Qu’est-ce que le syndrome des antisynthétases ?
Le syndrome des antisynthétases est une maladie musculaire inflammatoire rare liée à la dermatomyosite et à la polymyosite.
La caractéristique du syndrome des antisynthétases est la présence d’auto-anticorps sériques dirigés contre les aminoacyl-ARNt synthétases. Ce sont des enzymes cellulaires impliquées dans la synthèse des protéines. Les anticorps antisynthetase comprennent Jo-1, PL-7, PL-12, OJ, EJ, KS, Wa, YRS et Zo. Les anticorps anti-Jo-1 sont les plus fréquemment détectés dans le syndrome de l’antisynthétase.
Le syndrome de l’antisynthétase est 2 à 3 fois plus fréquent chez les femmes que chez les hommes.
Qu’est-ce qui cause le syndrome de l’antisynthétase ?
La cause du syndrome de l’antisynthétase est inconnue. Il est classé comme une maladie auto-immune chronique.
Comment se présente le syndrome des antisynthétases ?
Les principales caractéristiques cliniques du syndrome des antisynthétases sont :
- Fièvre
- Myosite (inflammation musculaire)
- Polyarthrite ( inflammation de plusieurs articulations)
- Pneumopathie interstitielle (inflammation nonspécifique des poumons)
- Mains mécaniques
- Phénomène de Raynaud
Le syndrome de l’antisynthétase peut se présenter avec une variété de caractéristiques cliniques et celles-ci peuvent varier dans le temps.
Fièvre
- Présente chez environ 20 % des patients
- Peut survenir au début de la maladie
- Peut persister ou réapparaître avec des rechutes
Myosite
- Présente chez >90 % des patients
- Associée à des anticorps anti Jo-.1
- La faiblesse des muscles proximaux entraîne des difficultés à se lever d’une chaise ou à monter des escaliers
- Les muscles peuvent être douloureux
- La faiblesse des muscles impliqués dans la déglutition peut entraîner une pneumonie par aspiration.
- L’affaiblissement des muscles de la respiration peut entraîner un essoufflement
Arthrite inflammatoire
- 50% des patients ressentent des douleurs articulaires ou de l’arthrite
- Le plus souvent une arthrite symétrique des petites articulations des mains et des pieds
- Typiquement, n’entraîne pas d’érosions osseuses
Maladie pulmonaire
- Une maladie pulmonaire interstitielle se développe chez la plupart des patients atteints du syndrome de l’anti- Jo-.1 antisynthétase
- Se présente souvent avec une apparition soudaine ou progressive d’un essoufflement à l’effort
- Parfois provoque une toux sèche intraitable
- Peut conduire à une hypertension pulmonaire (augmentation de la pression dans les artères pulmonaires) chez les patients avec ou sans maladie pulmonaire interstitielle concomitante.
Mains de mécanicien
- Affecte environ 30% des patients
- Peau épaissie des extrémités et des marges des doigts
- Remble aux mains d’un mécanicien. mains
Phénomène de Raynaud
- Survient chez environ 40% des patients
- Une réduction épisodique de l’apport sanguin des doigts ou des orteils qui deviennent blancs, puis bleus et enfin rouges
- Une réponse au froid ou au stress émotionnel
- Certains patients ont des anomalies capillaires du pli de l’ongle associées
Symptômes du syndrome de l’antisynthetase
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Syndrome des antisynthétases
Association avec une tumeur maligne
Certaines études de cas ont rapporté diverses tumeurs malignes survenant dans les 6 à 12 mois suivant le diagnostic du syndrome des antisynthétases. Un dépistage adapté à l’âge est donc recommandé, comme pour la dermatomyosite.
Comment le diagnostic du syndrome des antisynthétases est-il posé ?
La présentation clinique est un indice pour le diagnostic du syndrome des antisynthétases. Des examens spéciaux permettent d’étayer le diagnostic. Ils peuvent inclure les éléments suivants en fonction du contexte clinique :
- Enzymes musculaires par exemple la créatinine kinase (CK) et l’aldolase : celles-ci sont souvent élevées
- Anticorps anti-muscle
- Electromyographie (EMG)
- Imagerie par résonance magnétique (IRM) des muscles affectés
- Biopsie musculaire
- Tests de la fonction pulmonaire
- Transmission tomodensitométrique (TDM) à haute résolution
- . tomodensitométrie (TDM) du thorax
- Évaluation des difficultés de déglutition et du risque d’aspiration
- Biopsie pulmonaire
Comment traite-t-on le syndrome de l’antisynthétase ?
Les glucocorticoïdes sont le pilier du traitement du syndrome de l’antisynthétase et sont souvent nécessaires pendant plusieurs mois ou années. La prednisone est initialement administrée à fortes doses (1 mg/kg/jour) pendant 4 à 6 semaines pour obtenir un contrôle de la maladie, puis diminuée lentement sur 9 à 12 mois jusqu’à la plus faible dose efficace pour maintenir la rémission. Dans les cas plus graves, l’administration de méthylprednisolone par voie intraveineuse (IV) pulsée pendant 3 à 5 jours peut être nécessaire.
L’amélioration de la force musculaire peut prendre plusieurs semaines ou mois. L’amélioration symptomatique est un indicateur plus fiable de la réponse au traitement que les taux sériques de CK.
Un traitement prophylactique est recommandé contre l’ostéoporose induite par les stéroïdes et certaines infections fongiques telles que Pneumocystis jirovecii. Le besoin de vaccinations doit être évalué avant le début du traitement.
D’autres médicaments immunosuppresseurs peuvent être utilisés, tels que :
- Azathioprine
- Méthotrexate
- Cyclophosphamide
- Tacrolimus
- Ciclosporine
- Mycophénolate
- Rituximab
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La physiothérapie et la rééducation doivent commencer tôt pour prévenir le déconditionnement musculaire et améliorer la faiblesse.
Prégnostic du syndrome de l’antisynthétase
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