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Il y a longtemps, au XVIe siècle en Écosse, les chefs du Clan MacLeod étaient chefs de l’île de Skye. Les seconds après les MacLeod étaient leurs cornemuseurs, les MacCrimmon.
Il existe de nombreuses histoires sur la façon dont la malédiction est apparue. Certains disent que les MacCrimmon ont été maudits par une veuve dont le fils unique a été enlevé par les bandes de presse. D’autres parlent d’une femme MacCrimmon du nom d’Annag qui a été punie pour avoir donné des secrets de cornemuse à son amant MacPherson, par l’ablation de plusieurs doigts.
Quoi que ce soit qui ait lancé la malédiction, tous sont d’accord pour dire que la femme en colère a prédit que les MacCrimmon cesseraient d’être les cornemuseurs officiels des MacLeod de Dunvegan et quitteraient l’île de Skye pour toujours.
Et c’est ainsi que cela s’est produit. Les doigts des hommes MacCrimmon se plièrent tellement dans leurs paumes qu’ils devinrent incapables de jouer de la cornemuse.
Et depuis ce jour, tout cornemuseur qui souffre de la contracture de Dupuytren vous dira qu’il a été affecté par la malédiction des MacCrimmons.
C’est une belle histoire, et c’est aussi l’une des nombreuses façons dont nous pouvons suivre la maladie de Dupuytren à travers l’histoire. Nous ne pouvons pas retracer la maladie directement à travers les documents écrits parce que peu d’entre eux survivent, et aussi parce que la maladie de Dupuytren n’a pas été formellement décrite dans la littérature médicale avant le 17e siècle, mais nous trouvons ses empreintes (ou plutôt ses empreintes de mains) à de nombreux endroits.
Si nous creusons dans l’histoire, nous pouvons trouver des mentions de personnes ayant des mains paralysées, atrophiées ou contractées, beaucoup d’entre elles étant guéries et la guérison saluée comme un miracle. Il est impossible de dire si toutes ou même certaines de ces personnes étaient des cas de Dupuytren, mais qui sait ? Une liste de ces mentions peut être trouvée sur notre nouvelle page ‘Problèmes de mains et remèdes miracles’.
D’où vient la malédiction de MacCrimmons à l’origine ? Eh bien, il est généralement admis que le nom de famille MacCrimmon pourrait être d’origine nordique, et dans les sagas islandaises, orcadiennes et danoises, nous trouvons plusieurs descriptions de « doigts serrés dans les mains ». En voici une tirée de la plus longue saga de Magnus : Un autre homme s’appelait Sigurd, et venait du nord des Shetland ; il avait les mains crispées, de sorte que tous les doigts reposaient dans les paumes. Il chercha l’halidom du saint comte Magnus, et là il obtint sa guérison avec des doigts droits et lissés pour tous ses besoins.
Ce n’est probablement pas une coïncidence si ces peuples vikings se sont installés en grand nombre en Écosse, emportant avec eux leur héritage génétique.
Cette nappe d’autel du 13e siècle provenant d’Islande montre des évêques avec l’auriculaire et l’annulaire pliés dans la paume. Bien sûr, il est toujours possible que les évêques islandais (ou les brodeurs islandais) utilisaient simplement un geste déjà établi ailleurs. Si nous allons à Rome et regardons la statue de la basilique Saint-Pierre, nous voyons le même geste.
La statue de Saint-Pierre est très ancienne. Certains chercheurs l’ont attribuée à Arnolfo di Cambio (1245-1302 après JC), mais d’autres pensent qu’il s’agit d’un moulage du cinquième siècle.
Saint Pierre montre la « main de bénédiction » qui a été utilisée par de nombreux papes et on peut la voir sur d’autres images saintes comme cette pièce vénitienne.
