EXPERT ANALYSIS FROM THE 2017 AAD SUMMER MEETING
NEW YORK – Kun potilaat tulevat vastaanotolle kivuliaiden ”kuoppien” kanssa jaloissa tai muualla, pannikuliitin pitäisi olla erotusdiagnostiikassa. Ja joillakin potilailla, sanoi Alina Bridges, DO, pannikuliitti voi tulla kauhean diagnoosin kalsifylaksia.
Kalsifylaksia on alikunnostettu kiteiden kerrostumissairaus, joka liittyy pannikuliittiin, sanoi tohtori Bridges, joka puhui American Academy of Dermatologyn kesäkokouksessa. Kun kalsiumia kertyy pieniin ihonalaisiin verisuoniin, dermikseen syntyy okklusiivinen vaskuliitti.
Niels Olson/Wikimedia Commons/CC BY-SA 3.0 ”Kaikissa pannikuliitin muodoissa vauriot voivat näkyä ihonalaisina, kovettuneina kyhmyinä”, tohtori Bridges sanoi. Näitä esiintyy useimmiten alaraajoissa, mutta niitä voi esiintyä myös vartalossa, pakaroissa ja käsivarsissa, ja toisinaan niitä esiintyy myös päässä ja kaulassa.
Tartunta-alueen pehmytkudosröntgenkuvaus voi myös olla hyödyllinen. Kalkkifylaksia näkyy hienona verkkomaisena kalkkikuviona, ja tohtori Bridgesin mukaan tämän löydöksen spesifisyys on 90 prosenttia.
Tohtori Bridgesin mukaan pannikuliittipotilaat tarvitsevat kuitenkin biopsian. ”Biopsiakohdan huolellinen valinta ja syvä, runsaasti rasvaa sisältävä näyte, joka saadaan viilto- tai poistobiopsialla” on paras lähestymistapa, jolloin patologi näkee kokonaiskuvan. Joissakin tapauksissa, hän sanoi, myös kaksoispistokoepala voi tuottaa riittävän näytteen.”
Kalsiumlaskeuman lisäksi muita patologisia löydöksiä voi olla lobulaarinen rasvanekroosi, jossa on pannulaarinen verisuonitromboosi. Vaikka ekstravaskulaarista kalkkiutumista voidaan nähdä pannikulaarissa, ei ole harvinaista nähdä myös intravaskulaarista kalkkiutumista, sanoi tohtori Bridges, joka on dermatopatologian apurahaohjelman johtaja Mayo Clinicissä, Rochesterissa, Minnesotessa.
Dr. Bridges sanoi, että kalsifylaksia sairastavilla potilailla voi esiintyä vallitsevaa pannikuliittia tai vaskuliittia tai sekakuvaa; potilailla voi olla myös rakkuloita, haavaumia tai livedo reticularis.
Leesiot ovat erittäin kivuliaita, ja ne muuttuvat enenevässä määrin violettimaisiksi, ja niissä on kiinteitä ihonalaisia kyhmyjä. Ne ovat vaihtelevasti nekroottisia ja muuttuvat ajan myötä haavaumaisemmiksi.
Kalsifylaksia on monitekijäinen ja etenevä. Ennuste on hyvin huono henkilöillä, joilla on tämä sairaus, tohtori Bridges sanoi. Eloonjäämisen mediaani on 10 kuukautta, yhden vuoden eloonjäämisprosentti on 46 %, ja vain 20 % kalsifylaksiaa sairastavista selviytyy kaksi vuotta diagnoosin jälkeen.
Gangreeni on yleinen komplikaatio, ja monijärjestelmäistä elinten vajaatoimintaa esiintyy usein myös, hän sanoi.
Kalsifylaksiaa esiintyy yleisimmin henkilöillä, joilla on krooninen munuaissairaus, ja sitä esiintyy 4 %:lla hemodialyysipotilaista. Sitä voi kuitenkin esiintyä myös henkilöillä, joilla ei ole uremiaa. Puutteellisesti ymmärretyissä yhteyksissä kalsifylaksia on yhdistetty varfariinihoitoon, sidekudossairauksiin, Crohnin tautiin, maksasairauksiin, diabetekseen, hematologisiin pahanlaatuisiin kasvaimiin, tekijä V Leidenin puutokseen sekä proteiini C:n ja S:n puutokseen.
Kalsifylaksiaa on syytä epäillä kliinisesti, kun henkilöillä, joilla on jokin näistä sairauksista, esiintyy kivuliaita erytematoottisia kyhmyjä tai vaskulitista kuvaa, hän sanoi.
Muut, tavallisemmat kiteiden laskeumasairaudet voivat myös liittyä pannikuliittiin, ja ne voivat olla erotusdiagnostiikassa, tohtori Bridges sanoi. Kihtipotilailla natriumuraattikidekertymää voi esiintyä ihonalaisissa kudoksissa.
Kutaaninen oksaloosi voi esiintyä primaarisena sairautena, kun potilailla on aineenvaihduntavirheitä ja heiltä puuttuu alaniini-glyoksylaattiaminotransferaasi tai D-glyseraattidehydrogenaasi. Oksaloosi voi olla myös hankittu oireyhtymä kroonista munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla potilailla, jotka ovat olleet pitkäaikaisessa hemodialyysissä.
Vaikka kalsifylaksian ei ole olemassa selvästi tehokasta hoitoa, tarvitaan moniammatillista ja moniammatillista lähestymistapaa, jonka avulla voidaan parantaa kudosterveyttä ja potilaan elämänlaatua. Koska kudosvaurion ensisijainen mekanismi on tromboottinen kudosiskemia, strategiat kohdistuvat olemassa oleviin hyytymiin ja uusien hyytymien muodostumisen estämiseen.
Kalsium-fosfaattitasapainon korjaamiseksi on käytetty useita lääkkeitä, kuten natriumtiosulfaattia ja kinakalsettia. Hemodialyysissä oleville henkilöille voidaan käyttää vähäkalsiumista dialysaattia.
Courtesy RegionalDerm.com
Kuvassa on potilas, jolla on kalsifylaksia.
Kudosperfuusiota ja happeutumista voidaan parantaa kudosplasminogeeniaktivaattorilla, ylipainehappihoidolla ja varfariinin välttämisellä, jos potilas tarvitsee antikoagulaatiota.
Hoidettaessa haavoja suoraan, debridementti voidaan aloittaa potilaiden poreilemalla. Kirurgista puhdistusta saatetaan tarvita, ja madot voivat myös auttaa haavapohjien puhdistamisessa.
Potilaiden palliatiiviseen hoitoon tulisi aina kuulua kivunhallinnan optimointi ja elämänlaadun parantaminen potilaille, joilla on tämä vakava ja usein elämää rajoittava sairaus, tohtori Bridges sanoi.
Hänen mukaansa hän ei ole ilmoittanut asiaankuuluvista eturistiriidoista.
Twitterissä @karioakes