Qu’est-ce que l’hémihypertrophie ?
L’hémihypertrophie est une condition où un côté du corps se développe plus par rapport à l’autre côté du corps. Elle est également connue sous le nom de syndrome de surcroissance ou d’hémihyperplasie. Les différences entre les côtés du corps peuvent être importantes ou subtiles, et l’affection touche généralement les extrémités supérieures (bras), les extrémités inférieures (jambes) et les traits du visage. L’hémihypertrophie doit être différenciée de l’hémiatrophie, dans laquelle un côté du corps est sous-développé. Cette distinction se fait habituellement selon que les extrémités supérieures et inférieures sont toutes deux touchées ; l’hémihypertrophie touche généralement les deux, alors que l’hémiatrophie ne les touche pas. L’hémihypertrophie s’accompagne d’un risque accru de tumeurs, tandis que l’hémiatrophie nécessite souvent un bilan pour une autre pathologie neurologique. D’un point de vue orthopédique, les deux affections sont traitées de la même manière que les divergences de longueur des membres.
Qu’est-ce qui cause l’hémihypertrophie, ou sa cause est-elle inconnue ?
L’hémihypertrophie peut être associée ou non à un syndrome génétique spécifique. Lorsqu’elle n’est pas associée à un syndrome génétique, la cause est généralement inconnue. Le syndrome de Beckwith-Wiedemann est une des causes de l’hémihypertrophie. Le syndrome de Beckwith-Wiedemann est dû à une anomalie du chromosome 11 qui entraîne une croissance différentielle des deux côtés du corps. Même dans les cas où l’hémihypertrophie est causée par une anomalie du chromosome 11, la plupart des cas sont sporadiques, c’est-à-dire qu’ils surviennent par hasard. Ces cas fortuits ne sont pas transmis par les membres de la famille et peuvent ou non être transmis aux futurs enfants.
Combien l’hémihypertrophie est-elle fréquente, si elle est connue ?
Le syndrome de Beckwith-Wiedemann est le sous-type le plus courant d’hémihypétrophie, et se produit à la fois chez les garçons et les filles de manière égale dans environ 1 naissance sur 11 000. Cependant, des causes d’hémihypertrophie non associées à ce syndrome, des cas bénins qui ne sont jamais officiellement diagnostiqués avec ce syndrome ou d’autres anomalies de surcroissance associées au chromosome 11 viennent s’ajouter à ce nombre.
Comment l’hémihypertrophie est-elle diagnostiquée ?
L’hémihypertrophie est diagnostiquée en observant l’asymétrie – les différences de croissance entre un côté du corps du patient et l’autre. Il n’existe pas de test spécifique pour l’hémihypertrophie, cependant, les enfants présentant une différence apparente de taille d’un côté à l’autre doivent être évalués pour le syndrome de Beckwith-Wiedemann. D’autres caractéristiques non orthopédiques du syndrome de Beckwith-Wiedemann qui peuvent être observées sont une grande langue, des lobes d’oreilles plissés, des organes internes solides hypertrophiés (foie, pancréas, rein), des défauts dans la paroi abdominale et une faible glycémie.
Les tests génétiques peuvent être utiles pour confirmer le sous-type d’hémihypertrophie. Cependant, d’autres tests sont importants chez les enfants présentant ce diagnostic. Les changements de croissance dans les organes placent les enfants atteints du syndrome de Beckwith-Wiedemann et d’autres syndromes d’hémihypertrophie à un risque plus élevé de développer un cancer dans ces organes. Pour cette raison, des échographies régulières de l’abdomen ainsi qu’un bilan sanguin pour le marqueur tumoral alpha-fœtoprotéine sont recommandés jusqu’à l’âge de sept ans.
Quelles sont les options de traitement de l’hémihypertrophie ?
Le traitement requis pour l’hémihypertrophie dépend de l’importance de la différence entre les côtés du corps. Le plus souvent, les médecins du Centre international d’allongement des membres traitent la différence de longueur des membres. Les petites différences de longueur des jambes (jusqu’à 2 cm) ne nécessitent généralement pas de traitement. Pour les différences plus importantes, il est bénéfique de rendre la longueur des jambes plus égale. Cela peut se faire à l’aide de chaussures élévatrices ou par une intervention chirurgicale. La chirurgie visant à corriger la longueur des membres peut être réalisée en allongeant la jambe la plus courte à l’aide d’un fixateur externe ou, si l’os est suffisamment grand, d’un clou d’allongement interne. Une intervention chirurgicale peut également être pratiquée pour ralentir ou arrêter la croissance de la jambe la plus longue. Cette intervention, appelée épiphysiodèse, peut être programmée de manière précise pendant la croissance de l’enfant à l’aide de l’application Multiplier, développée par l’International Center for Limb Lengthening. La décision d’allonger une jambe plus courte ou de ralentir la croissance de la jambe plus longue dépend des objectifs du patient.
Pour les patients atteints d’hémihypertrophie, des visites régulières à environ 6 mois d’intervalle à la clinique de l’International Center for Limb Lengthening sont importantes pour que les médecins puissent surveiller la croissance des membres. Ces visites comprendront une radiographie afin que les os de la jambe puissent être mesurés et que des prédictions précises sur la croissance puissent être faites pour développer un plan de traitement personnalisé.
Pourquoi venir au Centre international d’allongement des membres pour le traitement de l’hémihypertrophie ?
L’allongement des membres est un processus complexe. Votre médecin à l’International Center for Limb Lengthening prendra le temps de s’assurer que vous comprenez toutes vos options et personnalisera ensuite votre traitement pour répondre à vos besoins spécifiques. Nos patients bénéficient de notre approche centrée sur l’équipe, avec des chirurgiens de renommée mondiale et des assistants médicaux, des infirmières et des kinésithérapeutes spécialisés. La kinésithérapie est un élément essentiel de l’allongement. Nos kinésithérapeutes sont parmi les plus expérimentés au monde dans la gestion du processus d’allongement. Nous aidons les patients atteints d’hémihypertrophie à obtenir le meilleur résultat possible.
Médecins qui traitent l’hémihypertrophie
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