Kalvomainen nefropatia

Mitä on kalvomainen nefropatia?

Kalvomainen nefropatia (MN) on munuaissairaus, joka vaikuttaa munuaisten suodattimiin (glomeruluksiin) ja voi aiheuttaa valkuaista virtsassa sekä munuaisten toiminnan heikkenemistä ja turvotusta. Sitä voidaan joskus kutsua myös kalvomaiseksi glomerulopatiaksi (näitä termejä voidaan käyttää vaihdellen ja ne tarkoittavat samaa asiaa).

Membranoottinen nefropatia on yksi yleisimmistä aikuisten nefroottisen oireyhtymän syistä. Nefroottiseen oireyhtymään kuuluu merkittäviä proteiinimääriä virtsassa (vähintään 3,5 grammaa vuorokaudessa), alhainen veren proteiinipitoisuus (albumiinipitoisuus) ja turvotus (ödeema).

Membranoottinen nefropatia voi esiintyä itsestään (primaarinen) tai johtua jostain muusta sairaudesta tai perussyystä (sekundaarinen). Tätä käsitellään tarkemmin myöhemmin, mutta joitakin asioita, jotka voivat aiheuttaa sekundaarisen MN:n, ovat lupus, syöpä tai tietyt lääkkeet. Tällä verkkosivulla keskitytään lähinnä primaariseen MN:ään.

Membranoottista nefropatiaa pidetään autoimmuunisairautena, mikä tarkoittaa, että se on elimistön oman immuunijärjestelmän aiheuttama. MN johtuu immuunikompleksien kertymisestä itse munuaisten suodattimiin (glomeruluksiin). immuunijärjestelmä luo normaalisti vasta-aineita tunnistaakseen ja kiinnittyäkseen johonkin (jota kutsutaan antigeeniksi). Kun vasta-aine kiinnittyy antigeeniin, sitä kutsutaan immuunikompleksiksi. Antigeenit ovat yleensä elimistölle vieraita, kuten virus tai bakteeri. Joskus elimistö voi kuitenkin tuottaa vasta-aineita, jotka tunnistavat ja kiinnittyvät johonkin elimistössä olevaan (ei vieraaseen) aineeseen – tällaisia vasta-aineita kutsutaan autovasta-aineiksi. Immuunikompleksit poistuvat yleensä verestä ennen kuin ne aiheuttavat ongelmia, mutta tietyissä olosuhteissa ne voivat kerääntyä kehon eri osiin. MN:ssä nämä immuunikompleksit (immuunijärjestelmän tuottamat vasta-aineet, jotka ovat kiinnittyneet antigeeneihin) jäävät kiinni munuaisten suodattimiin (glomeruluksiin). Useimmissa MN-tapauksissa vasta-aineita muodostuu antigeenille, joka on osa itse munuaissuodatinta (glomerulusta). Yhdessä nämä vasta-aineet ja antigeenit muodostavat immuunikomplekseja, jotka juuttuvat munuaissuodattimeen (glomerulukseen) ja aiheuttavat sairauden.

Viime aikoina löydettiin ja tunnistettiin vasta-aine, joka aiheuttaa useimmat kalvomaisen nefropatian tapaukset. Noin 70-80 prosentilla potilaista, joilla on primaarinen MN (eli heidän MN:nsä ei liity muihin sairauksiin tai syihin tai johdu niistä), munuaisista ja/tai verenkierrosta löytyy anti-PLA2R-niminen vasta-aine. Anti-PLA2R-vasta-aine (lyhenne sanoista anti-fosfolipaasi A2-reseptorivasta-aine) kiinnittyy fosfolipaasi A2-reseptoriin (antigeeniin). Fosfolipaasi A2-reseptori on proteiini, jota esiintyy munuaisten suodattimessa (glomeruluksessa), erityisesti solussa nimeltä podosyytti, joka muodostaa osan tästä suodattimesta (ks. jäljempänä). Toinen vasta-aine nimeltä anti-THSD7A (lyhenne sanoista anti-thrombospondin type 1 domain-containing 7A) löydettiin myös, mutta sitä esiintyy paljon pienemmällä määrällä potilaita, joilla on primaarinen MN, vain noin 2-3 prosentilla. Kyseessä on vasta-aine eri antigeenille, THSD7A:lle, jota esiintyy myös munuaissuodattimessa (toinen proteiini podosyytissä).

