisée en HLH primaire ou familiale et HLH secondaire ou réactive. Sur le plan clinique, toutefois, ces affections peuvent être difficiles à distinguer les unes des autres. La lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale (FHLH) est une constellation de troubles immunitaires autosomiques récessifs rares. Les symptômes cliniques de la FHLH se manifestent généralement dans les deux premiers mois de la vie. L’évolution de la maladie est très grave et la plupart des patients doivent finalement subir une greffe de cellules souches hématopoïétiques. L’HLH secondaire tend à se produire chez les enfants plus âgés et est plus souvent associée à un épisode infectieux identifiable, plus particulièrement une infection par le virus d’Epstein-Barr (EBV) ou le cytomégalovirus (CMV). Le groupe des troubles hémophagocytaires secondaires comprend également l’HLH associée à une malignité. Bien qu’il existe de nombreuses similitudes cliniques entre les MAS et les HLH primaires et secondaires, la relation exacte entre ces affections n’est pas comprise.