– Discussion :
– présente différents degrés de raccourcissement (ou d’absence) du radius, des os du carpe et des rayons radiaux (y compris le pouce);
– la courbure du cubitus peut contribuer à la déformation;
– le coude peut avoir une contracture d’extension fixe ou peut avoir un déficit de mouvement actif ;
– les patients peuvent bien se porter sans traitement particulier;
– ils peuvent développer un pincement latéral entre les doigts adjacents;
– la manipulation de gros objets peut être un problème, mais certains enfants seront capables de saisir des objets entre la main et le bras;
– Troubles associés :
– association VATER;
– anomalies vertébrales, atrésie anale, fistule trachéo-oesophagienne, anomalies radiales et, rénales;
– anomalies cardiaques (communication interauriculaire et rayon absent = Holt Oram);
– pan-cytopénie ou thrombocytopénie – rayon absent (syndrome TAR);
– Examen :
– raccourcissement des extrémités;
– angulation radiale et volaire;
– mouvement du poignet et du coude;
– les pts w/ a stiff elbow may prefer to keep hand in the radial deviated position, because the hand is in a better position for feeding;
– decreased grip strength;
– ability to grasp small and large objects;
– hypoplasia
– Classification :
– Type I:
– le coude et le radius proximal sont normaux;
– la physis radiale distale est déficiente et le radius est raccourci;
– la crosse radiale est due à un carpi radial hypoplasique;
– les contractures des tissus mous peuvent limiter le mouvement;
– le pouce peut présenter un degré variable d’hypoplasie;
– traitement : libération des tissus mous et transfert de l’ECRL à l’ECU;
– Type II:
– rayon hypoplasique (plus de 1-2 cm plus court que le côté opposé);
– le poignet est instable et est dévié radialement;
– peut se prêter à un allongement radial;
– Type III :
– absence paritaire du radius;
– IV:
– type le plus fréquent;
– absence complète du radius, et souvent il y a absence du carpi radial et des premier et deuxième métacarpiens;
– le coude peut être instable ou raide;
– il y a des contractures sévères des tissus mous sur le côté radial (et volaire) du poignet;
– ces déformations augmentent pendant la croissance;
– Traitement non opératoire :
– chez les nourrissons, les attelles sont difficiles à appliquer, et donc le traitement initial implique le ROM du poignet et du coude et l’étirement des déformations radiales et de flexion
;
– des plâtres en série sont utilisés pour étirer les structures serrées du côté radial afin d’obtenir un alignement longitudinal;
– les plâtres en série ne corrigeront pas le mauvais alignement du carpe;
– Options de traitement chirurgical:
– considérations :
– historiquement les procédures reconstructives sur le poignet ont été évitées w/ un coude raide, cependant, dans de nombreux cas, le PT peut augmenter le coude
ROM (qui permet à la chirurgie de procede);
– radialization :
– la tête du cubitus est amenée sous les os radiaux du carpe, et la main est fixée en déviation ulnaire avec un fil K;
– la procédure inclut la libération des structures de tissus mous radiaux serrés ainsi que d’éventuels transferts de tendons du côté radial au côté ulnaire du
poignet;
– comme on peut s’y attendre, les résultats sont pires dans les cas les plus graves;
– technique de centralisation :
– le primaire traite la déformation angulaire radiale et peut améliorer le mouvement du poignet;
– ceci tente de réaligner le 3ème métacarpien à angle droit par rapport au plan de la plaque épiphysaire ulnaire distale ;
– dans la plupart des cas, la centralisation doit être effectuée avant l’âge d’un an;
– la centralisation peut être effectuée en même temps que la libération des tissus mous radiaux et ainsi que le transfert des tendons du fléchisseur et de l’extenseur du carpi radial
vers le côté ulnaire;
– attention :
– l’intervention est contre-indiquée avec un coude raide (le coude doit fléchir à 90 deg);
– technique :
– réalisée par une incision radiale dorsale longitudinale;
– le cubitus distal est équarri et inséré dans une encoche rectangulaire sur la face radiale du carpe;
– l’ablation des os du carpe réalise une ostéotomie cunéiforme de fermeture ;
– la résection du carpe repose sur la formation d’une pseudarthrose fibreuse pour assurer la stabilité du poignet ;
– le carpe n’a pas besoin d’être réséqué si la procédure est effectuée avant l’âge de 12 mois ;
– avec une courbure ulnaire significative, une ostéotomie ulnaire peut également être effectuée ;
– inconvénients :
– les résultats tardifs montrent un succès variable ;
– la résection du carpe central proximal peut entraîner une fusion ulno-carpienne, avec pour conséquence une raideur du poignet ;
– Allongement ulnaire :
– l’arc du cubitus n’est généralement pas progressif ;
– peut être envisagé après une centralisation si l’arc est sévère
Main bots radiale. Une étude continue de soixante-huit patients avec cent dix-sept mains bots.
Ostéotomie cunéiforme d’ouverture versus fermeture du cubitus incurvé dans la main bots radiale.
Radialization as a new treatment for radial club hand.
Centralization of the ulna for congenital radial hemimelia.