Miltä se näyttää?

Alhaalla on kaavio siitä, miten immuunikompleksit laskeutuvat munuaisiin. Tässä kuvassa on poikkileikkaus munuaissuodattimen (glomerulus) osasta. Siihen kuuluu eri kerroksia, mukaan lukien kapillaarisen verisuonen muodostavat solut (endoteelisolu, keltaisella), tyvikalvo (harmaa) ja munuaissolujen kerros (podosyytti, vihreällä). Kapillaarisen verisuonen sisällä oleva veri suodattuu näiden kerrosten läpi ja muuttuu virtsaksi. Verenkierrossa olevat vasta-aineet (Y-muotoiset, kuvassa mustat) kiinnittyvät antigeeneihin (kolmiot, kuvassa mustat) ja muodostavat immuunikomplekseja, jotka juuttuvat ja kerääntyvät suodatinkerrosten (glomerulus) väliin. Nämä immuunikompleksit myös aktivoivat immuunijärjestelmää aiheuttaen tulehduksen. Näiden immuunikompleksien kertyminen ja tulehdus aiheuttavat sen, että suodatin lakkaa toimimasta kunnolla ja voi johtaa munuaisvaurioon. Normaalisti suodatin (glomerulus) päästää läpi vettä, elektrolyyttejä ja joitakin jätemateriaaleja virtsaksi, ja suuremmat asiat, kuten verisolut ja proteiinit, ovat liian suuria kulkeutumaan suodattimen läpi – joten ne jäävät vereen. Tässä taudissa proteiineja ja verisoluja voi kuitenkin vuotaa virtsaan, koska suodatin ei toimi kunnolla.

Oheisessa kuvassa on osa glomerulusta, ja siinä verrataan normaalia ja MN:n sairastamaa glomerulusta. Oikealla olevat mustat täplät tai kyhmyt (nuoli osoittaa yhteen) ovat immuunikompleksien (antigeeni-vasta-ainekompleksien) kokoelmia. Kun näitä immuunikomplekseja kertyy lisää suodatinkerrosten väliin, se paksuuntuu. Osan suodattimesta muodostavat munuaissolut (tässä kuvassa vihreät, nimeltään podosyytit) vaurioituvat immuunikompleksien ja immuunijärjestelmän aiheuttaman tulehduksen vuoksi ja lakkaavat toimimasta kunnolla. Oikeanpuoleisessa kuvassa näkyy, että harmaa kerros (tyvikalvo) on paksuuntunut ja alkanut täyttää mustien pisteiden/kyhmyjen väliset tilat. Voit myös nähdä, että vihreä solu ei näytä samalta kuin vasemmanpuoleisessa normaalissa terveessä suodatinsilmukassa (kapillaarisilmukassa).

Mikroskoopilla katsottuna munuaisen suodattimet (glomerulukset) paksuuntuvat, mistä tulee nimitys kalvoperäinen nefropatia (membranous nephropathy).

Alhaalla on esitetty esimerkki tällaisesta tilanteesta – kahdesta erilaisesta munuaisbiopsianäytteestä. Nämä ovat poikkileikkauksia, joten silmukat ovat kapillaaristen verisuonten ja suodattimien poikkileikkauksia. Vasemmalla on normaali glomerulus (suodatin), ja oikealla glomeruluksen silmukat ovat paksuuntuneet jollakin, jolla on kalvomainen nefropatia. Kuvissa olevat mustat nuolet osoittavat kapillaarin (pienen verisuonen seinämän) paksuuden. Huomaa, kuinka paljon paksumpi tämä seinämä on potilaalla, jolla on MN (oikealla).

Alla olevassa kuvassa on toinen mikroskooppikuva munuaisbiopsianäytteestä henkilöltä, jolla on MN. Tämä kuva on otettu elektronimikroskoopilla, joka suurentaa näytettä vielä enemmän kuin yllä olevat kuvat (noin miljoona kertaa suurempi kuin todellinen koko). Tummemmat harmaat kyhmyt/pallot ovat glomeruluksen suodatussilmukan (kapillaarisilmukan) kerrosten väliin juuttuneita immuunikompleksien kerääntymiä. Kapillaari (pieni verisuoni) on kuvan poikki ulottuva soikea muoto, sillä tässä kuvassa näkyy verisuonen poikkileikkaus.