Certaines personnes suggèrent que la main de Sabazios pourrait être une représentation précoce d’une main de Dupuytren (lisez notre page sur les problèmes de mains et les remèdes miracles)
Il y a un problème général avec de telles images. Elles peuvent représenter une personne atteinte de Dupuytren, ou copier un geste popularisé par une personne atteinte de Dupuytren. Ou bien elles peuvent n’avoir aucun rapport avec le Dupuytren…
Imaginez quelqu’un dans le futur déterrant cette statue :
Sir Winston Churchill n’avait PAS le Dupuytren, mais un futur archéologue, ne connaissant pas son signe « V pour Victoire », pourrait tirer une conclusion totalement erronée.
Cela aide vraiment si vous pouvez trouver des preuves plus concrètes et il n’y a rien d’aussi convaincant qu’un corps réel:
Les fouilles de Jedburgh Friary, un couvent qui était utilisé au début des années 1500, un squelette a été trouvé près du mur ( avec quelques autres) qui avait une contracture de Dupuytren à la main. (Dixon et al, 2000, Archeological Excavations at Jedburgh Friary 1983-1992).
En 2010, un groupe d’archéologues a examiné 18 momies égyptiennes d’environ 1000-800 BC ,et a diagnostiqué la contracture de Dupuytren dans la main gauche de la momie numéro deux. Cela signifierait que cette affection existait bien avant les Vikings ! Et il y a d’autres preuves de cela :
Une découverte encore plus ancienne provient des peintures rupestres de Chauvet en France, une empreinte d’une main qui aurait pu avoir une contracture de Dupuytren, et un cordon allant à l’annulaire et au majeur. Ces peintures et ces empreintes de mains ont environ 30 000 ans, c’est donc une idée vraiment passionnante qui pourrait changer nos idées sur la façon dont la maladie s’est répandue dans le monde.
Dans un cimetière post-médiéval à St Ilija, en Serbie (la Serbie est un autre point chaud de Dupuytren), le squelette d’un homme âgé de 40 à 50 ans a été trouvé avec les os de l’auriculaire soudés en un angle droit. La cause la plus probable est la maladie de Dupuytren (lorsque le doigt ne peut plus être redressé, l’absence de mouvement permet aux os de fusionner).
Les Grecs anciens (voir notre page web sur les guérisons miraculeuses des mains) mentionnent dans leurs textes un remède pour les mains flétries ou inutiles, en faisant marcher un guérisseur ou un empereur sur elles (Asklepios au 6ème siècle avant JC ou avant, et Vespasianus ainsi que Dio Cassius entre 69-79AD). Comme peu d’affections s’améliorent lorsqu’une personne se tient sur la main et force les doigts à se redresser, on peut se demander si ces personnes ne souffraient pas de la contracture de Dupuytren. Le « remède » semble très similaire à l’un des « remèdes miracles » islandais, celui de Guðmundr. Il a accidentellement donné un coup de pied dans la main d’une femme qui ne lui massait pas les pieds assez vite parce que sa main avait trois doigts serrés dans la paume, et après la douleur initiale, quelques jours plus tard, la femme pouvait à nouveau utiliser sa main normalement (vers 1200, Islande).
La ‘maladie viking’
La fréquence de la maladie de Dupuytren est élevée dans de nombreux pays d’Europe du Nord où les Vikings se sont installés et c’est pourquoi elle est souvent surnommée ‘la maladie viking’. Cependant, il existe neuf ou dix gènes différents associés à la maladie de Dupuytren, ce qui suggère qu’elle a pu évoluer à plusieurs reprises. Si l’on ajoute à cela les cas préhistoriques connus (comme la momie égyptienne) qui sont clairement antérieurs à la maladie viking et le fait que les Japonais sans aucun ancêtre viking ont une incidence élevée de Dupuytren, on voit que l’histoire n’est pas si simple.
Il semble bien que la maladie de Dupuytren soit plus fréquente dans les populations originaires des latitudes nordiques, comme les Japonais et les Vikings, mais on ne sait pas actuellement pourquoi. La maladie de Dupuytren est rare dans les populations indiennes et africaines.
