Kuvaus
Muuten terve 69-vuotias nainen esitti useita kuukausia kestäneen intertriginous-alueiden pruritic eruption. Mitään hoitokeinoja ei ollut kokeiltu, vaikka potilas oli käyttänyt antiperspiranttia vuosia ja vaihtanut hiljattain uuteen merkkiin. Fyysisessä tutkimuksessa todettiin lineaarisia hyperpigmentoituneita ja hyperkeratoottisia papuloita oikeassa kainalossa, molemminpuolisissa inframammary foldseissa sekä infrapannus- ja inguinaalipoimuissa (kuva 1). Erotusdiagnooseihin kuuluivat Hailey-Haileyn tauti, Darierin tauti, Fox-Fordycen tauti ja pemphigus vegetans.
(A) Psoriasiforminen hyperplasia. H&E 10× (100× alkuperäinen suurennos). (B) Säilyneet keratohyaliinirakeet paksuuntuneen sarveiskerroksen sisällä. H&E 40× (400× alkuperäinen suurennos). (C) Pinnallinen lymfohistosyyttinen tulehdusinfiltraatti, jossa on hajallaan eosinofiilejä. H&E 20× (200× alkuperäinen suurennos).
Oikea kainalo: vauriot hävinneet.
Granulaarinen parakeratoosi on idiopaattinen ja hyvänlaatuinen ihosairaus, jonka ilmaantuvuus on noin 0,005 %.1 Se kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1991, jolloin se kuvattiin tapauskuvasarjassa, johon kuului neljä potilasta, joilla oli rengasmaista parakeratoosia ja joka kattoi myös kainaloalueen2 . Ensimmäisen tapaussarjan jälkeen on kuvattu lisää granulaarisen parakeratoosin tapauksia3-8 , mukaan lukien useita tapauksia, joissa parakeratoosi on esiintynyt useissa intertriginoosissa9 . 10
Granulaarinen parakeratoosi koskee yleensä yli 40-vuotiaita naisia, mutta sitä on kuvattu molemmilla sukupuolilla ja eri ikäisillä.11 Potilailla esiintyy yleensä alle vuoden kestäviä, punaisesta ruskeaan vaihtelevia hyperkeratoottisia papuleita ja plakkeja intertriginoosissa, jotka voivat olla oireettomia, kutiavia tai kivuliaita.1 11 Tauti voi olla yksi- tai molemminpuolinen.11 Merkityksellisiä erotusdiagnooseja ovat Hailey-Haileyn tauti, Darierin tauti, Dowling-Degosin tauti, pemphigus vegetans, intertrigo, dermatofytoosi ja candida.11
Histopatologia on patognomoninen granulaariselle parakeratoosille. Klassisesti epidermis on akantoottinen tai psoriaasimainen, ja siinä on hyperkeratoosia, parakeratoosia ja keratohyaliinirakeiden jäämistä sarveiskerrokseen.1 11 Tämä löydösyhdistelmä on kuvattu satunnaisesti useissa eri sairauksissa molluscum contagiosumista dermatomyosiittiin, mikä on johtanut käsitykseen, että granulaarinen parakeratoosi edustaa pikemminkin histologista reaktiomallia kuin erillistä kliinistä sairautta.11
Granulaarisen parakeratoosin patogeneesistä on olemassa useita teorioita. Yhden teorian mukaan deodoranttien ja antiperspiranttien aiheuttama kosketusallergia häiritsee profilagriinin hajoamista filagriiniksi.2 Lisäksi kosteus ja kitka intertriginaalisilla alueilla voivat johtaa ärsyttävään kosketusdermatiittiin, jolloin iho paksuuntuu suojamekanismina.11 Lopuksi on mahdollista, että granulaarinen parakeratoosi edustaa erillistä ja synnynnäistä sarveistumishäiriötä.11
Granulaarisen parakeratoosin hoitokeinot ovat monipuolisia. Onneksi tauti on usein itsestään rajoittuva.11 Julkaistuissa tapauskertomuksissa menestyksekkäästi käytettyihin hoitomuotoihin kuuluvat paikallishoito kortikosteroideilla, D-vitamiinianalogeilla, retinoideilla, sienilääkkeillä ja ammoniumlaktaatilla, suun kautta annettava hoito retinoideilla, antibiooteilla ja sienilääkkeillä sekä toimenpidehoito kylmähoidolla ja botuliinitoksiini-injektiolla.11 12
Granulaarinen parakeratoosi on harvinainen sairaus, jolle on ominaista hyperkeratoosi, parakeratoosi ja keratohyaliinirakeiden jääminen sarveiskerrokseen. Tässä raportoimme granulaarisen parakeratoosin tapauksen, johon liittyy useita eri alueita.
Oppiopisteet
-
Granulaarinen parakeratoosi on harvinainen ihosairaus, jolla on tyypilliset histopatologiset löydökset.
-
Granulaarinen parakeratoosi voi koskettaa useita eri alueiden välisiä ihoalueita.