Hétérophorie : Symptômes, causes, diagnostic et prise en charge

L’hétérophorie ou strabisme latent se définit comme un état dans lequel les yeux en position primaire ou dans leur mouvement sont maintenus sur le point de fixation sous contrainte uniquement, à l’aide de réflexes de fusion correcteurs. Lorsque l’influence de la fusion est supprimée, l’axe visuel d’un œil dévie.

L’orthophorie est caractérisée par un alignement parfait des deux yeux dans toutes les positions du regard et à toutes les distances de fixation, de sorte que les axes visuels sont parallèles pour la distance et présentent une convergence adéquate pour la proximité. L’orthophorie en tant que telle est rare. Une petite quantité d’hétérophorie est habituellement présente.

George T Stevens (1886) a introduit le terme hétérophorie et l’a défini comme un ajustement anormal des muscles oculaires, ou une tendance des lignes visuelles dans une autre direction que le parallélisme, ce qui s’applique également au strabisme. Dans l’hétérophorie, la vision binoculaire est habituellement maintenue, mais par la dépense d’une plus grande quantité de force que celle exigée par l’équilibre parfait des muscles oculaires. Ainsi, la déviation est maintenue latente par le mécanisme de fusion. Dans le strabisme, il y a diplopie et, pour la surmonter, il y a suppression prolongée d’une image. Par conséquent, la ligne de démarcation entre l’hétérophorie et le strabisme repose sur la capacité ou l’incapacité à maintenir une vision binoculaire.

Le terme hétérophorie est dérivé d’un mot grec, heteros signifiant autre, différent de ; et phoria signifiant apporter, comparer.

Toutes les anomalies de l’alignement oculaire sont divisées en deux classes

• Déviation latente.
• Déviation manifeste.

Dans l’hétérophorie, il existe une déviation relative de l’axe visuel maintenue en échec par un mécanisme de fusion et lorsque ce mécanisme est perturbé, la phorie se brise en tropia (strabisme) et ainsi la déviation devient manifeste.

Symptômes:

Selon les symptômes, l’hétérophorie peut être divisée en types compensés et décompensés.

I. L’hétérophorie compensée : elle n’est associée à aucun symptôme. La compensation dépend de la puissance neuromusculaire de réserve pour surmonter le déséquilibre musculaire.

II. L’hétérophorie dé-compensée : Les symptômes apparaissent lorsque les amplitudes de fusion sont insuffisantes pour contrôler la déviation. Même une maladie débilitante peut précipiter les symptômes chez un patient précédemment asymptomatique. Elle est associée à des symptômes tels que

• Symptômes de fatigue musculaire : Ils résultent de l’utilisation continue de la puissance neuromusculaire de réserve. Les symptômes communs sont

– Maux de tête.

– Asthénopie (fatigue oculaire).

– Photophobie (sensibilité accrue à la lumière).

– Difficulté à changer de focalisation de près à loin et vice versa.

• Symptômes dus à l’échec du maintien de la vision binoculaire unique (BSV) : Il s’agit de

– Flou de la vision.

– Entassement des mots lors de la lecture.

– Difficulté de stéréopsie.

– Diplopie intermittente.

– Strabisme intermittent sans diplopie.

• Symptômes dus à un défaut de sensations posturales : Ces causes

– Problème de jugement des distances et des positions, notamment des objets en mouvement.

Causes:

Les causes de l’hétérophorie sont regroupées en

• Causes statiques ou facteurs anatomiques : Les facteurs anatomiques causant l’hétérophorie comprennent

– L’asymétrie orbitale : Peut être due à la taille, l’orientation et la forme des orbites.

– Anomalies de la distance interpupillaire (IPD) : Une large DPI est associée à l’exophorie et une petite DPI à l’esophorie.

– Taille et forme des globes.

– Force ou structure anormale des muscles extra-oculaires.

– Volume du tissu rétro-bulbaire, des fascias et ligaments orbitaires.

– Distribution centrale anormale des innervations toniques des yeux.

– Variation à l’axe optique de l’œil.

• Causes cinétiques (facteurs physiologiques) : Il peut s’agir

– de l’âge : l’ésophorie est fréquente dans les groupes d’âge plus jeunes par rapport à l’exophorie. L’exophorie est plus souvent observée dans le groupe des personnes âgées.

– La convergence : L’utilisation excessive de la convergence peut provoquer une ésophorie comme on le voit chez les myopes congénitaux bilatéraux. Une diminution de l’utilisation de la convergence conduit à une exophorie comme cela est présent dans la presbytie (diminution de la vision liée à l’âge).

