Alex W. Cohen, MD, PhD ; Richard Allen, MD, PhD
Révision affichée le 18 décembre 2019 ; Original affiché le 14 mai 2010
Plainte principale
Double vision
Histoire de la maladie actuelle
Une patiente de 46 ans s’est présentée à la clinique d’oculoplastie en signalant une double vision et une distorsion visuelle. La patiente a remarqué pour la première fois une diplopie binoculaire horizontale deux mois avant sa visite. Elle a décrit une diplopie en position primaire qui s’est aggravée dans le regard droit et elle a dû porter un patch occlusif afin de contrôler ses symptômes. Trois mois avant la visite actuelle, la patiente a noté la présence d’un gros vaisseau sanguin au-dessus de son œil droit. Elle a également signalé un bruit de sifflement dans son oreille droite qui était présent depuis 2 à 3 mois.
Histoire oculaire antérieure
La patiente a eu un accident de vélo quatre mois auparavant au cours duquel elle a subi une petite fracture complexe zygomaticomalaire (figure 1). La patiente a été vue à la clinique d’ophtalmologie trois semaines plus tard et on a noté qu’elle n’avait pas de diplopie, pas de restriction du regard et un examen oculaire normal. On lui a demandé de se faire suivre deux mois plus tard.
Histoire médicale
Dépression
Médicaments
Claritin® (loratadine)
Histoire familiale
Toxicomanie, cancer du cou, maladie cardiaque
Histoire sociale
Non contributive
Examen physique
- Acuité visuelle (sans correction)
- 20/20 OD
- 20/20 OS
- Mobilité extraoculaire : -3 déficit d’abduction OD et OS complet (voir figure 2)
- Pupilles : OD 6 mm sombres, 4 mm claires ; OS 6 mm sombres, 4 mm claires ; pas de défaut pupillaire afférent relatif (RAPD)
- Pression intra-oculaire : 14 mmHg OD, 12 mmHg OS
- Champs visuels de confrontation (CVF) : OD et OS complets
- Hertel : 21 mm OD, 17 mm OS, base 95 mm
- Examen externe : Engorgement veineux des paupières supérieures et inférieures droites ; Bruit orbitaire présent sur l’œil droit (voir figure 3).
- Examen du segment antérieur : Injection conjonctivale OD. Examen autrement normal OU
- Examen funduscopique dilaté : Macula, vascularisation et périphérie normales OU
Figure 1 : Scanner obtenu lors de la présentation initiale après une blessure à vélo. Notez la petite fracture de la ZMC du côté droit (flèche)
Figure 2 : Photos de motilité deux mois après la blessure initiale. Notez le déficit d’abduction de l’œil droit et la dilatation des vaisseaux conjonctivaux au niveau nasal de l’œil droit
Figure 3 : Examen externe quatre mois après la blessure initiale. Notez les veines dilatées sur les paupières supérieures et inférieures droites ainsi que les vaisseaux conjonctivaux nasaux engorgés.
Cours
Un diagnostic présomptif de fistule caverneuse carotidienne (FCC) droite a été posé sur la base d’une suspicion clinique et des constatations de proptose, d’engorgement veineux, de bruit orbitaire et de déficit d’abduction. Le patient a été envoyé pour une imagerie IRM/MRA du cerveau l’après-midi même. Les images ont montré un CCF droit ainsi qu’une veine ophtalmique supérieure droite nettement dilatée (Figures 4, 5 et 6). Le patient a ensuite été vu à la clinique neuro-interventionnelle et programmé pour un cerclage de la fistule plus tard dans la semaine.
Le patient a subi un cerclage de l’artère carotide interne droite (figures 7 et 8). Pendant l’intervention, on a constaté une connexion expansive à haut débit entre l’artère et le sinus caverneux et les veines collatérales. L’artère carotide interne caverneuse droite présentait également des lésions artérielles importantes correspondant à une dissection. La fistule a donc été traitée par sacrifice de l’artère carotide interne droite, à l’aide d’une embolisation par bobine. Heureusement, l’artère ophtalmique droite est restée perfusée par la circulation collatérale. Après l’intervention, la patiente a eu un parcours hospitalier sans particularité et elle a été renvoyée chez elle six jours plus tard.
