Mitä on kloakaalinen eksstrofia (OEIS-oireyhtymä)?
Kloakaalinen eksstrofia, joka tunnetaan myös nimellä OEIS-oireyhtymä, ilmenee, kun osa paksusuolta sijaitsee kehon ulkopuolella, ja sen molemmin puolin – ja siihen kytkeytyneenä – ovat virtsarakon molemmat puoliskot. Pojilla penis on yleensä litteä ja lyhyt, ja virtsaputken paljastunut sisäpinta on sen päällä. Penis on joskus jaettu oikeaan ja vasempaan puoliskoon. Tytöillä klitoris on halkaistu, ja emättimen aukkoja voi olla yksi tai kaksi. Kloakaalinen eksstrofia (OEIS-oireyhtymä) on hyvin harvinainen synnynnäinen epämuodostuma, jota esiintyy yhdellä 250 000:sta syntyneestä.
Vaikkakin kloakaalinen eksstrofia on vakava sairaus ja vaatii useita leikkauksia, pitkäaikainen lopputulos on monilla lapsilla hyvä.
Mitkä ovat kloakaalisen eksstrofian merkit?
Kloakaalisessa eksstrofiassa vauvan virtsarakko on auki edestä, ja sisäpinta on paljastunut vatsaseinämän alapuolelle. Paljastunut virtsarakko näkyy oikeana ja vasempana puoliskona, jonka keskellä on paljastunut ja yhdistetty paksusuoli. Tämä suolen ja virtsarakon epänormaali yhteys mahdollistaa ulosteen ja virtsan sekoittumisen. kloakaalinen eksstrofia voi esiintyä osana OEIS-oireyhtymää, johon kuuluu omphalocele, ekstrofia, imperforaatti peräaukko ja selkäydinvaurioita. Omphalokelessa osa vatsaontelon elimistä työntyy ulos aukon kautta alavatsan seinämän lihaksissa napanuoran alueella. Läpikuultava kalvo peittää ulkonevat elimet. Omphalokele voi olla pieni, jolloin vain osa suolistosta työntyy ulos, tai suuri, jolloin suurin osa vatsaontelon elimistä (mukaan lukien suolisto, maksa ja perna) työntyy ulos kehosta.Imperforoituneessa peräaukossa peräaukko ei ole muodostunut, ja paksusuoli yhdistyy virtsarakkoon. Joskus virtsarakon takana on myös suolisto, joka ei ole jatkuvassa yhteydessä. Selkärangan viat voivat olla joko suuria tai pieniä. Usein lapsilla, joilla on kloakaalinen eksstrofia, syntyy myös eriasteinen selkärankahalkio.
Mikä aiheuttaa kloakaalisen eksstrofian?
Kloakaalisen eksstrofian syytä ei tunneta. Ei näytä siltä, että millään lääkkeillä tai odottavien vanhempien toiminnalla olisi vaikutusta kloakaalisen eksstrofian kehittymiseen. Tämänhetkisen tietämyksemme perusteella on hyvin epätodennäköistä, että tätä tilaa voitaisiin ehkäistä.
Miten hoidamme kloaakiaalista eksstrofiaa
Kloaakiaalinen eksstrofia korjataan useiden leikkausten avulla. Bostonin lastensairaalan kolorektaali- ja lantion epämuodostumakeskuksen lääkäreillä on laaja kokemus kloakaalisen eksstrofian korjaamisesta ja sinun ja vauvasi tukemisesta koko prosessin ajan. Moniammatillinen lääkäriryhmämme tekee yhteistyötä koordinoidessaan alkuperäistä kirurgista korjausta sekä pitkän aikavälin seurantaa ja rekonstruktiotarpeita.