Le traitement du LPLD a deux objectifs différents : la prévention immédiate des crises de pancréatite et la réduction à long terme du risque de maladie cardiovasculaire. Le traitement repose principalement sur une thérapie nutritionnelle médicale visant à maintenir la concentration de triglycérides plasmatiques en dessous de 11,3 mmol/L (1000 mg/dL). Le maintien d’une concentration de triglycérides inférieure à 22,6 mmol/L (2000 mg/dL) prévient en général des douleurs abdominales récurrentes.
Régime strict à faible teneur en graisses et évitement des glucides simplesEdit
La restriction des graisses alimentaires à pas plus de 20 g/jour ou 15% de l’apport énergétique total est généralement suffisante pour réduire la concentration de triglycérides plasmatiques, bien que de nombreux patients rapportent que pour être sans symptômes, une limite de moins de 10g/jour est optimale. Les glucides simples doivent également être évités. Les triglycérides à chaîne moyenne peuvent être utilisés pour la cuisine, car ils sont absorbés dans la veine porte sans être incorporés aux chylomicrons. Les vitamines liposolubles A, D, E et K, ainsi que les minéraux doivent être complétés chez les patients souffrant de pancréatite récurrente, car ils présentent souvent des carences dues à la malabsorption des graisses. Cependant, l’approche diététique est difficile à maintenir pour beaucoup de patients.
Médicaments hypolipidémiantsEdit
Les agents hypolipidémiants tels que les fibrates et les acides gras oméga-3 peuvent être utilisés pour abaisser les taux de TG dans les LPLD ; cependant, ces médicaments sont très souvent insuffisamment efficaces pour atteindre les objectifs du traitement chez les patients LPLD. Les statines doivent être envisagées pour abaisser le cholestérol non-HDL élevé.Des mesures supplémentaires consistent à éviter les agents connus pour augmenter les taux de triglycérides endogènes, tels que l’alcool, les œstrogènes, les diurétiques, l’isotrétinoïne, les antidépresseurs (par exemple la sertraline) et les bloqueurs b-adrénergiques.
Thérapie géniqueModification
En 2012, la Commission européenne a approuvé l’alipogène tiparvovec (Glybera), une thérapie génique pour les adultes diagnostiqués avec une LPLD familiale (confirmée par un test génétique) et souffrant de crises de pancréatite sévères ou multiples malgré des restrictions alimentaires en matière de graisses. Il s’agissait de la première thérapie génique à recevoir une autorisation de mise sur le marché en Europe ; son prix était d’environ 1 million de dollars par traitement et, en 2016, une seule personne avait été traitée avec ce produit dans le commerce. Au total, 31 patients ont été traités avec Glybera, la plupart gratuitement lors d’essais cliniques avant que le médicament ne soit retiré du marché.