Analyse experte de la réunion d’été 2017 de l’AAD
NEW YORK – Lorsque les patients viennent au cabinet avec des » bosses » douloureuses sur les jambes ou ailleurs, la panniculite devrait être dans le différentiel. Et pour certains patients, a déclaré Alina Bridges, DO, la panniculite peut venir avec le diagnostic désastreux de calciphylaxie.
La calciphylaxie est une maladie de dépôt de cristaux méconnue qui est associée à la panniculite, a déclaré le Dr Bridges, qui s’exprimait lors de la réunion d’été de l’American Academy of Dermatology. Lorsque le calcium s’accumule dans les petits vaisseaux sous-cutanés, une vasculopathie occlusive se crée dans le derme.
Niels Olson/Wikimedia Commons/CC BY-SA 3.0 « Dans toutes les formes de panniculite, les lésions peuvent se présenter sous forme de nodules sous-cutanés indurés », a déclaré le Dr Bridges. Ces lésions se produisent le plus souvent sur les extrémités inférieures, mais peuvent également être observées sur le torse, les fesses et les bras, et apparaissent parfois sur la tête et le cou.
Une radiographie des tissus mous de la zone affectée peut également être utile. La calciphylaxie se présente sous la forme d’un fin réseau de calcification, un résultat qui, selon le Dr Bridges, a une spécificité de 90 % pour cette affection.
Cependant, selon le Dr Bridges, les patients atteints de panniculite doivent subir une biopsie. « Une sélection minutieuse du site de la biopsie et un spécimen profond contenant une graisse abondante obtenu par biopsie incisionnelle ou excisionnelle » est la meilleure approche, permettant au pathologiste de voir l’image complète. Dans certains cas, dit-elle, une biopsie par double perforation peut également produire des spécimens adéquats.
En plus du dépôt de calcium, d’autres résultats pathologiques peuvent être une nécrose graisseuse lobulaire, avec une thrombose vasculaire panniculaire. Bien que des calcifications extravasculaires puissent être observées dans le pannicule, il n’est pas rare de voir également des calcifications intravasculaires, a déclaré le Dr Bridges, qui est le directeur du programme de bourses de recherche en dermatopathologie à la Mayo Clinic, Rochester, Minn.
Le Dr. Bridges a déclaré que les patients atteints de calciphylaxie peuvent présenter une panniculite ou une vasculite prédominante, ou un tableau mixte ; les patients peuvent également présenter des bulles, des ulcères ou un livedo reticularis.
Les lésions sont extrêmement douloureuses et deviennent de plus en plus violacées, avec des nodules sous-cutanés fermes. Elles sont variablement nécrosées, et deviennent plus ulcérées avec le temps.
La calciphylaxie est multifactorielle et progressive. Le pronostic est très mauvais pour les personnes atteintes de cette maladie, a déclaré le Dr Bridges. La survie médiane est de 10 mois, avec des taux de survie à 1 an de 46%, et seulement 20% des individus atteints de calciphylaxie survivent 2 ans après le diagnostic.
La gangrène est une complication fréquente, et une défaillance multisystémique des organes se produit souvent aussi, a-t-elle dit.
La calciphylaxie se produit le plus souvent chez les individus atteints de maladie rénale chronique et est observée chez 4% des patients hémodialysés. Cependant, elle peut également se produire chez des individus sans urémie. Dans des associations qui sont incomplètement comprises, la calciphylaxie a été associée au traitement par la warfarine, aux troubles du tissu conjonctif, à la maladie de Crohn, aux maladies du foie, au diabète, aux hémopathies malignes, au déficit en facteur V Leiden et au déficit en protéine C et S.
Il est nécessaire d’avoir une suspicion clinique de calciphylaxie lorsque des individus présentant l’une de ces conditions se présentent avec des nodules érythémateux douloureux, ou avec un tableau vasculaire, a-t-elle dit.
D’autres maladies de dépôt de cristaux plus courantes peuvent également être associées à la panniculite et peuvent faire partie du différentiel, a déclaré le Dr Bridges. Chez les patients atteints de goutte, des dépôts de cristaux d’urate de sodium peuvent se produire dans les tissus sous-cutanés.
L’oxalose cutanée peut survenir comme trouble primaire, lorsque les patients présentent des erreurs métaboliques et manquent d’alanine-glyoxylate aminotransférase ou de D-glycérate déshydrogénase. L’oxalose peut également être un syndrome acquis chez les patients atteints d’insuffisance rénale chronique qui ont subi une hémodialyse de longue durée.
Bien qu’il n’existe pas de traitement clairement efficace de la calciphylaxie, une approche multicible et multidisciplinaire est nécessaire pour aider à améliorer la santé des tissus et la qualité de vie des patients. Le principal mécanisme d’atteinte des tissus étant l’ischémie tissulaire thrombotique, les stratégies visent les caillots existants et la prévention de la formation de nouveaux caillots.
Pour corriger l’équilibre calcium-phosphate, plusieurs médicaments ont été utilisés, notamment le thiosulfate de sodium et le cinacalcet. Pour les personnes sous hémodialyse, un dialysat à faible teneur en calcium peut être utilisé.
Courtesy RegionalDerm.com
Un patient atteint de calciphylaxie est représenté.
La perfusion et l’oxygénation des tissus peuvent être améliorées en utilisant l’activateur tissulaire du plasminogène, l’oxygénothérapie hyperbare et l’évitement de la warfarine si le patient a besoin d’une anticoagulation.
Pour traiter les plaies directement, le débridement peut commencer par un temps de bain bouillonnant pour les patients. Un débridement chirurgical peut être nécessaire, et les asticots peuvent également aider à nettoyer les lits des plaies.
Les soins palliatifs pour les patients devraient toujours inclure l’optimisation du contrôle de la douleur et l’amélioration de la qualité de vie des patients atteints de cette condition grave et souvent limitative de la vie, a déclaré le Dr Bridges.
Elle n’a signalé aucun conflit d’intérêts pertinent.
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