– L’accommodation : L’augmentation de l’accommodation conduit à l’ésophorie comme on l’observe dans l’hypermétropie (hypermétropie) et aussi chez les individus effectuant un travail excessif de près. La diminution de l’accommodation est associée à l’exophorie comme on le voit dans la myopie simple.

– Facteurs de dissociation : L’utilisation constante et prolongée d’un œil peut entraîner une exophorie. Ceci est observé chez les personnes utilisant un microscope unioculaire et chez les horlogers utilisant une loupe unioculaire.

• Causes neurogènes : Les maladies du motoneurone inférieur entraînent une hétérophorie incomitante (déviations qui varient avec la direction du regard) et les maladies du motoneurone supérieur entraînent une hétérophorie comitante (les déviations sont les mêmes dans toutes les directions du regard pour une distance de fixation donnée).

Les facteurs de risque d’hétérophorie décompensée comprennent

• La débilité générale et la baisse de vitalité.
• Stress mental.
• Inadéquation de la réserve de fusion.
• Age avancé.
• Travaux de précision.

Des adaptations sensorielles telles que la correspondance rétinienne anormale et la suppression de l’image peuvent se développer pour éviter la diplopie fovéale. L’hétérotropie intermittente est une hétérophorie qui se transforme en hétérotropie. Dans ce cas, le patient a parfois une hétérophorie et parfois une hétérotropie.

Diagnostic

Il existe différentes méthodes de diagnostic des hétérophories. Il n’y a aucune raison de croire que les hétérophories sont de moindre ampleur par rapport à l’hétérotropie. L’hétérophorie peut être aussi grande que 25˚ et l’hétérotropie peut être aussi petite que 5˚ (microtropie). La nature de la déviation dépend du degré d’amplitude de la fusion.

L’examen du patient comprend une anamnèse détaillée et la détermination de l’erreur de réfraction (rétinoscopie) sous cycloplégie. Les mouvements oculaires doivent également être testés dans toutes les positions du regard. Parmi les tests importants dans l’évaluation de l’hétérophorie figurent

• le test Cover- Uncover : Il doit être réalisé à la fois pour la distance et la proximité. Un œil du patient est couvert pendant que l’autre œil fixe une cible éloignée. L’œil est ensuite découvert et tout mouvement de l’œil pour reprendre la fixation est noté. Le test est répété avec l’autre œil. La direction de la déviation, le degré de déviation et la vitesse de récupération sont notés. Si l’œil droit est dévié alors qu’il est couvert, on observe un mouvement de re-fixation (retour au BSV) lorsqu’il est découvert. L’adduction de l’œil droit indique une exophorie et l’abduction une esophorie. Un mouvement vers le haut ou vers le bas indique une phorie verticale. Après le retrait de la couverture, la vitesse et la douceur de la récupération indiquent la force de la fusion motrice.
• Test de la couverture alternée : Le test de couverture alternée induit une dissociation pour révéler une déviation totale lorsque la fusion est perturbée. Il est réalisé après le test de couverture-découverture. L’occludeur est déplacé rapidement d’avant en arrière d’un œil à l’autre, plusieurs fois. Après le retrait du couvercle, la vitesse et la douceur de la récupération sont notées lorsque les yeux reviennent à leur état pré-dissocié. Un patient dont l’hétérophorie est bien compensée aura les yeux droits avant et après la réalisation du test, alors qu’un patient dont le contrôle est faible peut décompenser pour manifester une déviation.
• Test de la tige de Maddox : La tige de Maddox consiste en une série de tiges de verre rouge cylindriques fusionnées qui convertissent l’apparence d’un point lumineux blanc en une traînée rouge. La propriété optique des bâtonnets fait que la raie de lumière forme un angle de 90˚ avec l’axe long des bâtonnets. Le bâtonnet de Maddox est placé devant un œil et le patient fixe les deux yeux sur un point lumineux. On demande au patient si la strie produite par le bâtonnet de Maddox passe par la lumière de fixation vue par l’autre œil. Lorsque le bâtonnet est placé horizontalement, une strie verticale est produite et cela donne une idée de l’exophorie ou de l’ésophorie. Mais une baguette placée verticalement produit une strie horizontale, et elle délimite l’hyper- ou l’hypophorie. Des prismes peuvent être insérés devant un œil pour faire passer la mèche par le point de fixation, ce qui permet d’estimer le degré d’erreur. L’échelle tangente de Maddox placée à un mètre ou à cinq mètres peut être utilisée pour mesurer le degré d’hétérophorie directement à partir de l’échelle.
• Test de l’aile de Maddox : Il est utilisé pour mesurer le degré d’hétérophorie au niveau de la fixation proche. L’instrument est construit de telle sorte que l’œil droit ne voit qu’une flèche verticale blanche et une flèche horizontale rouge, tandis que l’œil gauche ne voit que des rangées horizontales et verticales de chiffres. Le patient pose la pièce avant de l’aile de Maddox sur le nez et regarde à travers la fente des oculaires. L’œil droit du patient voit l’échelle blanche et l’œil gauche voit la flèche. Le nombre sur l’échelle par lequel passe la flèche blanche donne la mesure de l’hétérophorie horizontale. De même, la lecture sur l’échelle verticale mesure la phorie verticale. La cyclophorie peut être trouvée en ajustant l’axe de la flèche rouge parallèlement à l’échelle horizontale.
• Synoptophore : Il peut également être utilisé pour mesurer le degré d’hétérophorie.
• Point proche de convergence : Le point proche de convergence est le point le plus proche sur lequel les yeux peuvent maintenir une fixation binoculaire. Il peut être mesuré avec la règle de la Royal Air Force (RAF), qui repose sur les joues du patient. Une cible est lentement déplacée le long de la règle vers les yeux du patient jusqu’à ce qu’un œil perde la fixation et dérive latéralement. Le point de convergence proche subjectif est le point auquel le patient signale une diplopie. Normalement, le point proche de convergence devrait être plus proche que 10 centimètres sans effort excessif.
• Point proche d’accommodation : Le point proche d’accommodation est le point le plus proche sur lequel les yeux peuvent maintenir une mise au point claire. Il peut également être mesuré avec la règle du RAF. Le patient fixe une ligne d’impression, qui est ensuite déplacée lentement vers le patient jusqu’à ce qu’elle devienne floue. La distance à laquelle le flou est signalé en premier est lue sur la règle et elle indique le point d’accommodation proche. Le point d’accommodation de près recule avec l’âge. Lorsque le point proche d’accommodation recule suffisamment pour rendre la lecture difficile sans correction optique, il y a presbytie.
• Mesure des réserves de fusion : Les amplitudes de fusion mesurent l’efficacité des mouvements de vergence. Elles peuvent être testées avec des barres de prismes ou le synoptophore. Un prisme de plus en plus fort est placé devant un œil, qui s’abaisse ou s’adoucit (selon que le prisme est en base-in ou en base-out), afin de maintenir la fixation bifovéale. Lorsqu’un prisme d’une amplitude supérieure à celle de la fusion est atteint, une diplopie se produit ou un œil dérive dans la direction opposée, indiquant la limite de la capacité de vergence.
• Évaluation de la vision binoculaire.

