Perifeerisesti indusoitu oromandibulaarinen dystonia | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Keskustelu

Oromandibulaarinen dystonia on fokaalinen dystonia, joka aiheuttaa tahatonta suun sulkeutumista tai avautumista, leuan poikkeavuutta, kasvojen irvistystä ja kielen liikkeitä. Siihen voi liittyä silmien tahaton sulkeminen (blefarospasmi), kireä tai hengittävä ääni (spasmodinen dysfonia), kaularangan dystonia tai muita liikehäiriöitä. OMD diagnosoidaan usein virheellisesti ”hammasongelmaksi”, ”temporomandibulaariseksi niveloireyhtymäksi”, ”psykologiseksi häiriöksi” tai ”bruksismiksi”, mutta se voi aiheuttaa huomattavaa toiminnallista ja psykososiaalista haittaa.16 Dystoniaa voi esiintyä vain ruokailun aikana, ja se voi lievittyä aistitempuilla, kuten kasvojen koskettamisella, niskan nipistämisellä ja niskan taivuttamisella eteenpäin. OMD:n oireita voivat pahentaa emotionaaliset tekijät, mikä on yksi syy diagnoosin viivästymiseen. OMD:n syy on yleensä tuntematon (primaarinen tai idiopaattinen), mutta se voi liittyä neuroleptialtistukseen, keskushermoston traumaan, hypoksiseen aivovaurioon, aineenvaihduntahäiriöihin ja iskeemisiin tai demyelinoiviin vaurioihin aivorungon yläosassa.18 Harvoin perifeerinen trauma voi aiheuttaa dystoniaa. Vaikka perifeerisesti indusoituneen dystonian käsitteeseen suhtauduttiin aluksi epäilevästi, käsitys siitä, että paikallinen trauma voi johtaa dystoniaan kyseisessä ruumiinosassa, johon joskus viitataan myös nimellä dystonia-kausalgia-oireyhtymä, on nykyään yleisesti hyväksytty.4-15.Perifeerisesti indusoitunutta dystoniaa ei kuitenkaan usein tunnisteta, erityisesti jos trauma on suhteellisen vähäpätöinen tai jos trauman ja dystonian puhkeamisen välinen latenssi on pidempi kuin muutama päivä.

Perifeerisesti indusoituneen OMD:n kliiniset piirteet olivat sarjassamme samankaltaisia kuin primaarisessa OMD:ssä, muutamia poikkeuksia lukuun ottamatta. Oireiden vaikeusaste ja taudin eteneminen olivat selvempiä traumaperäisessä ryhmässä. Liitännäisliikkuvuushäiriöiden, kuten essentiaalisen vapinan, bruksismin, kirjoittajakrampin ja spasmodisen dysfonian, esiintyvyys oli vähäisempää posttraumaattisessa ryhmässä kuin primaarista OMD:tä sairastavilla potilailla, mutta ero oli merkitsevä vain kirjoittajakrampin ja spasmodisen dysfonian osalta (taulukko 2). Posttraumaattisella OMD:llä oli vähemmän taipumusta levitä vierekkäisiin tai ei vierekkäisiin segmentteihin verrattuna primaariseen OMD:hen. Myös liikehäiriöiden esiintyminen suvussa oli harvinaisempaa posttraumaattisessa ryhmässä (7 %) kuin primaariryhmässä (33 %) (p<0,05). Näitä tietoja on kuitenkin tulkittava varovaisesti, koska kummassakin ryhmässä oli vain vähän tapauksia. Aistitemppujen käyttöä dystonian lievittämiseksi havaittiin molemmissa ryhmissä. Tämä on ristiriidassa sen kanssa, että muissa posttraumaattisissa dystonioissa, kuten kaularangan dystoniassa, ei yleensä käytetä sensorisia temppuja.19

