– Discussion:
– esiintyy eriasteisesti lyhentyneenä (tai puuttuvana) säde-, kämmenselkä- ja sädesäteissä (mukaan lukien peukalo);
– kyynärluun taipuminen voi osaltaan vaikuttaa epämuodostumaan;
– kyynärpäässä voi olla kiinteä ojennuskontraktuura tai aktiivisen liikkeen puute;
– potilaat voivat pärjätä hyvin ilman erityishoitoa;
– heille voi kehittyä vierekkäisten sormenpäiden välinen sivuttain puristus;
– suurten esineiden käsittely voi olla ongelma, mutta jotkut lapset pystyvät tarttumaan esineisiin käden ja käsivarren välissä;
– liitännäissairaudet:
– VATER assosiaatio;
– selkärangan poikkeavuudet, peräaukon atresia, trakeo-esofageaalinen fisteli, säde- ja, munuaispoikkeavuudet;
– sydänpoikkeavuudet (eteisväliseinän vika ja puuttuva säde = Holt Oram);
– pansytopenia tai trombosytopenia – puuttuva säde (TAR-oireyhtymä);
– tutkimus:
– raajojen lyheneminen;
– radiaalinen ja volaarinen kulmaus;
– ranteen ja kyynärpään liikkuvuus;
– potilaat, joilla on jäykkä kyynärpää, saattavat pitää kättä mieluummin radiaalipoikkeavassa asennossa, koska käsi on paremmassa asennossa ruokailun kannalta;
– vähentynyt otepitovoima;
– kyky tarttua pieniin ja suuriin esineisiin;
-hypoplasia
– Luokitus:
– tyyppi I:
– kyynärpää ja proksimaalinen radius on normaali;
– distaalinen radialis physis on puutteellinen ja radius on lyhentynyt;
– radial clubbing johtuen hypoplastisesta radial carpi:sta;
– pehmytkudoskontraktuurat voivat rajoittaa liikettä;
– peukalossa voi esiintyä vaihtelevan asteista hypoplasiaa;
– hoito: Pehmytkudosten irrotus ja ECRL:n siirto ECU:
– Tyyppi II:
– hypoplastinen radius (yli 1-2 cm lyhyempi kuin vastakkaisella puolella);
– ranne on epävakaa ja radiaalisesti poikkeava;
– voi olla mahdollista pidentää radiaalia;
– Tyyppi III:
– sädekehän paritaalinen puuttuminen;
– IV:
– yleisin tyyppi;
– sädekehä puuttuu kokonaan, ja usein puuttuvat myös radial carpi ja ensimmäinen ja toinen metakarpaali;
– kyynärnivel voi olla epästabiili tai jäykkä;
– ranteen radiaalisella (ja volaarisella) puolella on vakavia pehmytkudoskontraktuureja;
– nämä epämuodostumat lisääntyvät kasvun aikana;
– Ei- Operatiivinen hoito:
– pikkulapsilla lastoja on vaikea käyttää, ja siksi alkuhoito käsittää ranteen ja kyynärpään ROM:n ja radiaalisten ja fleksio-
deformiteettien venyttämisen;
– sarjakipsiä käytetään venyttämään kireitä rakenteita radiaalipuolella pituussuuntaisen linjauksen aikaansaamiseksi;
– sarjakipsi ei korjaa rannekanava- ja fleksio-
deformiteetteja;
– Kirurgiset hoitovaihtoehdot:
– harkintaa:
– historiallisesti ranteen rekonstruktiivisia toimenpiteitä on vältetty jäykän kyynärpään kanssa, mutta monissa tapauksissa PT voi lisätä kyynärpään
ROM:ia (mikä mahdollistaa leikkauksen suorittamisen);
– radialisaatio:
– kyynärluun pää tuodaan radiaalisten rannekanavan luiden alle ja käsi kiinnitetään ulnaariseen poikkeamaan K-langalla;
– toimenpiteeseen kuuluu tiukkojen radiaalisten pehmytkudosrakenteiden vapauttaminen sekä mahdolliset jänteiden siirrot radiaaliselta puolelta ulnaariselle puolelle
rannetta;
– kuten odotettavissa, vaikeammissa tapauksissa tulokset ovat huonompia;
– keskittämistekniikka:
– primaarisesti puututaan radiaaliseen kulmamuutokseen ja saatetaan parantaa ranteen liikkuvuutta;
– tällä yritetään kohdistaa 3. metakarpaali uudelleen suorassa kulmassa distaalisen ulnaarisen epifyysilevyn tasoon nähden;
– useimmissa tapauksissa keskitys tulisi suorittaa ennen vuoden ikää;
– keskitys voidaan suorittaa yhdessä radiaalisen pehmytkudoksen vapauttamisen kanssa ja sekä flexor ja extensor carpi radialis -jänteiden
siirrolla ulnaariselle puolelle;
– varoitus:
– toimenpide on vasta-aiheinen, jos kyynärpää on jäykkä (kyynärpään on taivuttava 90 asteeseen);
– tekniikka:
– tehdään pituussuuntaisen dorsaalisen radiaalisen viillon kautta;
– distaalinen kyynärluu nelikulmaistetaan ja asetetaan karpuksen radiaalipuolella olevaan suorakulmaiseen loveen;
– karpaaliluun poisto saa aikaan sulkevan kiilaosteotomian;
– karpin resektio perustuu kuitumaisen pseudartroosin muodostumiseen ranteen stabiliteetin aikaansaamiseksi;
– karppia ei tarvitse resektioida, jos toimenpide tehdään ennen 12 kuukauden ikää;
– merkittävän ulnaarisen taipuman vallitessa voidaan tehdä myös ulnaarinen osteotomia;
– haitat:
– myöhäistulokset osoittavat vaihtelevaa onnistumista;
– proksimaalisen sentraalisen carpuksen resektio voi johtaa ulna-karpaalifuusioon, mistä seuraa ranteen jäykkyys;
– Ulnaarinen pidennys:
– ulnan taipuma ei yleensä ole progressiivinen;
– voidaan harkita sentraalisen pidennyksen jälkeen, jos taipuma on vakava
– Radiaalinen kerhokäsi. Jatkotutkimus kuudestakymmenestäkahdeksasta potilaasta, joilla oli sata seitsemäntoista klubikättä.
Opening versus closing wedge osteotomy of the curved ulna in radial clubhand.
Radialisaatio radiaalisen klubikäden uutena hoitomuotona.
Yliluun keskittäminen synnynnäisen radiaalisen hemimelian hoidossa.