Vitelliforminen makuladystrofia (Bestin tauti)

Vitelliformisen makuladystrofian vaiheet

Vitelliformisen makuladystrofian ilmaantuvuus ryhmitellään yleensä kuuteen vaiheeseen:

  • Vaihe I (Previtelliforminen): normaali näkökyky, normaalit tai vain hienovaraiset RPE-muutokset ja epänormaali elektrookulogrammi. Ei useinkaan havaita tässä vaiheessa.

  • Vaihe II (Vitelliforminen): yleensä 10-25 vuoden iässä. Klassinen ”munankeltuainen” vaurio. 30 %:lla on ektooppisia leesioita (poispäin makulasta). Normaali näkö tai lievä näön heikkeneminen.

  • Vaihe III (Pseudohypopyon): Lipofussiinin kerrostuminen. Näkö samanlainen kuin vaiheessa II.

  • Vaihe IV (Vitelliruptive): Materiaalin hajoaminen antaa ”munakokkelin” vaikutelman. Näkö voi olla samanlainen tai lievästi heikentynyt kuin vaiheessa I/II.

  • Vaihe V (atrofinen): Keskeinen RPE:n ja verkkokalvon surkastuminen. Näkö voi vaihdella välillä 6/9 – 6/60.

  • Vaihe VI (Choroidal neovaskularisaatio eli CNV): Tätä komplikaatiota esiintyy noin 20 prosentilla potilaista. Näkö heikkenee usein 6/60:een tai huonompaan (laillinen sokeus). Voi olla hoidettavissa anti-VEGF-injektioilla.

Hoito

Vitelliformiseen makuladystrofiaan ei tällä hetkellä ole tehokasta hoitoa, mutta tieteellinen tutkimus, sekä perinteinen että geneettinen, voi tarjota hyödyllisiä hoitomuotoja tulevaisuudessa.

Joskus ihmisillä, tavallisesti taudin myöhemmässä vaiheessa, verkkokalvon alapuolelle voi muodostua uusia vuotavia verisuonia prosessissa nimeltä neovaskularisaatio. Tämä on samanlaista kuin mitä tapahtuu ikään liittyvän makuladegeneraation ”märässä” muodossa. Tämä voi johtaa nopeaan keskeisen näön heikkenemiseen, mutta sitä voidaan nykyään hoitaa erittäin tehokkaasti useimmissa tapauksissa antamalla silmään useita anti-VEGF-lääkettä sisältäviä injektioita. Koska hoito on tehokkainta, kun se annetaan pian uusien verisuonten muodostumisen jälkeen, on suositeltavaa, että vitelliformista makuladystrofiaa sairastavat henkilöt tarkkailevat näkökykyään itse, yksi silmä kerrallaan, Amsler-ristikon avulla. Kaikki äkilliset muutokset Amsler-ristikon ulkonäössä (esim. vääristymät, sumeat tai tyhjät kohdat) on tarkistettava välittömästi silmälääkärin toimesta, koska tämä voi olla merkki uusverisuonistumisesta.

Ei ole erityistä näyttöä ruokavalion vaikutuksesta vitellinmuotoisen makuladystrofian etenemiseen, mutta silmäterveydelle edullisen ruokavalion noudattaminen, jota suositellaan ikääntymiseen liittyvässä makuladegeneraatiossa, voi olla hyödyllistä. Siihen kuuluu kalan nauttiminen kahdesta kolmeen kertaa viikossa, päivittäinen lehtivihannesten ja muiden hedelmien ja vihannesten nauttiminen, kourallinen pähkinöitä viikossa ja mahdollisuuksien mukaan matalan glykeemisen indeksin (GI) hiilihydraattien syöminen korkean GI:n hiilihydraattien sijaan.

Näön heikkenemisen hoito

Näön heikkenemisen hoidossa keskeisenä prioriteettina on elämänlaadun ja itsenäisyyden säilyttäminen. Yhteydenotto heikkonäköisyysjärjestöön voi olla hyödyllistä, sillä he voivat yhdessä kanssasi arvioida yksilölliset tarpeesi ja määrittää, mitkä apuvälineet ja teknologiat voivat auttaa. On olemassa monia erinomaisia ratkaisuja, jotka auttavat sinua elämään hyvin heikkonäköisyyden kanssa.

Lue Bestin tauti -tietolehtinen.

Tilaa tietolehtinen täältä.

Macular Disease Foundation Australia on kehittänyt kattavan valikoiman julkaisuja, jotka käsittelevät makuladegeneraatiota, diabeettista silmäsairautta ja muita makulasairauksia.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.