Kliininen merkitys
Aivojen akvedukti on kammioverkoston kapein osa, ja akveduktioiden ahtauma tai muut sen rakenteessa tapahtuvat muutokset ovat yleisiä hydrokefaluksen syitä. Jakauma on bimodaalinen, ja ensimmäinen huippu tapahtuu ennen vuoden ikää ja toinen huippu 12 vuoden iän jälkeen. Varhaisessa vaiheessa ilmenevässä akveduktiostenoosissa pään ympärysmitta on yleensä kasvanut, fontanelle on kireä ja silmät laskevat auringossa. Vertaa tätä oireilua myöhään alkavaan akveduktiostenoosiin, jossa esiintyy päänsärkyä, näön heikkenemistä, virtsankarkailua, epänormaalia kävelyä ja epätavallista käyttäytymistä. Akveduktiostenoosiin liittyvän hydrokefaluksen hoitoja ovat muun muassa ventrikuloperitoneaalinen suntti tai endoskooppinen kolmas ventrikulostomia.
Varhain alkavan akveduktiostenoosin oletetaan johtuvan kohdunsisäisestä infektiosta, atresiasta tai periytyvän perinnöllisenä sukupuoleen sidottuna resessiivisenä tilana. Varhaiskehityksen aikana aivojen akvedukti on suuri ja kapenee ajan myötä. Atresia on kyseessä silloin, kun ahtauma aiheuttaa akveduktiokanavan täydellisen häviämisen. Akveduktin täydellinen sulkeutuminen ilmenee yhdessä keskushermoston vikojen, kuten Arnold-Chiarin epämuodostuman, selkärankahalkion, Dandy-Walkerin epämuodostuman, pikkuaivojen takaosan tai suprakollikulaaristen kystien ja verisuonten epämuodostumien kanssa. X-sidonnainen hydrokefalus on ollut myös synnynnäisen akveduktiostenoosin syynä. Akveduktin ahtauman ohella näillä potilailla nähdään usein muitakin aivojen keskilinjan poikkeavuuksia, vaikka rakenteellisista muutoksista ei olekaan olemassa mitään yhtenäistä kokoelmaa.
Tulehdus yli vuoden ikäisillä potilailla voi johtua monista eri etiologioista, mukaan lukien glioosi, haarautuminen ja mekaaninen kompressio, jotka kaikki johtavat obstruktiiviseen, ei-kommunikoivaan hydrokefaliaan. Glioosi on elimistön suojareaktio, jolla estetään infektioiden tai myrkkyjen kaltaisten haitallisten ärsykkeiden aiheuttamat vammat indusoimalla glian proliferaatiota. Muutamissa tapauksissa glioosia esiintyy viruksen jälkeisenä komplikaationa ihmisen myksovirustartunnan saaneilla henkilöillä. Viruksen aiheuttama akuutti ja subakuutin vaiheen tulehdusreaktio voi aiheuttaa akveduktin luumenin supistumista entisestään. Tutkimukset hamstereilla ja hiirillä, jotka ovat saaneet sikotauti-, influenssa A- ja parainfluenssa II -infektion, vahvistivat tämän ilmiön. Keskihalkeaman epänormaali kehitys voi johtaa septumin muodostumiseen akveduktiin. Tämä septumin muodostuminen aiheuttaa kahden tai useamman erillisen kanavan kehittymisen, jota kutsutaan haarautumiseksi. Haarautumista voi esiintyä itsenäisesti tai yhdessä muiden synnynnäisten keskushermoston poikkeavuuksien, kuten selkärankahalkion ja holoprosenkefalia, kanssa. Erilliset kanavat voivat molemmat olla avoimia neljänteen kammioon tai päättyä sokeisiin pusseihin, jotka voivat johtaa tukkeutumiseen. Akveduktin rakenteelliset muutokset, joita nähdään potilailla, joilla on diagnosoitu myelomeningokeleen liittyvä hydrokefalia, voivat myös aiheuttaa samanlaisen haarautumisilmiön, kun akvedukti lyhenee ja muodostaa nokkamaisen muodon akveduktin dorsaaliseen päähän. Mesencephalon kasvaimet voivat aiheuttaa akveduktin puristumista, mikä johtaa akveduktin ahtautumiseen.
Kasvaimia, jotka voivat aiheuttaa akveduktin tukkeutumisen, ovat muun muassa tectal plate -glioomat ja käpylisäkkeen alueen kasvaimet. Tektaalilevyn glioomat ovat keskiaivojen glioomat, jotka ovat hitaasti kasvavia ja matala-asteisia oligodendrosyyttiseen histologiseen alatyyppiin kuuluvia kasvaimia. Tektaalilevyn glioomat ovat usein oireettomia, mutta ne voivat tunkeutua hitaasti aivojen akveduktiin ja aiheuttaa viivästyneen akveduktin ahtauman. Magneettikuvaus voi antaa vahvaa näyttöä diagnoosin tueksi, mutta lopullinen diagnoosi edellyttää histopatologista tutkimusta. Käpylisäkekasvaimet syntyvät useimmiten kiinteinä kasvaimina lapsilla, ja ne luokitellaan käpylisäkkeen parenkyymikasvaimiin, itiökasvaimiin, gliakasvaimiin tai käpylisäkekystiin. Käpyrauhanen sijaitsee aivojen akveduktin vieressä, joten tällä alueella tapahtuva laajeneminen voi tukkia akveduktin.
Galenin laskimon tai Galenin laskimon aneurysmaattisen epämuodostuman (VGAM) aiheuttama akveduktin kokoonpuristuminen on synnynnäinen verisuonten epämuodostuma, joka muodostaa 30 % kaikista lasten verisuonipoikkeavuuksista. Verisuonivika aiheuttaa valtimoveren shunttauksen suonikalvon verenkierrosta Markowskin prosenkefaaliseen laskimoon (MProsV of Markowski). Terveessä kehityksessä Markowskin MProsV sulkeutuu kokonaan, kun sisäiset aivovaltimot ottavat niiden roolin. Arteriovenoosisten shunttien muodostuminen, jotka yhdistävät suonikalvon verenkierron ja Markowskin MProsV:n, lisäävät virtausta Markowskin MProsV:n kautta ja estävät sen sulkeutumisen. Markowskin MProsV:n jatkuvaa läpäisevyyttä kutsutaan VGAM:ksi. Hydrokefalus ja kongestiivinen sydämen vajaatoiminta ovat molemmat VGAM:n tunnusmerkkejä. Sekä aivoselkäydinnesteen imeytymisen väheneminen että aivojen akveduktin puristuminen voivat aiheuttaa hydrokefaluksen kliinisen kuvan. Imeväisikäisillä voidaan käyttää transfontanellista ultraäänitutkimusta aivojen anatomian arviointiin ja VGAM:n tunnistamiseen. MR-kuvantaminen voi auttaa lopullisen diagnoosin tekemisessä ja arvioida liitännäissairauksia, kuten aivojen infraktioita, atrofiaa ja hydrokefalusta.