Types cliniques d’hétérophorie :

Ce sont

• L’exophorie : Elle est caractérisée par une tendance des yeux à diverger, qui est contrôlée par des amplitudes de fusion. C’est un processus passif contrairement à l’esophorie (qui est un processus actif). Une exophorie de moins de 9 dioptries prismatiques n’est généralement pas significative. Il existe trois types d’exophorie

– Type excès de divergence.

– Type de base.

– Type faiblesse de convergence.

• Esophorie : Elle est caractérisée par une tendance des yeux à dévier vers l’intérieur, qui est freinée par les impulsions de fusion. Elle est due soit à un défaut de réfraction hypermétropique, soit à un rapport convergence accommodative/accommodation (AC/A) élevé, soit à une augmentation du travail de près. Il existe trois types d’esophories.

– Type excès de convergence.

– Type de base.

– Type faiblesse de divergence.

• Hyperphorie : L’hyperphorie est caractérisée par une tendance des yeux à dévier vers le haut dans une direction verticale, qui est tenue en échec par des amplitudes de fusion.
• Hypophorie : L’hypophorie est caractérisée par une tendance des yeux à dévier vers le bas dans une direction verticale, qui est tenue en échec par des amplitudes de fusion.
• Cyclophorie : La cyclophorie est caractérisée par une tendance des yeux à tourner autour de leur axe sagittal (antéro-postérieur), qui est tenue en échec par les amplitudes de fusion. Cela peut être

– Incyclophorie : L’incyclophorie est caractérisée par une rotation vers l’intérieur du pôle supérieur de la cornée.

– Excyclophorie : L’excyclophorie est caractérisée par une rotation vers l’extérieur du pôle supérieur de la cornée.

• Anisophorie : L’anisophorie est ce type d’hétérophorie dans lequel le degré de déséquilibre musculaire varie avec la direction du regard conjugué.

Diagnostic différentiel:

L’hétérophorie doit être différenciée de l’hétérotropie.