Perifeerisesti indusoitunut OMD on saanut vain vähän huomiota neurologisessa ja hammaslääketieteellisessä kirjallisuudessa, ja sen todellista esiintyvyyttä ei tunneta. Vuonna 1971 Sutcher ja muut20 kuvasivat neljä potilasta, joille kehittyi leuan avautumisen aiheuttama OMD sen jälkeen, kun he olivat saaneet huonosti istuvat proteesit. Heidän potilaansa olivat käyttäneet näitä proteeseja vähintään yhdestä vuodesta moniin vuosiin ennen kuin he huomasivat epänormaalit suun liikkeet. Meidän sarjassamme neljällä potilaalla oli uudet hammasproteesit, joista yhdellä potilaalla oli huonosti istuva hammassilta. Potilaat, joilla oli huonosti istuvat hammasproteesit, olivat aiemmin manipuloineet leukansa asentoa leukalihastensa avulla tottuakseen uusiin proteeseihin. Nämä huonosti sovitetut proteesit ovat saattaneet aiheuttaa suuontelon proprioseptiikan heikkenemistä, mikä on johtanut dystonian tai niin sanotun ”hampaattoman dyskinesian” myöhempään kehittymiseen.2021 Alkuperäiseen perifeerisesti indusoitua dystoniaa sairastavien potilaiden sarjaamme kuului yksi potilas, jolla oli kasvovamman jälkeen ilmennyt OMD:tä.5 Potilaiden, joilla oli ollut yksipuolisia leukakipuja ja hemimasticatorisia kouristuksia, sarjassaan Thompsonin ym.22 kuvailivat 42-vuotiasta naista, joka oli sairastunut hammaslääkärin hampaiden poistoleuanvedon jälkeen samanlaiseen yksipuoleiseen leukanivelen liikahdusoireyhtymään, joka muistutti potilaidemme tilannetta. Brin ym.23 raportoivat lyhyesti 23 potilaan sarjasta, jolla oli traumaperäistä raaja-, aksiaalista, kaularanka-, spasmodista dysfoniaa ja yleistynyttä dystoniaa, ja mukana oli kaksi potilasta, joilla oli OMD suukirurgian jälkeen. Koller ja muut6 kuvailivat posttraumaattisia liikehäiriöitä käsittelevässä katsauksessaan potilaita, joille kehittyi OMD hampaanpoiston jälkeen, mutta eivät antaneet mitään tietoja hammashoidon ja dystonian myöhemmän kehittymisen välisestä latenssista (taulukko 3).

Tutkimuksestamme käy ilmi, että oromandibulaarista dystoniaa (OMD-oireyhtymää) voi ilmaantua loukkaantumisen, oromandibulaarisen leikkauksen tai hammaslääkärin toimenpiteen jälkeen. Vaikka tällaisten loukkausten ja OMD:n myöhemmän kehittymisen välinen yhteys voi olla puhtaasti sattumanvarainen, ajallinen ja anatominen yhteys puhuu kuitenkin syy-seuraussuhteen puolesta. Neljällätoista potilaallamme, joista kahdeksalla oli kraniaalinen dystonia ennen traumaa ja kuudella se oli levinnyt oromandibulaarisen alueen ulkopuolisiin kraniaalisiin rakenteisiin, saattoi mahdollisesti olla kraniaalinen dystonia tai heillä oli merkittävä alttius sen kehittymiselle, ja trauma saattoi pahentaa tai nopeuttaa sen puhkeamista. Erilaiset altistavat tekijät, kuten liitännäisliikkuvuushäiriö, vapinaa esiintynyt suvussa, hampaattomuus, altistuminen neuroleptisille lääkkeille ja ääreishermojen vammautuminen, voivat edistää tämän liikehäiriön kehittymistä tietyissä olosuhteissa tai tietyillä herkillä henkilöillä (taulukko 3).520-23 Seitsemällä 27 potilaastamme (26 %) oli mahdollisia altistavia tekijöitä, kuten suvussa esiintyviä liikehäiriöitä, aiempi altistuminen neuroleptisille lääkkeille, viivästyneet virstanpylväät, aiemmat liikehäiriöt, kuten kaularangan dystonia, essentiaalinen vapina ja tikit.4524-27 Ei kuitenkaan tiedetä, onko näillä tekijöillä tärkeä vai onko niillä lainkaan merkitystä perifeerisesti aiheutetun OMD:n mekanismissa. Fletcher ja muut27 ehdottivat, että perifeerinen vamma voi laukaista dystonian puhkeamisen geneettisesti alttiilla henkilöillä, joilla on primaarinen yleistynyt dystonia, ja että dystonia pahenee jokaisen seuraavan vamman jälkeen. Teimme samanlaisen havainnon yhdellä potilaistamme, jolla oli jo ennestään kaularangan dystonia ja jolle kehittyi OMD juurihoidon jälkeen. Kolmella muulla potilaalla todettiin OMD:n pahenevan toistuvien suuleikkausten jälkeen. Tutkimuksessamme ei todettu korrelaatiota vamman vakavuuden ja myöhemmän dystonian kehittymisen välillä (taulukko 1).

