PMC

DISCUSSION

Imperforoitunut immenkalvo on harvinainen, joskin vakava vatsakivun syy naisnuorilla. Sitä esiintyy noin yhdellä naisella 2000:sta.1,2,4 Immenkalvo on mesodermaalisen kudoksen embryologinen jäännös, joka normaalisti puhkeaa alkion kehityksen myöhemmissä vaiheissa. Immenkalvoa kutsutaan imperforaatioksi, jos tämä kalvo ei ole perforoitunut.

Syy kalvon perforoitumattomuuteen ei ole tiedossa. Imperforoitunut immenkalvo esiintyy useimmiten sporadisesti, vaikka joitakin familiaalisia esiintymiä on raportoitu. Sekä resessiivistä että dominoivaa periytymistapaa on ehdotettu, mutta geneettisiä markkereita tai mutaatioita ei ole osoitettu etiologisiksi tekijöiksi.5,6 Nuoremmilla lapsilla (<10-vuotiailla) impreforoitunut immenkalvo havaitaan sattumalta 90 prosentissa tapauksista, kun taas 100 prosentilla sairastuneista nuorista esiintyy oireita ensimmäisen kerran.2

Imperforatiivisen immenkalvon yleisimmät oireet ovat sykliset vatsakivut ja virtsanpidätyskyvyttömyys, ja ne ilmenevät yleensä 13-15 vuoden iässä (jolloin menarche tapahtuu).7,8 Ensisijaisesti esiintyy amenorrea, mutta sekundaariset sukupuoliominaisuudet ovat hyvin kehittyneet. Koska läpäisemätön immenkalvo estää emättimen ulosvirtauksen, kuukautisveri kerääntyy emättimeen (hematokolpos) ja kohtuun (hemometra). Tämä voi johtaa virtsaputkeen, virtsarakkoon, suolistoon tai lantion verisuoniin kohdistuviin mekaanisiin vaikutuksiin, jotka voivat johtaa virtsanpidätyskyvyttömyyteen, ummetukseen tai jalkojen turvotukseen.7,9,9-14 Ristilihaksen tai hermojuurten ärsytys voi aiheuttaa alaselkäkipua.8 Ongelmia yhdynnässä mainitaan harvoin, luultavasti siksi, että suurin osa potilaista on edelleen seksuaalisesti passiivisia.15

Jotkut umpilisäkkeen oireet muistuttavat immenkalvon puhkeamattomuuden oireita, ja on tapauksia, joissa on tehty perusteettomia umpilisäkkeenpoistoja.16 Lisäksi usein aluksi diagnosoidaan virtsarakon infektio, nefrolitiaasi tai vatsan kasvain, mikä johtaa tarpeettomiin tutkimuksiin ja hoitoihin. Anamneesi ja lääkärintarkastus ovat usein puutteellisia.2 On aina harkittava immenkalvon puhkeamattomuutta, jos Tanner-vaiheen ja menarkeaalisen statuksen välillä on ristiriita.2

Gynekologinen tutkimus paljastaa sinertävän pullistuneen immenkalvon ja yleensä vatsanseudun massan. Diagnoosi voidaan vahvistaa vatsan ultraäänitutkimuksella, jossa näkyy lantion kystinen massa. Imperforoitunut immenkalvo on erotettava matalasta poikittaisesta emättimen väliseinästä Valsalvan manööverin avulla: imperforoituneen immenkalvon pitäisi pullistua ja poikittaisen emättimen väliseinän ei pitäisi pullistua.4 Imperforoituneeseen immenkalvoon ei tavallisesti liity muita Müllerin poikkeavuuksia, ja laajamittainen urogenitaalisten poikkeavuuksien tutkiminen on tarpeetonta.4

Imperforoituneen immenkalvon varhainen diagnosointi on tärkeää, koska se voi johtaa vakaviin komplikaatioihin, kuten infektioihin, hydronefroosiin, munuaisten vajaatoimintaan, endometrioosiin ja subfertiliteettiin.17-19 Retrospektiivinen tutkimus osoitti, että kahdeksalla yhdeksästä potilaasta, joilla oli ulosvirtaustukoksesta johtuva hematokolpos tai hemometra, oli endometrioosi vatsaontelon sisäisen leikkauksen aikaan.20

Impreforoituneesta immenkalvosta johtuvan hematokolposen tai hemometran hoitona on tehdä immenkalvoon ristikkäisviilto, joka mahdollistaa kertyneen veren valumisen pois. Tämä on tehtävä aseptisesti, koska suljetusta emättimestä puuttuvat suojaavat Doederleinin bakteerit ja pH on emäksinen tai heikosti hapan; emättimen luontainen vastustuskyky alemmista sukupuolielimistä kulkeutuville bakteereille on heikko, ja veri ja roskat tarjoavat hyvän viljelyalustan.4 Hymenektomian komplikaatioita ovat verenvuoto, arpeutuminen ja emättimen avautumisalueen ahtauma.21 Imperforoituneen immenkalvon vähemmän invasiivisia hoitomuotoja ovat CO2-laserin tai Foley-katetrin käyttö.22,23

Retrospektiivisessä tutkimuksessa, jossa tarkasteltiin imperforoituneen immenkalvon kirurgisen korjauksen pitkäaikaistuloksia, yhdeksällä potilaalla 15:stä oli epäsäännöllinen kuukautiskierto ja kuudella potilaalla 15:stä esiintyi kuukautiskierron häiriöitä (8,5 vuoden seurannan aikana). Useimmilla potilailla ei ollut seksuaalisia toimintahäiriöitä. Leikkausta edeltäneet kryptomenorrean (n=15), vatsakivun (n=11), alavatsan tuntuvan massan (n=9), virtsanpidätyskyvyttömyyden (n=6), dysurian (n=3) ja ulostamisvaikeuksien (n=4) aiheuttamat vaivat lähes kaikki hävisivät leikkauksen jälkeen.15 Kahdeksan potilasta oli huolissaan tulevasta hedelmällisyydestään; kaksi heistä yritti raskautta ja onnistui siinä. Eräässä toisessa tutkimuksessa osoitettiin, että 86 prosenttia raskautta yrittäneistä potilaista onnistui impreforoituneen immenkalvon kirurgisen korjauksen jälkeen.18