Signification clinique
L’aqueduc cérébral est la partie la plus étroite du système ventriculaire, et la sténose de l’aqueduc ou d’autres modifications de sa structure sont une cause fréquente d’hydrocéphalie. Il existe une distribution bimodale avec un premier pic avant l’âge d’un an et un second après l’âge de 12 ans. La sténose de l’aqueduc à début précoce se présente généralement avec une augmentation du périmètre crânien, une fontanelle antérieure tendue et des yeux couchés. Comparez cette présentation à la sténose de l’aqueduc à apparition tardive, qui se manifeste par des maux de tête, une détérioration visuelle, une incontinence urinaire, une démarche anormale et un comportement inhabituel. Les traitements de l’hydrocéphalie associée à la sténose de l’aqueduc comprennent la dérivation ventriculo-péritonéale ou la troisième ventriculostomie endoscopique.
La sténose de l’aqueduc à début précoce est supposée être due à une infection intra-utérine, à une atrésie, ou héritée comme une condition récessive liée au sexe. Au cours du développement précoce, l’aqueduc cérébral est large et se rétrécit ensuite avec le temps. On parle d’atrésie lorsque le rétrécissement entraîne l’oblitération complète du conduit aqueducal. La fermeture complète de l’aqueduc apparaît en conjonction avec des anomalies du SNC, notamment la malformation d’Arnold-Chiari, le spina-bifida, la malformation de Dandy-Walker, les kystes rétrocérébelleux ou supracolliculaires et la malformation vasculaire. L’hydrocéphalie liée à l’X a également été une cause de sténose congénitale de l’aqueduc. Parallèlement au rétrécissement de l’aqueduc, d’autres anomalies cérébrales de la ligne médiane sont souvent observées chez ces patients, bien qu’il n’y ait pas de collection homogène de changements structurels.
L’apparition chez les patients âgés de plus d’un an peut avoir de nombreuses étiologies différentes, y compris, la gliose, la bifurcation et la compression mécanique, qui conduisent toutes à une hydrocéphalie obstructive non communicante. La gliose est une réaction de protection de l’organisme visant à prévenir les lésions dues à des stimuli nocifs comme les infections ou les toxines en induisant une prolifération gliale. Quelques cas de gliose apparaissent comme une complication post-virale chez des individus infectés par des myxovirus humains. La réaction inflammatoire en phase aiguë et subaiguë au virus peut provoquer une nouvelle constriction de la lumière de l’aqueduc. Des études sur des hamsters et des souris infectés par les oreillons, la grippe A et le parainfluenza II ont confirmé ce phénomène. Le développement anormal de la fissure médiane peut entraîner la formation d’un septum à l’intérieur de l’aqueduc. Cette formation de septum entraîne le développement de deux ou plusieurs canaux séparés, ce que l’on appelle la bifurcation. La bifurcation peut être observée indépendamment ou en combinaison avec d’autres anomalies congénitales du SNC, notamment le spina-bifida et l’holoprosencéphalie. Les lumières séparées peuvent toutes deux être ouvertes sur le quatrième ventricule ou se terminer par des poches aveugles, ce qui peut entraîner une obstruction. Les modifications structurelles de l’aqueduc observées chez les patients souffrant d’hydrocéphalie associée à une myéloméningocèle peuvent également provoquer un phénomène similaire de bifurcation, l’aqueduc se raccourcissant et formant une configuration en forme de bec à l’extrémité dorsale de l’aqueduc. Les tumeurs du mésencéphale peuvent provoquer une compression de l’aqueduc conduisant à une sténose de l’aqueduc.
Les tumeurs qui peuvent provoquer une obstruction de l’aqueduc comprennent les gliomes de la plaque tectale et les croissances dans la région pinéale. Les gliomes de la plaque tectale sont une forme de gliomes du mésencéphale qui sont des tumeurs à croissance lente et de bas grade du sous-type histologique oligodendrocytaire. Les gliomes de la plaque tectale sont souvent asymptomatiques mais peuvent envahir lentement l’aqueduc cérébral et provoquer une sténose de l’aqueduc à retardement. L’imagerie par résonance magnétique peut fournir des preuves solides pour étayer le diagnostic, mais un diagnostic définitif nécessite une analyse histopathologique. Les tumeurs pinéales se présentent le plus souvent sous la forme d’excroissances solides chez les enfants et sont classées en tumeurs du parenchyme pinéal, tumeurs germinales, tumeurs gliales ou kystes pinéaux. La glande pinéale se trouve à côté de l’aqueduc cérébral, de sorte que l’expansion dans cette région peut obstruer l’aqueduc.
La compression de l’aqueduc par la veine de Galen ou la malformation anévrismale de la veine de Galen (VGAM) est une malformation vasculaire congénitale qui représente 30 % de toutes les anomalies vasculaires pédiatriques. Cette anomalie vasculaire entraîne le shuntage du sang artériel de la circulation choroïdienne vers la veine prosencéphalique de Markowski (MProsV de Markowski). Au cours du développement sain, la veine prosencéphalique de Markowski se ferme complètement, son rôle étant repris par les veines cérébrales internes. La formation de shunts artério-veineux reliant la circulation choroïdienne à la MProsV de Markowski entraîne une augmentation du débit dans la MProsV de Markowski et empêche sa fermeture. La perméabilité continue de la MProsV de Markowski est connue sous le nom de VGAM. L’hydrocéphalie et l’insuffisance cardiaque congestive sont deux caractéristiques du VGAM. Une diminution de l’absorption du LCR ainsi qu’une compression de l’aqueduc cérébral peuvent provoquer le tableau clinique de l’hydrocéphalie. Chez les nourrissons, une échographie trans-fontanelle peut être utilisée pour évaluer l’anatomie du cerveau et identifier un VGAM. L’imagerie par résonance magnétique peut aider à poser un diagnostic définitif et à évaluer les conditions comorbides telles que les infractions cérébrales, l’atrophie et l’hydrocéphalie.