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| Figure 4 : Image d’angiographie par résonance magnétique (ARM) démontrant une veine ophtalmique supérieure élargie (flèche). | Figure 5 : ARM démontrant une fistule caverneuse carotidienne droite (flèche) |
Figure 6 : Image reconstruite en trois dimensions montrant la fistule CC (flèche)
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| Figure 7 : Image peropératoire démontrant le déploiement de la bobine dans le système carotidien interne | Figure 8 : Image postopératoire montrant les bobines dans l’artère carotide interne |
Fistule caverneuse carotidienne directe post-traumatique aiguë
Auteurs : Dabin Choi, BS ; Matthew Benage, MD ; Bryce R. Radmall, MD ; Audrey C. Ko, MD ; Erin M. Shriver, MD
Posé le 18 décembre 2019
Déplainte principale
Préoccupation pour le syndrome du compartiment orbitaire après un traumatisme de chute
Histoire de la maladie actuelle
Un homme de 62 ans s’est présenté au service des urgences avec un polytraumatisme au visage secondaire à une chute d’une échelle de 20 pieds. Les plaintes subjectives et les antécédents du patient n’ont pas pu être évalués en raison de la gravité de ses blessures et de son état de sédation. La tomodensitométrie (TDM) initiale de la tête a révélé que le patient présentait une hémorragie sous-arachnoïdienne, un hématome épidural droit, une fracture basilaire du crâne et de multiples fractures faciales. L’ophtalmologie a été consultée en raison d’un risque de syndrome du compartiment orbitaire bilatéral et d’une fracture de LeFort III impliquant les parois orbitales inférieures bilatérales. La pression intraoculaire (PIO) a été initialement signalée comme étant de 80-90 mmHg dans l’œil droit et de 60-70 mmHg dans l’œil gauche par le médecin des urgences. Des canthotomies bilatérales et des cantholyses des tendons canthaux latéraux supérieurs et inférieurs ont été réalisées au chevet du patient par le médecin urgentiste avant l’évaluation par le service d’ophtalmologie. Avec la libération du canthal, la PIO est restée élevée à 46mmHg OD et 37mmHg OS.
Antécédents oculaires
Aucun
Antécédents médicaux
Chirurgie de la parathyroïde
Médicaments
Impossible à obtenir en raison de l’état de sédation et d’intubation du patient
Allergies
Aucune allergie médicamenteuse connue
Antécédents familiaux. / Antécédents sociaux
Inconnu
Revue des systèmes
Impossible à obtenir car le patient était sous sédatif et intubé
EXAMEN OCULAIRE
Pression intraoculaire (PIO)
- Au moment de la présentation (Tonopen par l’urgentiste)
- OD : 85 mmHg
- OS : 65 mmHg
- Etat après canthotomie bilatérale et cantholyse des tendons canthaux latéraux supérieurs et inférieurs (Tonopen par ophtalmologie)
- OD : 46 mmHg
- OS : 37 mmHg
Pupilles
- OD : 4 mm dans l’obscurité, 4 mm dans la lumière, rondes, fixes
- OS : 3 mm dans l’obscurité, 3 mm dans la lumière, rondes, fixes
Externes
Orbitaux tendus bilatéralement, résistance à la rétropulsion à droite > à gauche, proptose OU
Examen à la lampe à fente
- Muqueuses/cils : Canthotomie supérieure et inférieure/cantholysis avec paupières facilement distraites du globe OU
- Conjonctiva/sclera
- Chémosis significatif OU
- Trace tortuosité des vaisseaux scléraux OD > OS
- Cornée :
- Claire OU
- Chambre antérieure :
- Profonde et calme, OU bien formée
- Iris :
- Rond, fixe et mi-dilaté OU
Examen de fond
- Disque : Basculé, atrophie péripapillaire (APP), OU à perfusion ténue
- Macula : Normale OU
- Vaisseaux : Pulsations veineuses spontanées proéminentes OU
- OD : Pulsations de l’artère rétinienne centrale – occluables avec une pression modérée sur le globe
- OS : Artère rétinienne centrale perfusée
Diagnostic différentiel d’une PIO élevée dans le cadre d’un traumatisme et de fractures orbitaires
- Syndrome du compartiment orbitaire secondaire à une hémorragie orbitaire
- Hyphéma ou microhyphéma traumatique
- Fistule caverneuse carotidienne directe
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COURSE CLINIQUE
Des fractures bilatérales du plancher orbitaire et une fracture de LeFort III ont été notées sur son scanner maxillo-facial initial, en plus d’un élargissement de la veine ophtalmique supérieure droite et d’une hyperdensité du sinus caverneux droit. Une angiographie par tomodensitométrie a été réalisée (Figure 1) et a démontré l’artérialisation du sinus caverneux droit. Un diagnostic de fistule caverneuse carotidienne droite directe (CCF) a été posé sur la base de ces résultats. La proptose du patient, la persistance d’une PIO élevée malgré une canthotomie latérale et une cantholyse, et les pulsations veineuses avec une perfusion ténue de la papille optique droite étaient toutes compatibles avec ce diagnostic. La radiologie neuro-interventionnelle a été consultée. Le patient a subi un coiling et l’injection d’un agent embolique liquide (Onyx®) pour l’embolisation du CCF droit (figure 2 et 3).
