Abstract
Jännetupen jättiläissolukasvain on yksi yleisimmistä pehmytkudoskasvaimista kädessä. Nämä kasvaimet ilmaantuvat tyypillisesti kolmannella tai neljännellä elinvuosikymmenellä ja esiintyvät yksinäisinä kyhmyinä yksittäisessä sormessa. Tällä hetkellä on raportoitu, että yhdestä sormesta löydettyjen leesioiden lukumäärä on enimmillään viisi. Vaikka jännetupen jättisolukasvaimia esiintyy harvoin, niitä esiintyy myös lapsiväestössä. Esittelemme tässä raportin harvinaisesta GCTTS-tapauksesta lapsella, jolla todettiin seitsemän leesiota yhden sormen sisällä – suurin tähän mennessä raportoitu määrä leesioita yhden sormen sisällä.
1. Johdanto
Jännetupen jättisolukasvain (GCTTS) on käden toiseksi yleisin pehmytkudoskasvain ganglionkystan jälkeen . Tämä kasvain tunnetaan myös nimellä paikallinen tenosynoviaalinen jättiläissolukasvain. Nämä kasvaimet on aiemmin kuvattu paikallisena nodulaarisena synoviittina, fibroosisena ksantoomana tai pigmentoituneena villonodulaarisena tenosynoviittina. Lisäksi GCTTS on histologisesti identtinen pigmentoituneen villonodulaarisen synoviitin (PVNS) kanssa, ja ainoa ero on massojen sijainti; GCTTS sijaitsee jänteessä, kun taas PVNS on nivelensisäinen vaurio. Tyypillisesti GCTTS:ää esiintyy 30-50 vuoden iässä, ja se koskee naisia kaksi kertaa useammin kuin miehiä.
Kaikkakin harvinaista, GCTTS:ää on tavattu myös lapsiväestössä. Gholven ym. tekemä tapauskuvasarja osoitti, että pediatrisen väestön GCTTS käyttäytyy samalla tavalla kuin aikuisten vaurio . Nämä leesiot ovat usein yksittäisiä yhden sormen sisällä, mutta on raportoitu tapauksia, joissa yhden sormen sisällä on todettu useita leesioita. Tällä hetkellä suurin määrä leesioita, jotka on raportoitu yhdessä numerossa, oli viisi . Tässä esitämme raportin harvinaisesta lapsen GCTTS-tapauksesta, jossa yhden sormen sisällä todettiin seitsemän leesiota, mikä on suurin tähän mennessä raportoitu määrä.
Potilaan huoltajalta saatiin tietoinen suostumus painettua ja sähköistä julkaisua varten.
2. Tapauksen esittely
Yksänvuotias oikean käden dominoiva nainen esiteltiin laitoksessamme, ja hänellä oli vuoden ajan ollut vasemman keskisormen kipua ja tunnusteltavissa olevia kasvavia massoja. Potilaan arvioi ensin lastenlääkäri. Lastenlääkäri teki röntgenkuvat, eikä raportissa todettu merkittäviä löydöksiä. Aiemmassa sairaushistoriassa on todettu kilpirauhasen vajaatoiminta, jota hoidetaan levotyroksiinilla. Magneettikuvaus (MRI) tehtiin massojen tarkemmaksi arvioimiseksi. Tutkimuksessa havaittiin useita hypodenssia massoja ja seitsemän tunnistettavaa massaa vasemman keskisormen proksimaalisen, keskimmäisen ja distaalisen falangin volaarisella puolella (kuvat 1(a) ja 1(b)).
(a)
(b)
(a)
(b)
Kolme kuukautta magneettikuvauksen ottamisen jälkeen potilas otettiin vastaan ortopedisen kädenhuollon arvioitavaksi klinikalla. Fyysinen tutkimus osoitti lievää turvotusta ja arkuutta koko vasemmassa keskisormessa; tuntopuutoksia ei kuitenkaan havaittu, ja kapillaarit täyttyivät reippaasti. Kolme palpoitavaa pientä massaa tuntui koko sormen volaaripuolella. Joidenkin massojen kohdalla näkyi sinertävää värimuutosta (kuva 2). Sormen liikelaajuus oli huomattavasti rajoittunut kivun ja turvotuksen vuoksi: 0-10 astetta proksimaalisessa nivelnivelessä, 0-15 astetta distaalisessa nivelnivelessä ja 0-30 astetta metakarpaaliluunivelessä. Fyysisessä tutkimuksessa ei havaittu suurentuneita imusolmukkeita. Potilas kiisti viimeaikaisen laihtumisen, kuumeen, vilunväristykset, väsymyksen tai trauman. Päätettiin tehdä poistobiopsia massojen tunnistamiseksi histologisen tutkimuksen avulla.
