Dystrophie maculaire vitelliforme (maladie de Best)

Stades de la dystrophie maculaire vitelliforme

L’aspect des lésions vitelliformes est généralement regroupé en 6 stades :

  • Stade I (prévitelliforme) : vision normale, modifications normales ou seulement subtiles de l’EPR avec électro-oculogramme anormal. Souvent non détecté à ce stade.

  • Stade II (Vitelliforme) : généralement entre 10 et 25 ans. Lésion classique de type « jaune d’œuf ». 30% ont des lésions ectopiques (éloignées de la macula). Vision normale ou légère perte de vision.

  • Stage III (Pseudohypopyon) : superposition de lipofuscine. Vision similaire à celle du stade II.

  • Stade IV (Vitelliruptif) : la rupture de la matière donne un aspect « œuf brouillé ». La vision peut être similaire ou légèrement diminuée par rapport au stade I/II.

  • Stade V (Atrophique) : Atrophie centrale de l’EPR et de la rétine. La vision peut varier de 6/9 à 6/60.

  • Stade VI (néovascularisation choroïdienne ou CNV) : Cette complication survient chez environ 20 % des patients. La vision est souvent réduite à 6/60 ou pire (cécité légale). Peut être traitée par des injections d’anti-VEGF.

Traitement

Il n’existe actuellement aucun traitement efficace de la dystrophie maculaire vitelliforme, mais la recherche scientifique, traditionnelle et génétique, pourrait fournir des traitements utiles pour l’avenir.

Chez certaines personnes, généralement au cours des derniers stades de la maladie, de nouveaux vaisseaux sanguins non étanches peuvent se former sous la rétine, dans un processus appelé néovascularisation. Ce processus est similaire à celui qui se produit dans la forme « humide » de la dégénérescence maculaire liée à l’âge. Cette maladie peut entraîner une perte rapide de la vision centrale, mais elle peut désormais être traitée très efficacement dans la plupart des cas par une série d’injections d’un médicament anti-VEGF dans l’œil. Comme ce traitement est le plus efficace lorsqu’il est administré peu après la formation des nouveaux vaisseaux sanguins, il est recommandé aux personnes atteintes de dystrophie maculaire vitelliforme de surveiller elles-mêmes leur vision, un œil à la fois, à l’aide d’une grille d’Amsler. Tout changement soudain dans l’apparence de la grille d’Amsler (par exemple, distorsion, taches floues ou vides) doit être vérifié immédiatement par l’ophtalmologiste, car cela peut être un signe de néovascularisation.

Il n’y a pas de preuves spécifiques concernant l’effet du régime alimentaire sur la progression de la dystrophie maculaire vitelliforme, mais l’adoption d’un régime de santé oculaire, tel que recommandé pour la dégénérescence maculaire liée à l’âge, peut être bénéfique. Cela comprend la consommation de poisson deux à trois fois par semaine, la consommation quotidienne de légumes verts feuillus et d’autres fruits et légumes, une poignée de noix par semaine et, dans la mesure du possible, la consommation de glucides à faible indice glycémique (IG) de préférence à ceux à IG élevé.

Gestion de la perte de vision

Lors de la gestion de la perte de vision, une priorité essentielle est le maintien de la qualité de vie et de l’indépendance. Contacter une organisation de basse vision peut être utile car elle peut travailler avec vous pour évaluer vos besoins individuels et déterminer quelles aides et technologies peuvent vous aider. Il existe de nombreuses excellentes solutions pour vous aider à bien vivre avec la basse vision.

Revoir la fiche d’information sur la maladie de Best.

Commander une copie de la fiche d’information ici.

La Fondation australienne des maladies maculaires a développé une gamme complète de publications sur la dégénérescence maculaire, la maladie oculaire diabétique et d’autres maladies maculaires.

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