Histoire du médecin
La maladie de Dupuytren apparaît pour la première fois dans les dossiers médicaux écrits à Bâle, en Suisse, en 1614, lorsque le médecin Felix Platter (parfois orthographié Plater) a examiné un tailleur de pierre dont l’annulaire et l’auriculaire gauches étaient contractés dans sa paume. D’après la description de Platter, il semble probable qu’il ait également pu disséquer la main après la mort de l’homme.
Dans son livre ‘Observationes in hominis affectibus plerisque corpori et animo functionum laesione, dolore, aliave, molestia et vitio insensis libri tres’ (observationes 3) , Platter a décrit ce qu’il a appelé ‘ crispatura tendineum’ (signifiant ‘crispation semblable à un tendon’).
En 1777 AD, un médecin et anatomiste britannique Mr Henry Cline Sr, après avoir disséqué deux mains présentant des contractures des doigts, a correctement décrit la contraction comme étant causée par le fascia plutôt que par les tendons.
En 1822, l’élève de Cline, Astley Cooper, a écrit « Un traité sur les dislocations et les fractures des articulations », qui comprenait une description détaillée de ce que nous appelons aujourd’hui la contracture de Dupuytren, et décrivait un traitement chirurgical qui ressemblait un peu à l’aponévrotomie ouverte ou à l’aponévrotomie à l’aiguille d’aujourd’hui, « lorsque l’aponévrose est la cause de la contraction, et que la bande contractée est étroite, elle peut être divisée avec avantage par un bistouri pointu, introduit par une très petite blessure dans le tégument. Le doigt est alors étendu, et une attelle est appliquée pour le maintenir en position droite. » (Il y a des gens qui soutiennent que la maladie pourrait à juste titre être appelée « contracture de Cline-Cooper »).
Comme Henry Cline, Astley Cooper a pratiqué et enseigné à l’hôpital Guy’s et St Thomas à Londres.
En 1831, un Français appelé Baron Guillaume Dupuytren, anatomiste et chirurgien, était médecin-chef d’un célèbre hôpital appelé l’Hôtel Dieu à Paris.
Il disséqua la main d’un patient qui souffrait de contractures des doigts, et diagnostiqua que la cause provenait du fascia. Dans ses conférences à l’Hôtel Dieu en 1832, il décrit cette dissection, ainsi qu’un cas qu’il a traité le 12 juin. Il opère un homme aux doigts contractés (sans anesthésie, car l’anesthésie n’existe pas à l’époque) et pratique une fasciotomie ouverte (coupe de la peau et du fascia). Le 2 juillet, l’infection et l’inflammation postopératoires avaient disparu et le patient pouvait à nouveau utiliser sa main. Dupuytren ne suture aucune des plaies, mais les laisse ouvertes pour qu’elles guérissent. Il effectua une autre démonstration en opérant un patient devant l’auditoire pendant qu’il donnait sa conférence.
Hôtel Dieu 1830, où Guillaume Dupuytren était médecin-chef.
Dupuytren prétendit avoir été le premier à reconnaître la cause de la maladie et à proposer un moyen de la traiter. Il a plusieurs fois cité Cooper de manière erronée et a affirmé que ce dernier pensait que la maladie était incurable.
Maladie de Peyronie
Un siècle avant Dupuytren, en 1743, François Gigot de la Peyronie, médecin personnel du roi Louis XIV, qui donnait également des conférences à l’Hôtel Dieu, a examiné trois patients et a décrit des modifications du pénis qui allaient devenir connues sous le nom de « maladie de Peyronie » : « Peyronie considérait que cette maladie était due à un traumatisme. Il est probable que le nom de Peyronie se soit attaché à la maladie parce qu’il était très connu.