Potilaalle tehtiin aluksi kahden toisiaan vasten olevan massan poistobiopsia. Lopullista diagnoosia ei saatu alkuperäisestä jäädytetystä leikkeestä. Kolmas kasvain sijaitsi proksimaalisemmin, ja tätä leesiota päätettiin olla poistamatta ennen kuin lopullinen diagnoosi voitiin tehdä. Kudos toimitettiin histologista lisätutkimusta varten. Standardileikkeistä paljastui soluprosessi, joka sisälsi jättiläissoluja ja mononukleaarisia stroomasoluja kollageenisessa matriisissa (kuva 3 a). Hemosideriinikerrostumia ja ksantomatoottisten solujen klustereita havaittiin myös (kuvat 3(b) ja 3(c)). Nämä löydökset vastasivat GCTTS:ää. Kaksi kuukautta ensimmäisen leikkauksen jälkeen päätettiin poistaa jäljellä olevat kasvaimet. Viisi muuta lobulaarista massaa tunnistettiin intraoperatiivisesti ja ne leikattiin (kuvat 4(a) ja 4(b)). Jäljelle jääneistä kasvaimista otetut pysyvät leikkeet vastasivat GCTTS:ää ja olivat histologisesti analogisia edellisen biopsian kanssa.
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(a)
(b)
3. Keskustelu
GCTTS on yleinen kädessä esiintyvä hyvänlaatuinen pehmytkudoskasvain, joka saa alkunsa fleksiotupen nivelkalvosta. Ne käyvät tyypillisesti läpi lepotilan ja lisääntyneen aktiivisuuden vaiheita, jolloin nämä vauriot ovat yhtäkkiä oireilevia tai havaittavia. Vaikka niitä esiintyy useimmiten kädessä ja sormissa, näitä kasvaimia voi esiintyä myös suuremmissa nivelissä, kuten jaloissa, nilkoissa, polvissa ja kyynärpäässä. Kädessä ne esiintyvät tyypillisesti etusormen tai pitkän sormen distaalisen nivelen läheisyydessä.
Kuten uusiutumisprosentin on raportoitu olevan jopa 45 %, näitä kasvaimia leikattaessa on noudatettava huolellisuutta. Fotiadisin ym. tekemässä systemaattisessa katsaustutkimuksessa tutkittiin mahdollisia uusiutumisen riskitekijöitä . He totesivat, että huono leikkaustekniikka ja epätäydellinen poisto lisäävät uusiutumisriskiä. Kirjoittajat havaitsivat, että huolellinen leikkely ja poisto suurennuslaitteilla johti pienimpään uusiutumisprosenttiin. Muita uusiutumisen riskitekijöitä olivat sijainti sormen distaalisessa nivelessä, luinen paine-eroosio, mitoottinen aktiivisuus histologiassa, nivelrikon läheisyys, geeni nm 23 ja Al-Qattanin tyypin II kasvaimet.
Al-Qattan kuvasi vuonna 2001 GCTTS:n luokittelujärjestelmän. Luokittelujärjestelmät jaettiin makroskooppisesti kahteen päätyyppiin, kasvaimeen, jossa on tai ei ole yhtä pseudokapselia . Tämän tutkimuksen potilaalla oli seitsemän erillistä leesiota yhden numeron sisällä. Tämän tutkimuksen mukaan potilaamme luokitellaan tyypin IIC kasvaimeen, joka on monikeskustyyppinen kasvain, jossa on erillisiä erillisiä leesioita samassa sormessa. Tyypin II kasvainten, joita ei ympäröi yksi pseudokapseli, uusiutumisaste oli 38 prosenttia. Meidän tapauksessamme potilaallamme ei tällä hetkellä ole ollut uusiutumista vuoden seurannassa.
Tapauksemme edustaa myös nykyisessä kirjallisuudessa suurinta määrää dokumentoituja erillisiä GCTTS-leesioita yhdessä numerossa. Singh et al. raportoivat aikuisen tapauksesta, jossa oli viisi leesiota yhden sormen sisällä. Kyseisellä potilaalla leesio poistettiin kokonaan eikä sillä ollut uusiutumia. Al-Qattanin tutkimuksessa yhdellä potilaalla todettiin tyypin IIC-luokitus, ja hänellä oli ollut uusiutumia.
Vuonna 2007 Gholve ym. julkaisivat suurimman lastenpopulaation GCTTS-tapausten sarjan . Tutkijat havaitsivat 29 lapsen retrospektiivisessä tarkastelussaan uusiutumisasteen olevan 0 %. Vaikka keskimääräinen seuranta oli neljä vuotta, he toteavat, että huolellinen leikkely suurennuslaitteilla voi auttaa vähentämään uusiutumisastetta. Myös muissa tutkimuksissa on annettu samankaltaisia suosituksia GCTTS:n uusiutumisen ehkäisemiseksi .
Johtopäätöksenä voidaan todeta, että tapauksemme edustaa harvinaista GCTTS-tapausta lapsella, jolla havaittiin seitsemän leesiota yhden sormen sisällä. Tietojemme mukaan tämä on ensimmäinen tapaus, jossa yhden sormen sisältä löytyi enemmän kuin viisi yksinäistä leesiota. Lisäksi nämä leesiot löydettiin lapselta, mikä on vielä epätyypillisempää. Koska näissä kasvaimissa, erityisesti niissä, joissa on useita yksinäisiä leesioita, havaittu suhteellisen korkea uusiutumisaste, suositellaan näiden kasvainten täydellistä ja huolellista resektiota suurennuslaitteiston avulla.
Kilpailevat etunäkökohdat
Tekijät ilmoittavat, ettei heillä ole kilpailevia etunäkökohtia.