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Considération spéciale : Chirurgie de l’épilepsie pour la dysplasie corticale focale
Dans cette section : Complexe de la sclérose tubéreuse | Dysplasie corticale focale | Hémimégalencéphalie | Encéphalite de Rasmussen | Syndrome de Sturge-.Weber
Chirurgie de l’épilepsie pour la dysplasie corticale focale à UCLA
La dysplasie corticale focale est une anomalie congénitale où il y a une organisation anormale des couches du cerveau et des neurones d’apparence bizarre. Il existe des facteurs génétiques et acquis qui sont impliqués dans le développement de la dysplasie corticale. En général, trois sous-types pathologiques de dysplasie corticale sont reconnus. Ces lésions ont une forte propension à provoquer des épilepsies qui ne répondent pas aux médicaments. Elles sont en fait la raison la plus fréquente de nécessiter une opération de l’épilepsie chez les enfants.
Traitement chirurgical de l’épilepsie chez les enfants atteints de dysplasie corticale focale
Occasionnellement, la dysplasie corticale focale peut être très difficile à détecter ou peut rester invisible à l’IRM. D’autres fois, la zone affectée du cerveau peut être plus grande que l’anomalie révélée par l’IRM, ce qui peut être une cause possible de mauvais résultats si la chirurgie est basée sur les seules données de l’IRM. C’est pourquoi plusieurs autres modalités d’imagerie sont très utiles pour aider à délimiter l’anomalie. Le Dr Noriko Salamon, du département de neuroradiologie, utilise des techniques d’imagerie avancées en fusionnant une IRM haute résolution avec une étude FDG-PET, une invention de l’UCLA, pour détecter ces lésions subtiles. La TEP-FDG peut démontrer la zone de métabolisme réduit affectée par la dysplasie. La magnétoencéphalographie est une technique non invasive qui permet de localiser l’activité électrique anormale pour trouver et évaluer la taille du foyer de la crise. L’imagerie du tenseur de diffusion analyse les molécules d’eau libres dans le cerveau pour aider à identifier et à suivre les fibres anormales du cerveau qui peuvent être associées à la dysplasie corticale. Parfois, des techniques invasives telles qu’une étude EEG intracrânienne peuvent être nécessaires pour cartographier avec précision le début de la crise par rapport à la dysplasie corticale focale. Ces techniques donnent des options de traitement chirurgical à des patients qui, autrement, ne seraient pas candidats à une procédure curative.
Les options chirurgicales curatives qui visent à arrêter complètement les crises comprennent les lésionectomies, les lobectomies et, dans certains cas, les hémisphérectomies. En général, plus l’enfant ou le nourrisson est jeune, plus l’opération doit être importante. En effet, la dysplasie corticale focale de type II se rencontre le plus souvent chez les très jeunes enfants et l’anomalie est plus étendue. En revanche, les interventions chirurgicales chez les enfants plus âgés et les jeunes adultes ont tendance à concerner la dysplasie corticale focale de type I, et se caractérise par des anomalies moins étendues, le plus souvent situées dans le lobe temporal.
Après une intervention chirurgicale, 60 à 80 % des enfants restent sans crise, selon le centre où celle-ci est pratiquée. Parmi les facteurs les plus favorables qui permettent de prédire le succès de l’opération, on peut citer la résection totale de la dysplasie corticale focale. Parfois, la résection totale de l’anomalie peut ne pas être jugée appropriée si elle implique la résection d’une structure importante sur le plan neurologique (comme le tissu cérébral lié à la motricité, à la sensibilité ou à la parole). Dans ces situations, de nouvelles techniques chirurgicales ont été développées et peuvent être une option.
La chirurgie comporte des risques liés à l’infection, à la transfusion sanguine (couramment chez les nourrissons) et des risques spécifiques liés au tissu cérébral qui doit être retiré. Les déficits permanents tels que de nouveaux déficits neurologiques ou une hydrocéphalie sont rares. L’absence de crises est généralement déterminée après au moins un an et parfois deux ans après la chirurgie. Si la chirurgie est réussie, il y a 50 % de chances de pouvoir arrêter complètement les médicaments. D’autres avantages peuvent inclure l’amélioration du comportement, de la concentration, de l’attention, de la cognition et du développement.
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