Figure 1. Image d’angiographie par tomodensitométrie (ATC) en vue axiale (A) et sagittale (B) indiquant une veine ophtalmique supérieure droite dilatée (flèches).
Figure 2. Angiographie cérébrale intraprocédurale démontrant une fistule caverneuse carotidienne (FCC) directe avant (A) et après (B) le déploiement de la bobine dans la FCC.
Figure 3. Radiographies de la tête coronale (A) et sagittale (B) après le coiling montrant le déploiement réussi de la bobine et de l’agent embolique dans le sinus caverneux droit.
Après la procédure, la PIO s’est améliorée à 20mmHg OD et 10mmHg OS. Le patient a démontré une amélioration de la proptose, de la chémose et des pulsations veineuses de manière bilatérale. Après la disparition du gonflement orbitaire quelques jours plus tard, le patient a subi une réparation de la fracture du plancher orbitaire avec un placage des rebords orbitaires inférieurs bilatéraux.
L’acuité visuelle du patient lors de la présentation initiale n’était pas évaluable en raison de la gravité de ses blessures et de son état de sédation. Après l’enroulement du CCF et les réparations de la fracture faciale, la vision du patient était une perception de lumière nue dans l’œil droit et 20/100 en excentrique dans l’œil gauche. Lors de la visite de suivi du patient à un mois, l’acuité visuelle était de zéro perception lumineuse dans l’œil droit et de 20/50 dans l’œil gauche avec un sténopé. Il avait des pupilles fixes bilatéralement. L’examen postérieur a montré une pâleur de la tête du nerf optique droit. Le patient présentait également une ophtalmoplégie partielle de l’œil droit et des paralysies des nerfs crâniens III et IV gauches (figure 4). Il était exotrope et présentait un ptosis de la paupière supérieure gauche avec une faible fonction des lévateurs (MRD1 = – 4 mm) (Figure 5). Le patient a déclaré qu’il devait lever le menton et maintenir la paupière gauche ouverte pour pouvoir voir de l’œil gauche. Une réparation du ptosis avec une bandelette frontale à gauche a été recommandée et le patient a subi l’opération avec succès. Bien qu’il reste des déficits de motilité résiduels, le ptosis s’est amélioré et il est sorti de la clinique d’oculoplastie (figure 6).
Figure 4. Photographie externe des neuf positions cardinales du regard démontrant une ophtalmoplégie partielle de l’œil droit et des paralysies des nerfs crâniens III et IV gauches.
Figure 5. Photographie externe du patient en regard primaire. Notez l’exotropie du patient et la ptose de la paupière supérieure gauche.
Figure 6. La photographie externe montre l’amélioration de la ptose de la paupière supérieure gauche après la chirurgie de la fronde frontale. Il y a des déficits de motilité persistants résiduels dans les deux yeux (œil gauche pire que le droit) secondaires à une paralysie du CN III – avec une innervation résiduelle du CN VI
DIAGNOSTIC
Fistule caverneuse carotidienne directe traumatique aiguë, entraînant de multiples paralysies bilatérales des nerfs crâniens et des neuropathies optiques bilatérales (droite > gauche) dues à l’élévation de la PIO et à l’ischémie
DISCUSSION
Pathophysiologie/étiologie/épidémiologie
Une fistule caverneuse carotidienne (FCC) est un passage anormal entre le sinus caverneux veineux et l’artère carotide interne. Les CCF sont classées en deux types principaux en fonction de leur physiopathologie, directe (type A) et indirecte (type B-D) , comme le montre la figure 1.
Figure 7. Types de fistules caverneuses carotidiennes. (Avec l’aimable autorisation de Richard A. Robbinson, M.D., Southwest Journal of Pulmonary and Critical Care.)
Fiches caverneuses directes
La FCC de type A est le résultat d’une déchirure de la paroi de la carotide interne causant une seule fistule à haut débit qui relie directement l’artère carotide interne et le sinus caverneux.
Les CCF indirects
Les CCF indirects sont des fistules à faible débit entre les branches méningées du système artériel carotidien interne et le sinus caverneux. Les CCF indirects présentent généralement des symptômes bénins de dilatation des vaisseaux conjonctivaux et de proptose. L’évolution de la maladie peut être chronique, ce qui retarde le diagnostic et le traitement .
- Le CCF de type B est un shunt dural entre les branches intracaverneuses de l’artère carotide interne et le sinus caverneux.