Kuka sairastuu kalvoperäiseen nefropatiaan?

MN on tavallisin vanhemmilla-keski-ikäisillä aikuisilla, 50- ja 60-luvuilla, vaikka sitä voi esiintyä aiemminkin tai myöhemmin. Se on harvinainen lapsilla. Miehet sairastuvat useammin kuin naiset, ja se on paljon yleisempää valkoihoisilla (verrattuna mustiin).

Miten sain sen?

Kaikkemme ymmärrä jonkin verran siitä, miten tauti toimii ja miten virtsassa oleva valkuainen ja munuaisvaurio tapahtuvat, emme oikeastaan ymmärrä, miksi se tapahtuu tietyille ihmisille. Toisin sanoen emme tiedä, miksi joillekin ihmisille kehittyy näitä vasta-aineita, kun taas useimmille ei, ja miksi tauti puhkeaa juuri silloin, kun se puhkeaa (yleensä myöhemmässä iässä), eikä milloin tahansa muulloin.

Kuten muidenkin autoimmuunisairauksien (kuten lupuksen, nivelreuman tai Crohnin taudin) kohdalla uskomme, että taudin puhkeamiseen vaikuttavat luultavasti useat eri seikat – toisin sanoen useiden eri seikkojen on tapahduttava, jotta immuunijärjestelmä voi kohdistaa hyökkäyksensä elimistöön ja hyökätä sen kimppuun tai vahingoittaa sitä (sen sijaan, että se olisi kohdistunut vain vieraisiin asioihin, kuten infektioihin). Joillakin ihmisillä saattaa olla geeni tai geenejä, jotka tekevät heistä todennäköisemmin autoimmuunisairauksia sairastavia (alttiimpia sairastumaan niihin). Vaikka joillakin ihmisillä voi olla suurempi todennäköisyys sairastua autoimmuunisairauksiin, jos heillä on autoimmuunisairauksia sairastavia perheenjäseniä, MN ei ole perinnöllinen sairaus eikä se periydy vanhemmilta lapsille. Ihmisillä, joilla saattaa olla suurempi riski sairastua autoimmuunisairauteen, tietyt tapahtumat tai laukaisevat tekijät voivat lopulta aiheuttaa sairauden kehittymisen – kuten infektio tai muu tulehdus elimistössä, joka saattaa aktivoida immuunijärjestelmän. Nämä ovat kuitenkin hypoteeseja, emmekä tässä vaiheessa ymmärrä, miksi yksi henkilö sairastuu MN:ään, kun taas toiset eivät.

Kuten edellä mainittiin, MN voi olla primaarinen (autoimmuunisairaus, jonka aiheuttaa tavallisesti anti-PLA2R-vasta-aine ilman muita siihen liittyviä syitä tai sairauksia) tai sekundaarinen (johtuen jostain muusta sairaudesta tai syystä). Sekundaarisessa MN:ssä esiintyy samantyyppistä munuaisvauriota, mutta se liittyy johonkin muuhun sairauteen tai johtuu jostain muusta sairaudesta. Joitakin yleisempiä sairauksia ovat:

• Systeeminen lupus erythematoosi (SLE eli lupus)
• Hepatiitti B ja C
• Syöpätaudit (erityisesti keuhko- tai paksusuolisyöpä)

Sekundaarinen MN on yhdistetty myös joihinkin lääkkeisiin. Yleisimpiä ovat NSAID-lääkkeet (ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, kuten ibuprofeeni, naprokseeni tai diklofenaakki). Koska hepatiitti ja syöpä voivat liittyä membraaniseen nefropatiaan, jokaisen, jolla todetaan MN, tulisi testata hepatiitti ja varmistaa, että he ovat ajan tasalla iän mukaisessa syöpäseulonnassa. Hepatiitin varalta voidaan tehdä verikoe. Ikään sopivaan syöpäseulontaan voi kuulua testejä, kuten papa-koe, mammografia, paksusuolen tähystys tai keuhkojen tietokonetomografia (henkilöillä, jotka tupakoivat tai ovat tupakoineet). Lääkäri voi selvittää, mitkä näistä testeistä ovat sinulle sopivia tai tarpeellisia.