L’affection était connue pour exister avant l’époque de Peyronie. Guilio Cesare Aranzi, un célèbre anatomiste italien de Bologne, a écrit en 1587 dans son livre « Tumores Praeter Naturam », qu’elle était « palpable comme un haricot dans le pénis flasque, provoquant une déformation semblable à une corne de bélier pendant l’érection ».
Guilielmus de Saliceto (ca 1210-1276 AD) a décrit une condition ‘nodus in virga’ d’un nodule trouvé dans un pénis.
Certains prétendent que cette statue de Silène au Musée archéologique national d’Athènes est une preuve de Peyronie précoce.
Cependant, de nombreuses personnes ont une certaine courbure du pénis sans avoir de Peyronie. De plus, Silène fait partie d’une compagnie de tuteurs phalliques ou mi-animaux des dieux, un groupe qui comprend Priapus – et on pourrait donc s’attendre à ce qu’il ait un phallus exagéré. Ce n’est pas la Peyronie si le pénis ne présente pas de bosses, car la courbure seule n’est pas suffisante. De plus, étant donné la nature mythologique de Silène, il est fort probable que son pénis ait été modelé sur celui d’un cheval. (Notez ses sabots et sa queue de cheval.)
Coussinets de Garrod
Le Moïse de Michel-Ange, sculpté au début du XVIe siècle, a des coussinets visibles sur ses doigts.
En 1893, un médecin français, M. A E Garrod, a donné une description détaillée des « knuckle pads » trouvés au niveau des articulations PIP principalement sur les 2e, 3e et 4e doigts et a suggéré une relation avec la maladie de Dupuytren, car certains des nodules présentaient un aspect semblable à celui de Dupuytren à l’histologie et beaucoup de ses patients qui avaient des knuckle pads avaient également la maladie de Dupuytren.
Récemment, il a été suggéré qu’en fait, il y avait peut-être deux conditions distinctes, les « nodules dorsaux » liés à la maladie de Dupuytren et les coussinets d’articulation fibromateux liés à la peau (callosités).
Maladie de Ledderhose
Dupuytren a mentionné dans ses conférences en 1832 que la condition qu’il avait décrite dans la main pouvait également se produire dans le pied, ce qui était vraisemblablement une référence à la condition que nous connaissons maintenant sous le nom de Ledderhose.
La première référence détaillée que nous avons est en 1894, quand un médecin allemand, Georg Ledderhose a décrit la fibromatose plantaire, une condition affectant le fascia plantaire des pieds. Vous pouvez lire un scan de son article de 1894 ici (en allemand). Ledderhose a examiné plus de cinquante patients atteints de cette maladie et a conclu qu’elle était probablement causée par un traumatisme car il l’a observée principalement chez des patients qui avaient porté une attelle pour traiter d’autres problèmes de pieds.
L’épaule gelée
L’épaule gelée (où le revêtement autour de l’articulation de l’épaule s’enflamme et se raidit) était une affection bien connue des médecins au début des années 1900, mais le lien possible avec la maladie de Dupuytren n’a été établi qu’en 1936 par H. Schaer.
Toutes les affections sont liées
A l’origine, des affections comme la maladie de Dupuytren, la Ledderhose, la Peyronie et les coussinets de Garrod étaient toutes considérées comme des maladies distinctes. Cependant, en 1902, Janssen écrivait sur ce qu’il appelait « diathèse fibromateuse », en comprenant que toutes ces affections étaient dues à la même cause sous-jacente, souvent appelée aujourd’hui diathèse de Dupuytren. (diathèse signifie « disposition »)
Mouvement vers le présent
Le traitement a parcouru un long chemin depuis la première opération de Dupuytren où les patients devaient être attachés pendant la chirurgie. L’anesthésie, introduite en 1846, rend la chirurgie plus confortable pour le patient et plus facile pour le chirurgien et les étudiants.La prise de conscience de la nécessité de la propreté et de l’hygiène dans les hôpitaux à partir de 1867 a fait une grande différence dans les taux de survie. A la fin du 19ème/début du 20ème siècle, la découverte des antibiotiques permet de nouveaux progrès en chirurgie et réduit les infections post-opératoires.
