Lineaarinen skleroderma on eräänlainen paikallinen skleroderma, joka diagnosoidaan yleisimmin lapsilla.
Lokaalisen skleroderman morfiatyypissä yleisesti esiintyvien paksuuntuneiden iholaikkujen sijaan lineaarista tyyppiä sairastavilla potilailla on paksuja ihoraitoja, jotka vaikuttavat yleensä raajoihin ja vartaloon. Nämä vaikuttavat tyypillisesti vain toisella puolella kehoa. Ne voivat ulottua myös syvemmälle ihoon ja aiheuttaa poikkeavuuksia rasvakudoksessa ja lihaksissa. Jos iho kovettuu nivelen päälle, liikkeet voivat rajoittua, ja nivelet voivat jäykistyä, ja niihin voi muodostua kontraktuureja.
Lapsilla lineaarinen skleroderma voi vaikuttaa kasvuun ja vaikeissa tapauksissa johtaa siihen, että toinen käsi tai jalka kasvaa nopeammin kuin toinen.
Oireet voivat vaihdella, jolloin on jaksoja, jolloin oireet kehittyvät nopeasti, ja aikoja, jolloin oireet pysyvät suhteellisen vakaina.
Potilailla, joilla on ”en coup de sabre” (englanniksi ”sword wound” tai ”cut”) alatyyppi, on yleensä yksipuolinen ihon paksuuntuminen kasvojen tai päänahan poikki, joka voi näyttää miekan viiltämältä. Myös kasvojen pehmytkudokset ja lihakset sekä hampaat, silmät ja aivot voivat kärsiä. Potilaat saattavat menettää hiuksia vaurioituneiden ihoalueiden päältä.
Parry-Rombergin oireyhtymässä (tunnetaan myös nimellä progressiivinen hemifakiaalinen atrofia) voi esiintyä ihon, lihasten, luiden ja pehmytkudosten hidasta ohenemista tai kutistumista toisella puolella kasvoja. Myös ihon väri voi muuttua. Harvinaisissa tapauksissa kasvojen molemmat puolet voivat vaikuttaa.
Silmät, hampaat ja aivot voivat myös vaikuttaa. Jos Parry-Romberg vaikuttaa aivoihin, se voi aiheuttaa kouristuskohtauksia, migreeniä tai voimakasta kasvokipua, joka tunnetaan nimellä kolmoishermosärky.
Diagnoosi
Lineaarisen skleroderman diagnoosi perustuu yleensä ihossa näkyviin muutoksiin, ja se varmistetaan ihobiopsialla. Potilaille voidaan tehdä myös verikoe, jolla etsitään autovasta-aineita, jotka voivat auttaa diagnoosin varmistamisessa. Röntgen- ja magneettikuvauksia (magneettikuvaus) voidaan tehdä taudin laajuuden arvioimiseksi.
Hoito
Lineaarinen skleroderma, kuten morfea, paranee yleensä itsestään ilman hoitoa, vaikka se kestää yleensä pidempään kuin morfea. Se voi kuitenkin aiheuttaa pitkäaikaisia vaurioita sormiin, varpaisiin ja kasvoihin, ja mahdolliset muutokset raajojen koossa voivat olla pysyviä.
Vaikka lineaariseen sklerodermaan ei tällä hetkellä ole parannuskeinoa, on olemassa useita hoitovaihtoehtoja, kuten lääkitys, leikkaus ja fysioterapia, jotka voivat lievittää sairauden oireita.
***
Scleroderma News on puhtaasti sairautta koskeva uutis- ja informaatiosivusto. Se ei anna lääketieteellistä neuvontaa, diagnoosia tai hoitoa. Tämän sisällön ei ole tarkoitus korvata ammattimaista lääketieteellistä neuvontaa, diagnoosia tai hoitoa. Kysy aina neuvoa lääkäriltäsi tai muulta pätevältä terveydenhuollon ammattilaiselta, jos sinulla on lääketieteellistä tilaa koskevia kysymyksiä. Älä koskaan jätä huomiotta ammattitaitoista lääketieteellistä neuvontaa tai viivyttele sen hakemisessa sen vuoksi, että olet lukenut jotain tältä verkkosivustolta.