Nefroottinen oireyhtymä

Membranoottinen nefropatia aiheuttaa usein nefroottisen oireyhtymän. Nefroottinen oireyhtymä on joukko oireita tai muutoksia, jotka esiintyvät usein yhdessä henkilöllä, joka menettää paljon proteiinia virtsaan. Nefroottista oireyhtymää voi esiintyä myös muissa sairauksissa, jotka aiheuttavat paljon proteiinin menettämistä virtsaan. Vaikka monilla MN-tautia sairastavilla on nefroottinen oireyhtymä, kaikilla ei ole sitä. Nefroottiseen oireyhtymään kuuluvat nämä löydökset:

• Vähintään 3,5 grammaa proteiinia virtsassa päivässä (proteinuria). Tämä voidaan mitata 24 tunnin virtsanäytteestä, mutta se voidaan arvioida myös yksittäisestä virtsanäytteestä. Proteinurian määrän arvioimiseksi yksittäisestä virtsanäytteestä käytetään virtsan proteiinin ja kreatiniinin suhdetta – tämä antaa arvion siitä, kuinka monta grammaa proteiinia olisi 24 tunnin virtsanäytteessä.
• Alhainen veren proteiinipitoisuus (albumiinipitoisuus)
• Turvotus (joskus kutsutaan turvotukseksi)

Se voi myös sisältää:

• Korkea kolesteroli
• Suurentunut veritulppariski

Mitkä ovat oireet?

Yleisin MN:n oire on turvotus (jota joskus kutsutaan turvotukseksi). Tämä voi vaihdella lievästä vakavaan. Useimmilla tätä tautia sairastavilla on jonkin verran turvotusta, ja se on usein ensimmäinen oire, jonka ihmiset huomaavat. MN:ssä (toisin kuin joissakin muissa sairauksissa, jotka aiheuttavat valkuaista virtsaan, ja nefroottisessa oireyhtymässä) turvotus ilmaantuu yleensä hitaasti (viikkojen tai kuukausien aikana), mutta joskus se voi ilmaantua nopeastikin. Se alkaa tyypillisesti jaloista, nilkoista tai sääristä, mutta sitä voi esiintyä missä tahansa kehossa, myös vatsassa, käsissä tai käsivarsissa ja kasvoissa.

MN:ssä turvotus johtuu nesteen kertymisestä kehoon ja erityisesti eri kudoksiin. Kun nestettä kertyy, se voi joskus mennä keuhkoihin ja aiheuttaa hengitysvaikeuksia tai hengenahdistusta. Tämä on harvinaisempaa kuin turvotus, mutta ihmisillä, joilla tämä on, se voi olla huomattavinta kävellessä, ponnistellessa tai makuulta makuulle asetuttaessa.

Jotkut MN-tautia sairastavat – erityisesti nefroottista oireyhtymää sairastavat (virtsassa on suuria määriä valkuaista ja veren valkuaisainepitoisuus on matala)- tuntevat olonsa hyvin väsyneeksi tai uupuneeksi. Emme tiedä tarkalleen, miten tai miksi näin tapahtuu, mutta jotkut MN:ää (ja muita nefroottista oireyhtymää aiheuttavia sairauksia) sairastavat ihmiset huomaavat tämän.

Kun proteiini pääsee munuaisten suodattimen läpi virtsaan, virtsasta voi tulla vaahtoavaa tai kuplivaa. Jotkut ihmiset saattavat huomata tämän muutoksen virtsassaan ennen kuin heillä on muita oireita.

MN:n yhteydessä voi esiintyä muitakin oireita, mutta edellä mainitut ovat yleisimpiä, ja MN:ää sairastavat huomaavat ne usein ensimmäisinä.

Miten se diagnosoidaan?

