Abstract
La tumeur à cellules géantes de la gaine du tendon est l’une des tumeurs des tissus mous les plus fréquentes de la main. Ces tumeurs surviennent généralement au cours de la troisième ou quatrième décennie de la vie et se présentent sous forme de nodules solitaires sur un seul doigt. Actuellement, le nombre le plus élevé de lésions trouvées sur un seul doigt est de cinq. Bien que peu fréquente, la tumeur à cellules géantes de la gaine du tendon se produit dans la population pédiatrique. Nous présentons ici le rapport d’un cas rare de GCTTS chez un enfant dans lequel sept lésions ont été identifiées dans un seul doigt – le plus grand nombre de lésions dans un seul doigt rapporté à ce jour.
1. Introduction
La tumeur à cellules géantes de la gaine tendineuse (GCTTS) est la deuxième tumeur des tissus mous la plus fréquente de la main, après le kyste ganglionnaire . Cette tumeur est également connue sous le nom de tumeur à cellules géantes ténosynoviales localisées. Ces tumeurs étaient auparavant décrites comme une synovite nodulaire localisée, un xanthome fibreux ou une ténosynovite villonodulaire pigmentée. En outre, la TCCG est histologiquement identique à la synovite villonodulaire pigmentée (PVNS), la seule différence étant la localisation des masses ; la TCCG est située dans un tendon, tandis que la PVNS est une lésion intra-articulaire. En règle générale, le SCTG survient entre 30 et 50 ans et touche deux fois plus souvent les femmes que les hommes.
Bien que rare, le SCTG a été observé dans la population pédiatrique. Une série de cas réalisée par Gholve et al. a démontré que la GCTTS dans la population pédiatrique se comporte de manière similaire à la lésion de l’adulte. Ces lésions sont souvent solitaires à l’intérieur d’un seul doigt, mais des cas ont été rapportés dans lesquels des lésions multiples ont été identifiées à l’intérieur d’un seul doigt. Actuellement, le plus grand nombre de lésions rapportées dans un seul doigt était de cinq . Nous présentons ici un rapport d’un cas rare de GCTTS chez un enfant où sept lésions ont été identifiées dans un seul doigt, le plus grand rapporté à ce jour.
Le consentement éclairé a été obtenu du tuteur du patient pour la publication imprimée et électronique.
2. Présentation du cas
Une femme de 9 ans, dominante de la main droite, s’est présentée à notre institution avec une histoire d’un an de douleur au majeur gauche et de masses croissantes palpables. La patiente a d’abord été évaluée par son pédiatre. Des radiographies simples ont été réalisées par son pédiatre et le rapport n’a fait état d’aucun résultat significatif. Dans ses antécédents médicaux, on note une hypothyroïdie qui est traitée par lévothyroxine. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) a été réalisée pour évaluer plus précisément les masses. Elle a mis en évidence de multiples masses hypodenses et sept masses identifiables, sur la face palmaire de la phalange proximale, moyenne et distale du majeur gauche (figures 1(a) et 1(b)).
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Trois mois après avoir obtenu l’IRM, le patient a été vu à la clinique pour une évaluation par le service orthopédique de la main. L’examen physique a révélé un léger gonflement et une sensibilité dans tout le majeur gauche ; cependant, aucun déficit sensoriel n’a été noté, et des remplissages capillaires vifs étaient présents. Trois petites masses palpables ont été ressenties sur la face palmaire du doigt. Une décoloration bleuâtre était visible sur certaines de ces masses (Figure 2). L’amplitude de mouvement de son doigt était considérablement limitée en raison de la douleur et du gonflement : 0-10 degrés dans l’articulation interphalangienne proximale, 0-15 degrés dans l’articulation interphalangienne distale, et 0-30 degrés dans l’articulation métacarpophalangienne. L’examen physique n’a révélé aucune hypertrophie des ganglions lymphatiques. Le patient a nié toute perte de poids récente, toute fièvre, tout frisson, toute fatigue ou tout traumatisme. Il a été décidé de réaliser une biopsie excisionnelle pour identifier les masses par un examen histologique.
