LPLD:n hoidolla on kaksi eri tavoitetta: haimatulehduskohtausten välitön ehkäisy ja sydän- ja verisuonitautiriskin vähentäminen pitkällä aikavälillä. Hoito perustuu pääasiassa lääkinnälliseen ravitsemushoitoon plasman triglyseridipitoisuuden pitämiseksi alle 11,3 mmol/l (1000 mg/dl). Triglyseridipitoisuuden pitäminen alle 22,6 mmol/L (2000 mg/dl) estää yleensä toistuvat vatsakivut.
Tiukka vähärasvainen ruokavalio ja yksinkertaisten hiilihydraattien välttäminenEdit
Ruokavaliosta saatavan rasvan rajoittaminen enintään 20 grammaan vuorokaudessa tai 15 %:iin kokonaisenergiansaannista riittää tavallisesti alentamaan plasman triglyseridipitoisuutta, joskin monet potilaat kertovat, että oireettomuuden kannalta alle 10 g/vrk on optimaalinen raja. Myös yksinkertaisia hiilihydraatteja tulisi välttää. Keskipitkäketjuisia triglyseridejä voidaan käyttää ruoanlaitossa, koska ne imeytyvät porttilaskimoon ilman, että ne sulautuvat kylomikroneihin. Rasvaliukoisia A-, D-, E- ja K-vitamiineja sekä kivennäisaineita olisi täydennettävä potilailla, joilla on toistuva haimatulehdus, koska heillä on usein puutoksia, jotka johtuvat rasvan imeytymishäiriöstä. Ruokavaliomenetelmää on kuitenkin vaikea ylläpitää monilla potilailla.
Lipidejä alentavat lääkkeetEdit
Lipidejä alentavia aineita, kuten fibraatteja ja omega-3-rasvahappoja, voidaan käyttää TG-pitoisuuksien alentamiseen LPLD-potilailla; nämä lääkkeet eivät kuitenkaan hyvin usein ole riittävän tehokkaita, jotta hoitotavoitteet saavutettaisiin LPLD-potilailla. Muita toimenpiteitä ovat sellaisten aineiden välttäminen, joiden tiedetään lisäävän endogeenisia triglyseridipitoisuuksia, kuten alkoholi, estrogeenit, diureetit, isotretinoiini, masennuslääkkeet (esim. sertraliini) ja b-adrenergiset salpaajat.
GeeniterapiaEdit
Euroopan komissio hyväksyi vuonna 2012 alipogene tiparvovec (Glybera) -geeniterapian, joka on tarkoitettu aikuisille, joilla on diagnosoitu familiaalinen LPLD (vahvistettu geneettisellä testauksella) ja jotka kärsivät vakavista tai moninkertaisista haimatulehduskohtauksista ruokavalion rasvarajoituksista huolimatta. Se oli ensimmäinen geeniterapia, joka sai myyntiluvan Euroopassa; sen hinta oli noin miljoona dollaria hoitokertaa kohti, ja vuoteen 2016 mennessä sillä oli kaupallisesti hoidettu vain yhtä henkilöä. Glyberalla hoidettiin yhteensä 31 potilasta, useimmat ilmaiseksi kliinisissä tutkimuksissa ennen kuin lääke poistettiin markkinoilta.