Membranoottinen nefropatia on harvinainen sairaus, ja diagnoosin tekeminen voi joskus viivästyä. Koska turvotus, joka on yleisin oire, voi johtua monista eri sairauksista tai ongelmista (kuten munuais-, sydän- tai maksaongelmista), munuaisia ei välttämättä heti tunnisteta syyksi. Useimmiten se diagnosoidaan, kun arvioidaan, onko virtsassa proteiinia (normaalisti virtsassa ei pitäisi olla proteiinia). Jotkut ihmiset menevät lääkäriin oireiden (kuten turvotuksen) vuoksi, ja virtsakokeissa havaitaan virtsassa proteiinia. Toisinaan virtsakoe voidaan tehdä muusta syystä (esimerkiksi rutiinitarkastuksessa), ja virtsasta löydetään proteiinia. Proteiinipitoisuudet voidaan mitata (tai kvantifioida) 24 tunnin virtsanäytteestä tai arvioida yksittäisestä virtsanäytteestä. Muuhun arviointiin kuuluu yleensä munuaisten toiminnan mittaaminen (kreatiniiniksi kutsutusta verikokeesta) ja muiden verikokeiden tekeminen.

Erilaiset munuaissairaudet – ei vain MN – voivat aiheuttaa valkuaista virtsassa, ja munuaisbiopsia on viime kädessä tarpeen, jotta voidaan diagnosoida erityinen sairaus, joka aiheuttaa valkuaista virtsassa. Munuaisbiopsia on toimenpide, jossa neulan avulla otetaan näyte munuaiskudoksesta, jota voidaan tarkastella mikroskoopilla. Näin yksittäiset glomerulukset (munuaisten suodattimet) voidaan nähdä suurennettuna. Biopsiasta otetulle munuaiskudokselle voidaan tehdä lisätestejä diagnoosin tekemiseksi. Verikokeet ja proteiinin mittaaminen virtsasta voivat auttaa ymmärtämään taudin vakavuutta ja sulkemaan pois tai etsimään tiettyjä syitä, joten nämä kokeet tehdään usein osana tutkimusta, mutta MN:n diagnosoimiseksi tarvitaan biopsia.

Koska useimmilla MN:ää sairastavilla ihmisillä on anti-PLA2R-vasta-aineita, verikokeet voidaan tehdä tämän vasta-aineen toteamiseksi. Jos se on positiivinen, on hyvin todennäköistä, että henkilöllä on MN. Negatiivinen testi ei kuitenkaan tarkoita, ettei jollakulla olisi MN:ää, ja munuaisbiopsia on tärkeä diagnoosin vahvistamiseksi sekä lisätietojen saamiseksi hoidon ohjaamiseksi.

Mikä on hoito?

MN:n hoitoon kuuluu tavallisesti useita eri osa-alueita, joita nefrologi (munuaisten erikoislääkäri) hallinnoi.

1. ACE:n estäjä eli ACE-estäjä (ACE-inhibiittori) tai ARB (ARB:n estäjänä) – nämä ovat verenpaineen alentamiseen tarkoitettuja lääkkeitä, jotka voivat pienentää proteiinien määrää virtsassa. Nämä lääkkeet ovat yleensä ensimmäinen askel MN:n hoidossa. Vaikka ne on suunniteltu verenpainelääkkeiksi, MN:ssä niitä käytetään vähentämään virtsaan vuotavan proteiinin määrää, ja niiden lisäetuna voi olla, että ne auttavat verenpaineen hallinnassa, jos se on koholla. Joskus näitä lääkkeitä ei voida käyttää, jos henkilön verenpaine on liian alhainen (koska ne voivat alentaa verenpainetta) tai jos henkilön veren kaliumpitoisuus on korkea (koska ne voivat nostaa kaliumpitoisuutta). Useimmilla ihmisillä on kuitenkin käytettävä jotakin näistä lääkkeistä, jos vasta-aihetta ei ole.

ACE-estäjiä (angiotensiinikonvertaasientsyymin estäjät) ovat lisinopriili (Zestril, Prinivil), enalapriili (Vasotec), ramipriili (Altace), benatsepriili (Lotensin) ja kinapriili (Accupril). ARB-lääkkeisiin (angiotensiini II -reseptorin salpaajat) kuuluvat losartaani (Cozaar), valsartaani (Diovan), irbesartaani (Avapro), telmisartaani (Micardis), olmesartaani (Benicar) ja kandesartaani (Atacand).

