Sairauden äärimmäinen harvinaisuus rajoittaa kirurgisia mahdollisuuksia harjoittaa näillä potilailla tarvittavaa monimutkaista sulkemista. Tästä syystä potilaat saavat parhaan lopputuloksen, kun virtsarakon sulkeminen tehdään suuren volyymin keskuksissa, joissa kirurgisilla ja hoitotiimeillä on laaja kokemus taudin hoidosta. Yhdysvaltojen ja koko maailman suurimman volyymin keskus on Johns Hopkinsin sairaala Baltimoressa, Marylandissa; siellä on hoidettu yli 1 300 eksstrofiapotilasta viimeisten 50 vuoden aikana.
Synnytyksen yhteydessä altistunut virtsarakko huuhdellaan ja siihen asetetaan kiinnittymätön kalvo, joka estää mahdollisimman paljon kosketusta ulkoiseen ympäristöön. Jos lapsi ei ole syntynyt lääketieteellisessä keskuksessa, jossa on asianmukainen eksstrofian tukiryhmä, seuraa todennäköisesti siirto. Siirron jälkeen tai niiden lasten kohdalla, jotka ovat syntyneet terveyskeskuksessa, joka pystyy hoitamaan virtsarakon eksstrofiaa, kuvantaminen voidaan tehdä ensimmäisten elinaikojen aikana ennen lapsen leikkausta.
Primäärinen (välitön) sulkeminen on aiheellista vain niillä potilailla, joilla on sopivan kokoinen, joustava ja supistumiskykyinen virtsarakko, koska näille potilaille kehittyy todennäköisimmin riittävän kapasiteetin omaava virtsarakko varhaisen kirurgisen toimenpiteen jälkeen.
Tiloja, jotka ovat absoluuttisia vasta-aiheita virtsarakon riittävyydestä huolimatta, ovat peniksen tai kivespussin kaksoiskappale ja merkittävä molemminpuolinen hydronefroosi.
KirurgiaEdit
Nykyaikaisessa hoidossa pyritään virtsarakon ja sukupuolielinten kirurgiseen rekonstruktioon. Sekä miehet että naiset syntyvät tämän poikkeavuuden kanssa. Hoito on samanlainen.
Miehillä hoidot ovat olleet: Nykyaikaisessa vaiheittaisessa eksstrofian korjauksessa (MSRE) ensimmäinen vaihe on vatsan seinämän sulkeminen, mikä usein edellyttää lantion osteotomiaa. Tällöin potilaalle jää peniksen epispadia ja virtsainkontinenssi. Noin 2-3 vuoden iässä potilaalle tehdään sitten epispadian korjaus testosteronistimulaation jälkeen. Lopuksi virtsarakon kaulan korjaus tehdään yleensä noin 4-5 vuoden iässä, mutta se edellyttää, että virtsarakko on riittävän tilava ja, mikä tärkeintä, että lapsi on kiinnostunut siitä, että hänestä tulee kontinentaalinen. Joissakin virtsarakon rekonstruktioissa virtsarakkoa suurennetaan lisäämällä siihen paksusuolen osa, jotta rekonstruoidun virtsarakon tilavuuskapasiteetti kasvaisi. (http://www.med.umich.edu/1libr/urology/BladderAugmentation.pdf)Eksstrofian täydellisessä primaarikorjauksessa (CPRE) virtsarakon sulkeminen yhdistetään epispadiaksen korjaukseen kustannusten ja sairastuvuuden vähentämiseksi. Tämä tekniikka on kuitenkin johtanut merkittävään peniksen ja kehon kudoksen menetykseen erityisesti nuoremmilla potilailla.
Naisilla hoitoon on kuulunut: Klitoriksen kirurginen rekonstruktio, joka on erotettu kahdeksi erilliseksi elimeksi. Kirurginen rekonstruktio, jolla korjataan monsin jakautuminen, määritellään uudelleen virtsarakon kaulan ja virtsaputken rakenne. Vaginoplastia korjaa anteriorisesti siirtyneen emättimen. Jos peräaukko on mukana, myös se korjataan. Hedelmällisyys säilyy, ja naisille, jotka ovat syntyneet virtsarakon ekstrofian kanssa, kehittyy yleensä lantionpohjan lihasten heikentymisen vuoksi prolapsi.