La sclérodermie linéaire est un type de sclérodermie localisée qui est le plus souvent diagnostiqué chez les enfants.
Au lieu de plaques de peau épaissie couramment observées dans le type morphea de la sclérodermie localisée, les patients atteints du type linéaire présentent des stries épaisses de peau affectant généralement les membres et le torse.
L’affection est en outre divisée en deux sous-groupes : la sclérodermie linéaire « en coup de sabre » et le syndrome de Parry-Romberg.
Symptômes
Des bandes de peau épaisses et dures sont les premiers symptômes à apparaître dans la sclérodermie linéaire. Celles-ci n’affectent généralement qu’un seul côté du corps. Elles peuvent également s’étendre plus profondément dans la peau, provoquant des anomalies dans le tissu adipeux et les muscles. Si la peau durcit sur une articulation, les mouvements peuvent être limités et des articulations raidies, appelées contractures, peuvent se former.
Chez les enfants, la sclérodermie linéaire peut affecter la croissance et, dans les cas graves, faire en sorte qu’un bras ou une jambe grandisse plus vite que l’autre.
Les symptômes peuvent fluctuer, avec des périodes de développement rapide des symptômes et des périodes où les symptômes restent relativement stables.
Les patients atteints du sous-type « en coup de sabre » (sword wound ou cut, en anglais) présentent généralement un épaississement unilatéral de la peau sur le visage ou le cuir chevelu qui peut ressembler à une coupure de sabre. Les tissus mous et les muscles du visage, ainsi que les dents, les yeux et le cerveau, peuvent également être touchés. Les patients peuvent perdre leurs cheveux sur les zones de la peau affectée.
Dans le syndrome de Parry-Romberg (également appelé atrophie hémifaciale progressive), il peut y avoir un amincissement ou un rétrécissement lent de la peau, des muscles, des os et des tissus mous d’un côté du visage. La couleur de la peau peut également changer. Dans de rares cas, les deux côtés du visage peuvent être affectés.
Les yeux, les dents et le cerveau peuvent également être affectés. Si la maladie de Parry-Romberg a un impact sur le cerveau, elle peut provoquer des crises d’épilepsie, des migraines ou des douleurs intenses au niveau du visage, connues sous le nom de névralgie du trijumeau.
Diagnostic
Le diagnostic de sclérodermie linéaire est généralement basé sur des changements visibles de la peau et confirmé par une biopsie cutanée. Les patients peuvent également subir un test sanguin pour rechercher des auto-anticorps qui peuvent aider à confirmer le diagnostic. Des radiographies et des IRM (imagerie par résonance magnétique) peuvent être réalisées pour évaluer l’étendue de la maladie.
Traitement
La sclérodermie linéaire, comme la morphée, s’améliore généralement d’elle-même sans nécessiter de traitement, même si elle dure généralement plus longtemps que la morphée. Cependant, elle peut causer des dommages à long terme aux doigts, aux orteils et au visage, et toute modification de la taille des membres peut être permanente.
Bien qu’il n’existe actuellement aucun traitement curatif de la sclérodermie linéaire, il existe plusieurs options de traitement, comme les médicaments, la chirurgie et la physiothérapie, qui peuvent aider à soulager les symptômes de la maladie.
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