1. Nesteenpoistolääkitys (diureetti) – näitä voidaan käyttää turvotuksen hoitoon, jos turvotusta esiintyy. Turvotus voi olla hyvin häiritsevä tai ongelmallinen MN:n oire, joten nämä lääkkeet voivat olla tärkeä osa sairauden hoitoa. Ne eivät kuitenkaan hoida itse MN:ää. Diureetteja ovat muun muassa furosemidi (Lasix), torsemidi, bumetanidi (Bumex) ja joskus muitakin.
2. Immunosuppressiivinen lääkitys – kaikki MN-tautia sairastavat eivät tarvitse lääkitystä immuunijärjestelmän tukahduttamiseksi, mutta se on tärkeä osa monien tätä tautia sairastavien hoitoa. Syitä siihen, että joku saattaa tarvita immunosuppressiivista lääkitystä, ovat muun muassa: munuaisten toiminnan heikkeneminen, korkeat proteiinipitoisuudet virtsassa (etenkin jos ne eivät parane tarkkailujakson jälkeen) tai nefroottisen oireyhtymän aiheuttamat komplikaatiot (kuten veritulppa).

Koska MN on autoimmuunisairaus, jossa elimistön immuunijärjestelmä kohdistuu elimistön omaan kudokseen (tässä tapauksessa glomeruluksen osaan) ja vahingoittaa sitä, monilla ihmisillä taudin hoitoon tarvitaan immuunijärjestelmää tukahduttavia tai vähentäviä lääkkeitä. MN:n hoitoon voidaan käyttää erilaisia immuunijärjestelmää vaimentavia lääkkeitä. Koska nämä lääkkeet kaikki tukahduttavat immuunijärjestelmää, ne kaikki lisäävät infektioriskiä. Niillä on kuitenkin tämän lisäksi erilaisia yksittäisiä haittavaikutuksia, ja erilaiset mahdolliset haittavaikutukset voivat olla tekijänä päätettäessä, mitä lääkettä käytetään.

1. Syklofosfamidi (Cytoxan)- tämä on lääkitys, joka voidaan antaa kuukausittaisena infuusiona tai päivittäisenä pillerinä (suun kautta). Yksi yleisimmistä MN:n hoito-ohjelmista sisältää syklofosfamidin ja kortikosteroidien vuorottelua kuukausittain yhteensä 6 kuukauden ajan (Ponticelli-protokolla).
2. Rituksimabi (Rituxan)- tämä on lääkitys, jota annetaan infuusiona joko 4 viikoittaista annosta tai 2 annosta 2 viikon välein. Sen vaikutus kestää elimistössä noin 6 kuukautta, ja joskus voidaan antaa ylläpitoannos (uusinta-annos) 6 kuukauden kuluttua.
3. Kalsineuriinin estäjät (syklosporiini tai takrolimuusi)- nämä lääkkeet otetaan pillereinä suun kautta, yleensä kahdesti päivässä.
4. Kortikosteroidit (prednisoni)- tätä lääkettä käytetään usein yhdessä jonkin muun edellä mainitun immunosuppressiivisen lääkkeen kanssa (tavallisimmin syklofosfamidin tai jonkin kalsineuriinin estäjän kanssa). Kortikosteroidit eivät yksinään tehoa MN:n hoitoon, mutta niitä voidaan käyttää osana muita hoitoja.