Management

Le management est indiqué pour l’hétérophorie décompensée. Les degrés moindres d’hétérophorie sans aucun symptôme ne nécessitent aucun traitement sauf la correction de l’erreur de réfraction, si elle est présente.

Traitement médical

I. Optique:

• Esophorie:

– Une correction complète de l’erreur de réfraction est donnée au patient lorsque la réfraction montre une quantité significative d’hypermétropie (+1,25 dioptrie ou plus).

– Les patients présentant un rapport AC/A élevé et une ésophorie symptomatique sans hypermétropie peuvent être traités par des miotiques ou des lunettes bifocales.

– Les prismes de base-out pour le confort visuel chez les patients présentant une ésophorie non accommodative. Pour éviter une inactivité totale du mécanisme de divergence de fusion, on corrige seulement la moitié ou le tiers de l’angle de déviation. Cela ne corrige pas la cause sous-jacente de la déviation latente. Elle est utilisée principalement chez les patients âgés présentant une esophorie symptomatique et ne répondant pas au traitement orthoptique. Elle peut également être utilisée chez les patients plus jeunes avant la chirurgie.

• Esophorie:

– Les patients sans asthénopie ne nécessitent aucun traitement.

– Les erreurs réfractives importantes, en particulier l’anisométropie, l’anisékonie, l’aphakie, la lentille intraoculaire (LIO) de mauvaise puissance (pseudophakie) et l’astigmatisme, doivent être traitées pour produire des images rétiniennes nettes qui augmentent le stimulus de la fusion. L’hypermétropie de moins de 2 dioptries peut ne pas être corrigée chez les enfants, mais chez les patients plus âgés, elle doit être corrigée pour éviter l’asthénopie. Les patients presbytes reçoivent les lentilles bifocales les plus faibles qui permettent une vision de près confortable. La moitié de l’exodéviation peut être traitée avec des prismes de base pour la vision de près. Les erreurs myopiques sont entièrement corrigées.

– Les lentilles minus peuvent diminuer l’exodéviation chez les patients ayant un rapport AC/A élevé.

– Chez les jeunes enfants présentant une exodéviation par insuffisance de convergence, des lentilles négatives comme bifocaux de segment inférieur peuvent être essayées, à titre temporaire. Dans l’exodéviation par excès de divergence, on peut essayer des lentilles moins comme bifocaux du segment supérieur.

– Les prismes peuvent être utilisés pour la surcorrection postopératoire de l’exodéviation. Il est parfois utilisé en préopératoire pour renforcer la stimulation bifovéale.

• Hyperphorie:

– Les prismes dans les lunettes peuvent également être essayés dans des cas sélectifs d’hyperphorie. Le prisme est prescrit avec l’apex vers la direction de l’hyperphorie pour corriger la moitié ou au plus les deux tiers de l’hétérophorie seulement.

II. Orthoptique :

C’est le pilier du traitement. Les patients présentant des degrés modérés d’exophorie ou d’ésophorie qui ont un degré moyen de fonction binoculaire, les exécutions orthoptiques sont le traitement de choix. Les patients présentant une insuffisance de convergence reçoivent des exercices de convergence sur synoptophore. De même, les patients présentant une insuffisance de divergence reçoivent des exercices de divergence.

III. Les médicaments myotiques :

Les médicaments myotiques peuvent être utiles dans l’ésophorie proche due à un rapport AC/A élevé. Ils facilitent l’accommodation périphérique de sorte qu’une innervation inférieure à la normale est nécessaire et, par conséquent, une convergence accommodative inférieure à la normale se produit.

Traitement chirurgical:

Il est indiqué chez les patients atteints d’exotropie intermittente qui présentent des signes d’aggravation sous la forme de

• L’exotropie dure pendant plus de 50% des heures d’éveil.
• Il existe des symptômes d’asthénopie ou de diplopie.
• Le patient développe une correspondance ou une suppression rétinienne anormale.
• Il existe une diminution de la stéréo-acuité.
• Il y a développement d’une insuffisance de convergence secondaire.
• Il y a augmentation de la déviation.

Le but de la procédure chirurgicale est de renforcer le muscle faible ou d’affaiblir le muscle fort. Les patients âgés doivent être traités de manière conservatrice en raison de la diminution de la capacité de fusion. Les patients plus jeunes avec une petite surcorrection chirurgicale peuvent être facilement traités par convergence de fusion puisque la capacité de fusion est bonne.

Les procédures chirurgicales qui peuvent être réalisées sont

• La récession bi-médiale : La récession bi-médiale est réalisée en cas d’excès de convergence.
• Résection bilatérale : La résection bilatérale est effectuée en cas d’insuffisance de divergence.