- Le CCF de type C est une connexion entre les branches méningées de l’artère carotide externe et le sinus caverneux.
- Le CCF de type D est un shunt dural entre les branches méningées des deux artères carotides interne et externe et le sinus caverneux.
Les CCF de type A sont le type de CCF le plus fréquent après un traumatisme crânien. McManus et al ont constaté que les CCF directs de type A se produisent chez jusqu’à 4% des patients ayant une fracture basilaire du crâne. Une FCC directe peut être due à la rupture spontanée d’un anévrisme de l’artère carotide interne ou à une dissection artérielle. Dans un CCF de type A, la pression élevée au sein du système carotidien interne s’écoule dans le sinus caverneux veineux et entraîne une hypertension veineuse ophtalmique et des pulsations, qui sont les caractéristiques du CCF .
Signes/Symptômes
Les patients atteints de CCF directs présentent souvent de façon aiguë des signes et symptômes cliniques plus sévères que ceux des CCF indirects. Les signes les plus courants des CCF directs sont l’apparition soudaine d’une pression intraoculaire élevée, l’engorgement des veines conjonctivales, le chémosis et les ecchymoses orbitales. Une fistule CCF directe à haut débit peut également entraîner une proptose pulsatile progressive. Les patients atteints de CCF signalent fréquemment des céphalées, une baisse de l’acuité visuelle et une diplopie. Les CCF peuvent entraîner des complications neuro-ophtalmologiques, notamment une ophtalmoplégie et des paralysies des nerfs crâniens.
Dans une étude rétrospective de 11 fistules CC traumatiques, les signes cliniques les plus fréquents étaient une proptose, des vaisseaux conjonctivaux dilatés et un bruit orbitaire, tous retrouvés chez 100% des patients. Le deuxième signe clinique le plus fréquent était le chémosis conjonctival, présent chez 10 patients. Huit des 11 patients présentaient une paralysie du sixième nerf, 5 une paralysie du troisième nerf et 5 une paralysie du quatrième nerf. Un défaut pupillaire efférent secondaire à une paralysie du troisième nerf était présent chez 5 patients. Les résultats moins fréquents comprenaient une pression intraoculaire élevée (3 patients), une perte de vision (2 patients), un œdème de la papille optique (2 patients) et des vaisseaux rétiniens dilatés (4 patients) .
Imagerie/Traitement/Gestion
L’angiographie cérébrale est considérée comme l’étalon-or pour diagnostiquer un CCF. Les modalités d’imagerie non invasives telles que l’angiographie par tomographie assistée par ordinateur et l’angiographie par résonance magnétique peuvent aider à poser un diagnostic présomptif de CCF, mais ne confirment pas définitivement sa présence .
La gestion conservatrice, telle que la compression manuelle externe de l’artère carotide cervicale ipsilatérale plusieurs fois par jour pendant 4 à 6 semaines, peut être efficace dans le traitement des CCF indirects à faible débit. Il a été rapporté que 20 à 60 % des patients atteints de CCF indirects ont une résolution spontanée de la fistule. Lorsqu’un traitement conservateur est utilisé, il est important d’assurer un suivi étroit avec des tests de vision en série, des mesures de la pression intraoculaire et des examens fundoscopiques. Cependant, la gestion conservatrice est souvent inefficace dans le traitement de la FCC directe à haut débit.
La fermeture endovasculaire de la fistule est le principal objectif du traitement de la FCC directe. L’enroulement ou l’utilisation d’agents emboliques liquides ont été les méthodes prédominantes pour oblitérer les CCF. Les agents emboliques liquides non adhésifs, tels que le copolymère éthylène-alcool vinylique (Onyx®), ont montré certains avantages par rapport aux bobines. Un agent embolique liquide peut être injecté plus lentement et de manière plus délibérée en raison de ses propriétés de polymérisation graduelle, ce qui minimise la nécessité d’une administration répétée. Cependant, les agents emboliques liquides pénètrent profondément dans le système vasculaire et peuvent entraîner des complications telles qu’une thrombose et un gonflement postmbolisation, entraînant une ischémie transitoire des nerfs crâniens. L’utilisation combinée de bobines et d’agents emboliques liquides s’est avérée être une option thérapeutique efficace pour les CCF. Dans une étude, le traitement de 16 patients atteints d’un CCF direct à l’aide d’un enroulement et d’un agent embolique combinés a démontré une occlusion réussie de tous les CCF avec une résolution des symptômes cliniques et aucune aggravation des neuropathies crâniennes pendant une période de suivi de 33 mois .
EPIDEMIOLOGIE OU ETIOLOGIE
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SIGNES
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SYMPTÔMES
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TRAITEMENT/GESTION
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