Qu’est-ce que l’exstrophie cloacale (Syndrome OEIS)?
L’exstrophie cloacale, également connue sous le nom de Syndrome OEIS, se produit lorsqu’une partie du gros intestin se trouve à l’extérieur du corps, et de chaque côté de celui-ci – et reliée à lui – se trouvent les deux moitiés de la vessie. Chez les garçons, le pénis est généralement plat et court, avec la surface interne exposée de l’urètre sur le dessus. Le pénis est parfois divisé en une moitié droite et une moitié gauche. Chez les filles, le clitoris est divisé et il peut y avoir une ou deux ouvertures vaginales. L’exstrophie cloacale (syndrome OEIS) est une anomalie congénitale très rare, qui touche 1 naissance sur 250 000.Bien que l’exstrophie cloacale soit une affection grave et nécessite une série d’opérations, le résultat à long terme est bon pour de nombreux enfants.
Quels sont les signes de l’exstrophie cloacale ?
Dans l’exstrophie cloacale, la vessie du bébé est ouverte à l’avant et la surface interne est exposée sur la surface inférieure de la paroi abdominale. La vessie exposée apparaît comme une moitié droite et une moitié gauche, avec le gros intestin exposé et connecté au milieu. Cette connexion anormale de l’intestin et de la vessie permet le mélange des selles et de l’urine.L’exstrophie cloacale peut se produire dans le cadre du syndrome OEIS, qui comprend une omphalocèle, une extrophie, un anus non perforé et des anomalies spinales. Dans le cas d’une omphalocèle, certains organes abdominaux font saillie par une ouverture dans les muscles de la paroi abdominale inférieure, dans la zone du cordon ombilical. Une membrane translucide recouvre les organes saillants. L’omphalocèle peut être petite, avec seulement une partie de l’intestin en saillie, ou grande, avec la plupart des organes abdominaux (y compris l’intestin, le foie et la rate) en saillie à l’extérieur du corps.Dans le cas d’un anus imperforé, l’anus n’a pas été formé et le côlon est relié à la vessie. Parfois, l’intestin est également présent derrière la vessie qui n’est pas en continuité. Les malformations de la colonne vertébrale peuvent être majeures ou mineures. Souvent, les enfants nés avec une exstrophie cloacale sont également nés avec des degrés divers de spina bifida.
Qu’est-ce qui cause l’exstrophie cloacale ?
La cause de l’exstrophie cloacale est inconnue. Il ne semble pas que les médicaments ou les activités des futurs parents aient un impact sur le développement de l’exstrophie cloacale. Dans l’état actuel de nos connaissances, il est très peu probable que cette affection puisse être prévenue.
Comment nous soignons l’exstrophie cloacale
L’exstrophie cloacale est corrigée par une série d’opérations. Les cliniciens du centre des malformations colorectales et pelviennes de l’hôpital pour enfants de Boston ont une grande expérience de la réparation de l’exstrophie cloacale et de l’accompagnement de vous et de votre bébé tout au long du processus. Notre équipe multidisciplinaire de médecins travaille ensemble pour coordonner la réparation chirurgicale initiale ainsi que le suivi à long terme et les besoins de reconstruction.