Syy-yhteyttä perifeerisen vamman ja myöhemmän dystonian välillä on ollut vaikea osoittaa kokeellisesti, eikä ole olemassa eläinmallia, joka jäljittelisi riittävästi kliinistä oireyhtymää. Jotkin kokeelliset tutkimukset viittaavat kuitenkin siihen, että perifeerinen vamma voi johtaa uudelleenorganisoitumiseen kortikaalisella, subkortikaalisella ja selkäytimen tasolla, mikä johtaa motoriseen toimintahäiriöön. Perifeerisen vamman, kivun ja dystonian välinen yhteys sekä usein esiintyvä yhteys refleksisympaattiseen dystrofiaan tukevat entisestään käsitystä siitä, että kipua ja motorista kontrollia palvelevat radat ovat tärkeitä perifeerisesti indusoitujen liikehäiriöiden kannalta.58-12 Suora osoitus kivun ja tyvitumakkeiden välisestä yhteydestä saatiin de Ceballosin ja muiden tutkijoiden toimesta28 . He osoittivat, että rottien toisen takaraajan lämpövamma johti siihen, että vaurioituneen raajan vetäytyminen viivästyi, ja tähän liittyi met-enkefaliinin ja leu-enkefaliinin pitoisuuksien huomattava väheneminen globus pallidumissa molemmin puolin ja vain met-enkefaliinin väheneminen caudaatissa ja putamenissa. Nämä muutokset olivat voimakkaimpia loukkaantuneen raajan kontralateraalipuolella. He katsoivat, että peptidimuutokset tapahtuivat vastauksena vammaan ja olivat vastuussa myöhemmästä motorisesta heikkenemisestä. On monia muitakin esimerkkejä aivokuoren tai aivokuoren alapuolisen aivokuoren uudelleenjärjestelyistä vastauksena muuttuneeseen perifeeriseen aistitietoon2930 . Lisänäyttöä kortikaalisista muutoksista perifeerisen vamman jälkeen on havainto, että potilaat, joilla on amputoitu raaja, osoittavat suurempia motorisia herätepotentiaaleja ja rekrytoivat suuremman prosenttiosuuden motoneuronipoolista transkortikaalisen stimulaation jälkeen lihaksissa, jotka ovat proksimaalisesti ja ipsilateraalisesti amputoidun raajan lähellä verrattuna kontralateraalisen raajan lihaksiin.3132

Oromandibulaarinen dystonia, olipa se sitten primaarinen tai traumaperäistä toimintaa seurannut oireyhtymä, voi johtaa sekundaarisiin komplikaatioihin. Bruksismi, johon usein liittyy selvästi lisääntynyt hampaiden kuluminen, oli yleisempää primaarisessa OMD:ssä (33 %) kuin posttraumaattisessa OMD:ssä (15 %), ja 19 %:lla potilaistamme oli siihen liittyvä temporomandibulaarinen niveloireyhtymä riippumatta OMD:n etiologiasta. Näiden ja muiden komplikaatioiden ehkäisemiseksi on siis tärkeää, että OMD:tä hoidetaan nopeasti ja asianmukaisesti. Tuloksemme viittaavat siihen, että OMD (primaarinen ja posttraumaattinen) reagoi huonosti eri lääkkeisiin, joita käytetään yleisesti dystonian hoitoon, kuten triheksifenidyyliin, baklofeeniin ja klonatsepaamiin. Vaikka BTX-A:n ruiskuttaminen kyseisiin lihaksiin on yleensä tehokasta, sitä vaikeuttavat joskus nielemisvaikeudet ja leukojen heikkous. Näitä komplikaatioita esiintyi 19 prosentilla posttraumaattista ja 52 prosentilla primaarista dystoniaa sairastavista potilaista. Komplikaatioiden määrä voidaan kuitenkin minimoida, jos hoitavalla lääkärillä on yksityiskohtaiset tiedot oromandibulaarilihasten anatomiasta ja jos hänellä on taitoa ja kokemusta tämän dystonian muodon hoidossa.

Huolimatta kasvavasta todistusaineistosta, joka tukee trauman ja dystonian myöhemmän kehittymisen välistä suhdetta, perifeerisesti indusoituneen dystonian, mukaan lukien OMD:n, fysiologista ja biokemiallista mekanismia ei tunneta hyvin. Sarjamme laajentaa perifeerisesti indusoitujen liikehäiriöiden kirjoa ja kiinnittää huomiota usein tunnistamattomaan traumaperäiseen OMD:hen.