Une protéine de Bence Jones est une protéine de globuline monoclonale ou une chaîne légère d’immunoglobuline que l’on trouve dans l’urine, avec un poids moléculaire de 22-24 kDa. La détection de la protéine de Bence Jones peut être évocatrice d’un myélome multiple ou d’une macroglobulinémie de Waldenström.
Un cristal de protéine de Bence Jones.
Les protéines de Bence Jones sont particulièrement diagnostiques du myélome multiple dans le contexte de manifestations d’organes cibles tels que l’insuffisance rénale, les lésions osseuses lytiques (ou « perforées »), l’anémie ou un grand nombre de plasmocytes dans la moelle osseuse des patients. Les protéines de Bence Jones sont présentes dans 2/3 des cas de myélome multiple.
Ces protéines sont des chaînes légères d’immunoglobulines (paraprotéines) et sont produites par les plasmocytes néoplasiques. Elles peuvent être kappa (la plupart du temps) ou lambda. Les chaînes légères peuvent être des fragments d’immunoglobuline ou des immunoglobulines homogènes uniques. On les retrouve dans les urines suite à une diminution de la capacité de filtration des reins due à une insuffisance rénale, parfois induite par une hypercalcémie due au calcium libéré lors de la destruction des os ou par les chaînes légères elles-mêmes. Historiquement, les chaînes légères ont été détectées en chauffant un échantillon d’urine (ce qui fait précipiter la protéine) et maintenant par électrophorèse d’urine concentrée. Plus récemment, les tests de chaînes légères libres sériques ont été utilisés dans un certain nombre d’études publiées qui ont indiqué une supériorité sur les tests urinaires, en particulier pour les patients produisant de faibles niveaux de chaînes légères libres monoclonales, comme on le voit dans le myélome multiple non sécrétant et l’amylose AL.