Les techniques chirurgicales ont également évolué, passant de la simple fasciotomie ouverte (coupant la peau et le cordon) à un éventail beaucoup plus large d’options : fasciotomie fermée ou à l’aiguille (couper les cordons avec une aiguille, sans couper la peau), fasciotomie ouverte , fasciectomie partielle ou limitée (enlever la partie affectée du fascia), dermo-fasciectomie (enlever le fascia affecté et la peau qui y est attachée, ce qui entraîne généralement la nécessité de greffes de peau), fasciectomie totale lorsque tout le fascia est enlevé et de nombreux choix entre les deux.
La radiothérapie est utilisée depuis les années 1980 notamment en Allemagne, où l’incidence des Dupuytren est élevée. Elle est normalement utilisée dans les premiers stades, lorsque le patient présente des nodules en croissance et que les contractures sont inférieures à 10%.
En 2001, le premier essai randomisé a été réalisé, afin de trouver le meilleur protocole de traitement par radiothérapie.
En 2010, une étude de suivi a été réalisée, qui a montré que les grosseurs diminuaient chez la plupart des patients (et aucun cancer). Chez les patients qui ont dû être opérés, la radiothérapie précédente n’a causé aucun problème. Le principal effet secondaire de la radiothérapie était une peau fine et sèche, squameuse, retrouvée chez 32% des patients.
Dans les années 1980, le chirurgien universitaire new-yorkais Dr L C Hurst faisait des recherches sur le rôle des prostaglandines (un type d’hormone tissulaire qui joue un rôle dans l’inflammation) dans la contracture de Dupuytren, lorsqu’un collègue M. L T Wegman lui a demandé son aide pour utiliser la collagénase (une enzyme qui décompose le collagène) pour prévenir la formation de tissu cicatriciel dans les réparations nerveuses. Le Dr Hurst s’est rendu compte que la collagénase pouvait être utile dans la maladie de Dupuytren (car les bosses et les cordons sont principalement constitués de collagène), et c’est ainsi qu’ont débuté les recherches qui ont finalement abouti à des injections de Collagénase disponibles dans le commerce. Référence.
Pendant ce temps, la recherche sur les causes de la maladie prenait également son essor.
En 1980, des myofibroblastes (les fibroblastes sont des cellules productrices de fibres et les myofibroblastes sont un type de fibroblastes associés à la contraction) ont été identifiés dans les tissus de Dupuytren au microscope électronique.
En 1991, des recherches ont montré que lorsque la peau adhère aux nodules/cordes, il est préférable d’enlever également cette peau, car elle contient des myofibroblastes qui peuvent provoquer des récidives. Le nombre de myofibroblastes trouvés dans le tissu de Dupuytren peut aider à prédire les chances de récidive après la chirurgie.
En 1995, des recherches ont commencé sur le tissu de Dupuytren pour les facteurs de croissance qui étaient connus pour affecter les myofibroblastes et le tissu cicatriciel. Les TGF-ß 1-3 (facteurs de croissance transformants bêta 1, 2 et 3) sont trouvés et produits dans les nodules. On a découvert plus tard que le TGF-ß 2 était le plus important.
Enfin, les généticiens tentent de trouver les causes génétiques de la maladie de Dupuytren et font quelques progrès. Il y a au moins neuf gènes impliqués. Certains sont transmis par la mère et d’autres peuvent provenir de l’un ou l’autre des parents.
Nous sommes beaucoup plus proches de la compréhension des causes de Dupuytren que ne l’étaient nos ancêtres, et nous disposons de bien meilleurs traitements, mais pour l’instant du moins, nous n’avons toujours pas de remède.
Qui sait ce que l’avenir peut nous apporter ?