Le patient a d’abord subi une biopsie excisionnelle de deux des masses qui étaient accolées l’une à l’autre. Le diagnostic définitif n’a pas pu être obtenu à partir de la coupe congelée initiale. La troisième masse était située plus proximalement et il a été décidé de ne pas exciser cette lésion jusqu’à ce qu’un diagnostic définitif puisse être établi. Le tissu a été soumis à un examen histologique plus poussé. Les coupes standard ont révélé un processus cellulaire comprenant des cellules géantes et des cellules stromales mononucléaires au sein d’une matrice collagénique (Figure 3(a)). Des dépôts d’hémosidérine et des amas de cellules xanthomateuses ont également été identifiés (Figures 3(b) et 3(c)). Ces résultats étaient cohérents avec le GCTTS. Deux mois après la chirurgie initiale, il a été décidé d’exciser les masses restantes. Cinq masses lobulaires supplémentaires ont été identifiées en peropératoire et réséquées (Figures 4(a) et 4(b)). Les sections permanentes des masses restantes étaient cohérentes avec le GCTTS et histologiquement analogues à la biopsie précédente.
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À ce moment, la patiente est à deux ans de sa deuxième chirurgie. Elle nie toute douleur et a une amplitude de mouvement complète de son majeur gauche. Ses incisions sont bien guéries et aucun foyer de récidive n’est noté à ce jour (figure 5).
3. Discussion
Les STGCT sont une tumeur bénigne des tissus mous fréquente dans la main qui prend naissance dans la synovie de la gaine des fléchisseurs. Elles passent typiquement par des phases de dormance et d’activité accrue rendant ces lésions soudainement symptomatiques ou perceptibles. Bien qu’elles se manifestent le plus souvent dans la main et les doigts, ces tumeurs peuvent également se produire dans des articulations plus grandes comme les pieds, les chevilles, les genoux et le coude. Dans la main, elles sont généralement adjacentes à l’articulation interphalangienne distale de l’index ou du majeur.
Avec des taux de récidive rapportés jusqu’à 45% , une attention particulière doit être portée lors de l’excision de ces tumeurs. Une étude de revue systématique réalisée par Fotiadis et al. a examiné les facteurs de risque possibles de récidive . Ils ont déclaré qu’une mauvaise technique chirurgicale avec une excision incomplète augmentait le risque de récidive. Les auteurs ont constaté qu’une dissection et une excision soigneuses avec un équipement de grossissement permettaient d’obtenir le taux de récidive le plus faible. Les facteurs de risque supplémentaires de récidive comprenaient la localisation au niveau de l’articulation interphalangienne distale du doigt, l’érosion par pression osseuse, l’activité mitotique sur l’histologie, la proximité d’une articulation arthritique, le gène nm 23 et les tumeurs de type II d’Al-Qattan.
En 2001, Al-Qattan a décrit un système de classification pour les GCTTS. Les systèmes de classification ont été divisés macroscopiquement en deux types principaux, la tumeur avec ou sans une seule pseudocapsule . Le patient de cette étude avait sept lésions discrètes dans un seul doigt. Selon cette étude, notre patient est classé comme ayant une tumeur de type IIC, qui est un type multicentrique avec des lésions discrètes séparées dans le même doigt. Les tumeurs de type II, celles qui ne sont pas entourées d’une pseudocapsule, ont un taux de récurrence de 38%. Dans notre cas, notre patient n’a actuellement pas eu de récidive avec un suivi d’un an.
Notre cas représente également le plus grand nombre de lésions discrètes de GCTTS documentées dans un seul doigt dans la littérature actuelle. Singh et al. ont rapporté un cas chez un adulte avec cinq lésions dans un seul doigt. Ce patient a subi une excision complète de la lésion et aucune récidive. Dans l’étude d’Al-Qattan, un patient présentait une classification de type IIC avec une histoire de récidive.
En 2007, Gholve et al. ont publié la plus grande série de cas de GCTTS dans la population pédiatrique . Les chercheurs ont constaté que le taux de récurrence dans leur examen rétrospectif de 29 enfants était de 0 %. Bien que le suivi moyen ait été de quatre ans, ils affirment qu’une dissection méticuleuse avec un équipement de grossissement peut aider à diminuer le taux de récidive. D’autres études ont également fait des recommandations similaires pour prévenir les récidives de GCTTS.
En conclusion, notre cas représente un cas rare de GCTTS chez un enfant avec sept lésions trouvées dans un seul doigt. A notre connaissance, c’est le premier cas où plus de cinq lésions solitaires ont été trouvées dans un seul doigt. De plus, ces lésions ont été trouvées chez un enfant, ce qui est encore moins typique. En raison du taux relativement élevé de récidive trouvé avec ces tumeurs, en particulier celles avec des lésions solitaires multiples, une résection complète et méticuleuse de ces tumeurs avec un équipement de grossissement est recommandée.
Intérêts concurrents
Les auteurs déclarent qu’ils n’ont pas d’intérêts concurrents.