Koska MAS:ssa hemofagosyyttistä aktiivisuutta osoittavien kudosmakrofagien eli histiosyyttien laajeneminen johtuu usein infektioista tai lääkehoidon muutoksista, jotkut kirjoittajat ovat suosineet termiä reaktiivinen hemofagosyyttinen lymfohistiosytoosi luokittelemaan tätä tilaa.6 Tämä termi viittaa siihen, että MAS saattaa kuulua histiosyyttisten sairauksien ryhmään, joka tunnetaan yhteisesti nimellä hemofagosyyttinen lymfosyyttinen lymfosyyttisyndrooma eli HLH. HLH on yleisempi termi, joka kuvaa sairauksien kirjoa, jolle on ominaista sellaisten histologisesti hyvänlaatuisten, hyvin erilaistuneiden mononukleaaristen solujen kertymät, joilla on makrofagien fenotyyppi.7-9 Koska tällaiset makrofagit edustavat histiosyyttien alaryhmää, joka eroaa Langerhansin soluista, tämä kokonaisuus olisi erotettava Langerhansin soluhistiosytoosista sekä muista dendriittisten solujen sairauksista. Nykyisessä histiosyyttisten sairauksien luokituksessa HLH jaetaan edelleen primaariseen tai familiaaliseen HLH:hen ja sekundaariseen tai reaktiiviseen HLH:hen. Kliinisesti näitä sairauksia voi kuitenkin olla vaikea erottaa toisistaan. Familiaalinen hemofagosyyttinen lymfohistiosytoosi (Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis, FHLH) on harvinaisten autosomaalisesti resessiivisesti periytyvien immuunisairauksien yhdistelmä. FHLH:n kliiniset oireet ilmenevät yleensä kahden ensimmäisen elinkuukauden aikana. Taudin kulku on hyvin vaikea, ja useimmat potilaat tarvitsevat lopulta hematopoieettisen kantasolusiirron. Sekundaarista HLH:ta esiintyy yleensä vanhemmilla lapsilla, ja siihen liittyy useammin tunnistettava infektio, erityisesti Epstein-Barr-viruksen (EBV) tai sytomegaloviruksen (CMV) aiheuttama infektio. Sekundaaristen hemofagosyyttisten häiriöiden ryhmään kuuluu myös pahanlaatuiseen kasvaimeen liittyvä HLH. Vaikka MAS:n ja sekä primaarisen että sekundaarisen HLH:n välillä on monia kliinisiä yhtäläisyyksiä, näiden tilojen tarkkaa yhteyttä ei tunneta.