1. Kolesterolilääkitys – koska kolesterolipitoisuus voi olla koholla nefroottista oireyhtymää sairastavilla henkilöillä, hoitoon voi kuulua lääkitys tähän. Yleisintä tyyppiä kutsutaan ”statiiniksi”, ja näitä ovat atorvastatiini (Lipitor), lovastatiini, pravastatiini (Pravachol) ja rosuvastatiini (Crestor).
2. Verenpainelääkitys – verenpaine on usein koholla ihmisillä, joilla on munuaissairaus, myös MN. On tärkeää pitää verenpaine hyvin hallinnassa munuaisvaurioiden ehkäisemiseksi. ACE:n estäjän tai ARB:n lisäksi, jotka voivat auttaa virtsan valkuaisainepitoisuuteen (yllä), on olemassa monia muita lääkkeitä, joita voidaan käyttää korkean verenpaineen hoitoon. Suolan saannin rajoittaminen voi auttaa verenpaineen hallinnassa sekä turvotuksen vähentämisessä.
3. Verenohennuslääkkeet – koska nefroottista oireyhtymää sairastavilla (valkuaista virtsassa, matalia veren valkuaisainepitoisuuksia ja turvotusta) on suurempi riski saada verihyytymiä, hoitoon voi kuulua myös verenohennuslääke verihyytymien ehkäisemiseksi. Päätös siitä, aloitetaanko verenohennuslääkitys, perustuu verihyytymän riskin ja verenohennuslääkkeen käytöstä aiheutuvan verenvuodon riskin tasapainottamiseen. On olemassa verkkosivusto, jonka avulla voit yhdessä lääkärisi kanssa päättää, olisiko verenohennuslääkkeestä sinulle hyötyä. Useimmissa tapauksissa verenohennuslääke on lopetettava, kun nefroottinen oireyhtymä paranee ja veren proteiinipitoisuus nousee.

Jos MN:n katsotaan olevan sekundaarinen jostain muusta syystä, on tärkeintä hoitaa perussairaus (infektio, syöpä jne.) tai lopettaa aiheuttavan lääkkeen käyttö. Tämä riittää usein, ja hoitoa immunosuppressiivisilla lääkkeillä voidaan välttää.

Mitkä ovat mahdollisuuteni parantua?

Jopa kolmannes potilaista, joilla on diagnosoitu MN, menee spontaanisti remissioon viiden vuoden kuluessa, jopa ilman immunosuppressiivista hoitoa. Hoidon avulla useimpien potilaiden tauti menee remissioon. Täydellinen remissio tarkoittaa vakaata (tai parantunutta) munuaisten toimintaa ja virtsan proteiinipitoisuuden laskua normaaliksi. Osittainen remissio tarkoittaa vakaata tai parantunutta munuaistoimintaa sekä virtsan proteiinipitoisuuden laskua alle puoleen alkuperäisestä eikä nefroottisen oireyhtymän alueelle (<3,5 grammaa/vrk).

MN-taudin uusiutuminen on kuitenkin yleistä, ja potilailla, joilla tauti menee remissioon joko spontaanisti tai immunosuppressiivisen hoidon seurauksena, tauti voi myöhemmin palata. Pitkällä aikavälillä (vuosikymmenten kuluessa) noin 1/3 potilaista etenee loppuvaiheen munuaistaudiksi (dialyysiä vaativa munuaisten vajaatoiminta), noin 1/3:lla virtsan proteiinipitoisuus jatkuu ilman munuaisten vajaatoimintaa, ja noin 1/3:lla tauti on remissiossa.

Pitkän aikavälin parempaa lopputulosta MN:ssä ennustavat muun muassa alhaisemmat proteiinipitoisuudet virtsassa, naisena oleminen, nuorempana oleminen (alle 60-vuotiaana) ja remissioon pääseminen.

Munuaisensiirto kalvomaisen nefropatian yhteydessä

Joillakin MN:n sairastaneilla potilailla tauti etenee valitettavasti lopulta munuaisten vajaatoimintaan. Onneksi munuaisensiirto on hoitovaihtoehto joillekin ihmisille.

Lue yleistietoa munuaisensiirrosta täältä.

Palautuuko membranoottinen nefropatia munuaisensiirrossa?

Mahdollisuus siihen, että MN palaa siirrettyyn munuaiseen, on 40 %. Valitettavasti ei ole tunnistettu tekijöitä, jotka antaisivat meille käsityksen potilaista, joilla on riski tähän ongelmaan. Yleensä taudin uusiutuminen tapahtuu ensimmäisten kahden vuoden aikana elinsiirron jälkeen.

Onko elinsiirrossa uusiutuvan kalvomaisen nefropatian hoitoon olemassa hoitoa?

Ei ole tehty tutkimuksia, joissa olisi arvioitu eri hoitomuotoja elinsiirrossa uusiutuvan MN:n hoitoon. Rituksimabi on kuitenkin yksi vaihtoehto, jota on käytetty menestyksekkäästi hoitoon.

Tämän sivun tarkisti ja päivitti syyskuussa 2018 Shannon Murphy, MD.