DISCUSSION
L’hymen imperforé est une cause rare mais sérieuse de douleur abdominale chez les adolescentes. Il est observé chez environ 1 femme sur 2000.1,2,4 L’hymen est un vestige embryologique de tissu mésodermique qui se perfore normalement au cours des derniers stades du développement de l’embryon. L’hymen est dit imperforé s’il n’y a pas de perforation de cette membrane.
La raison de la non-perforation de cette membrane est inconnue. L’hymen imperforé se produit principalement de manière sporadique, bien que certaines occurrences familiales aient été rapportées. Les modes de transmission récessif et dominant ont été suggérés, mais aucun marqueur génétique ou mutation n’a été prouvé comme facteur étiologique.5,6 Un hymen imperforé chez les jeunes enfants (<10 ans) est découvert par hasard dans 90% des cas, alors que 100% des adolescents affectés présentent d’abord des symptômes.2
Les symptômes les plus courants d’un hymen imperforé sont des douleurs abdominales cycliques et une rétention urinaire, se présentant généralement entre 13 et 15 ans (au moment des ménarches).7,8 Il y a une aménorrhée primaire mais les caractères sexuels secondaires sont bien développés. L’écoulement vaginal étant obstrué par l’hymen non perforé, le sang menstruel s’accumule dans le vagin (hématocolpos) et l’utérus (hématométrie). Cela peut entraîner des effets mécaniques sur l’urètre, la vessie, les intestins ou les vaisseaux sanguins pelviens qui peuvent provoquer une rétention urinaire, une obstipation ou un œdème des jambes.7,9-14 L’irritation du plexus sacré ou des racines nerveuses peut provoquer des douleurs lombaires.8 Les problèmes liés aux rapports sexuels sont rarement mentionnés, probablement parce que la plupart des patientes sont encore sexuellement inactives15.
Certains symptômes de l’appendicite sont similaires à ceux d’un hymen imperforé, et il existe des cas où des appendicectomies infondées ont été pratiquées.16 En outre, il existe souvent un diagnostic initial d’infection de la vessie, de néphrolithiase ou de tumeur abdominale, ce qui entraîne des examens et des traitements inutiles. L’anamnèse et l’examen physique sont souvent incomplets.2 Il faut toujours envisager un hymen non perforé en cas de divergence entre le stade de Tanner et le statut ménarcal.2
L’examen gynécologique révèle un hymen bombé bleuté et généralement une masse abdominale. Le diagnostic peut être établi avec une échographie abdominale montrant la masse kystique pelvienne. L’hymen imperforé doit être différencié d’une cloison vaginale transversale basse en utilisant la manœuvre de Valsalva : un hymen imperforé doit être bombé et une cloison vaginale transversale ne doit pas l’être.4 L’hymen imperforé n’est généralement pas associé à d’autres anomalies müllériennes et des investigations approfondies pour des anomalies urogénitales sont inutiles.4
Le diagnostic précoce d’un hymen imperforé est important, car il peut entraîner de graves complications telles que des infections, une hydronéphrose, une insuffisance rénale, une endométriose et une subfertilité17.-19 Une étude rétrospective a montré que huit des neuf patientes présentant un hématocolpos ou un hématomètre dû à une obstruction de l’écoulement avaient une endométriose au moment de l’opération intra-abdominale.20
Le traitement de l’hématocolpos ou de l’hématomètre dû à un hymen imperforé consiste à pratiquer une incision cruciforme dans l’hymen qui permet au sang accumulé de s’écouler. Cette opération doit être réalisée de manière aseptique car un vagin fermé est dépourvu de bacilles de Doederlein protecteurs et le pH est alcalin ou faiblement acide ; il y a une faible résistance naturelle aux bactéries provenant des voies génitales inférieures et le sang et les débris constituent un bon milieu de culture.4 Les complications d’une hyménectomie sont les saignements, les cicatrices et la sténose de l’ouverture vaginale.21 Les traitements moins invasifs pour un hymen imperforé comprennent l’utilisation de lasers CO2 ou d’une sonde de Foley.22,23
Dans une étude rétrospective des résultats à long terme de la correction chirurgicale de l’hymen imperforé, neuf des 15 patientes avaient un cycle menstruel irrégulier et six des 15 patientes avaient une dysménorrhée (sur un suivi de 8,5 ans). La plupart des patientes ne présentaient aucun dysfonctionnement sexuel. Les plaintes préopératoires de cryptoménorrhée (n=15), de douleurs abdominales (n=11), de masse palpable dans le bas-ventre (n=9), de rétention urinaire (n=6), de dysurie (n=3) et de problèmes de défécation (n=4) ont presque toutes disparu après l’intervention.15 Huit patientes se sont inquiétées de leur fertilité future ; deux d’entre elles ont tenté une grossesse et l’ont réussie. Une autre étude a montré que 86 % des patientes qui ont tenté une grossesse ont réussi après la correction chirurgicale de l’hymen imperforé18.
POINTS D’APPRENTISSAGE
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Chez les adolescentes présentant des douleurs cycliques, il est très important de prendre une histoire gynécologique complète et de réaliser un examen gynécologique car des complications graves peuvent suivre un retard inutile dans le diagnostic.
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Penser à un hymen imperforé en cas d’absence de règles chez une adolescente présentant des douleurs abdominales cycliques.
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Penser à un hymen imperforé en cas de discordance entre le stade de Tanner et le statut ménarchéal.