L’extrême rareté de la maladie limite les possibilités chirurgicales de pratiquer la fermeture complexe requise chez ces patients. Pour cette raison, les patients obtiennent les meilleurs résultats lorsque les fermetures de la vessie sont effectuées dans des centres à haut volume où les équipes chirurgicales et infirmières ont une grande expérience de la prise en charge de cette maladie. Le centre à haut volume aux États-Unis, et dans le monde, est l’hôpital Johns Hopkins de Baltimore, dans le Maryland ; ils ont vu plus de 1300 patients atteints d’exstrophie au cours des 50 dernières années.
Lors de l’accouchement, la vessie exposée est irriguée et un film non adhérent est placé pour empêcher le plus possible le contact avec le milieu extérieur. Dans le cas où l’enfant n’est pas né dans un centre médical disposant d’une équipe de soutien à l’exstrophie appropriée, un transfert suivra probablement. Lors du transfert, ou pour les nourrissons nés dans un centre médical capable de prendre en charge l’exstrophie vésicale, l’imagerie peut avoir lieu dans les premières heures de vie avant que l’enfant ne subisse une intervention chirurgicale.
La fermeture primaire (immédiate) n’est indiquée que chez les patients dont la vessie est de taille, d’élasticité et de contractilité appropriées, car ces patients sont les plus susceptibles de développer une vessie de capacité adéquate après une intervention chirurgicale précoce.
Les conditions qui sont des contre-indications absolues malgré l’adéquation de la vessie comprennent la duplication du pénis ou du scrotum et une hydronéphrose bilatérale significative.
ChirurgieModifier
La thérapie moderne vise à la reconstruction chirurgicale de la vessie et des organes génitaux. Les mâles et les femelles naissent avec cette anomalie. Le traitement est similaire.
Chez les mâles les traitements ont été :Dans la réparation moderne par étapes de l’exstrophie (MSRE), l’étape initiale est la fermeture de la paroi abdominale, nécessitant souvent une ostéotomie pelvienne. Cela laisse le patient avec un épispadias pénien et une incontinence urinaire. Vers l’âge de 2-3 ans, le patient subit alors une réparation de l’épispadias après stimulation par la testostérone. Enfin, la réparation du col de la vessie a lieu généralement vers l’âge de 4-5 ans, bien que cela dépende d’une vessie de capacité adéquate et, surtout, d’une indication que l’enfant est intéressé à devenir continent. Dans certaines reconstructions de la vessie, la vessie est augmentée par l’ajout d’un segment du gros intestin pour augmenter la capacité volumique de la vessie reconstruite. (http://www.med.umich.edu/1libr/urology/BladderAugmentation.pdf)Dans la réparation primaire complète de l’exstrophie (CPRE), la fermeture de la vessie est combinée à une réparation de l’épispadias, dans le but de réduire les coûts et la morbidité. Cette technique a cependant conduit à une perte significative de tissu pénien et corporel, en particulier chez les jeunes patients.
Chez les femmes, le traitement a inclus : la reconstruction chirurgicale du clitoris qui est séparé en deux corps distincts. Reconstruction chirurgicale pour corriger la scission du monstre, redéfinir la structure du col de la vessie et de l’urètre. La vaginoplastie corrigera le vagin déplacé vers l’avant. Si l’anus est impliqué, il est également réparé. La fertilité demeure et les femmes qui sont nées avec une extrophie vésicale développent généralement un prolapsus en raison de l’affaiblissement des muscles du plancher pelvien.