(Page 1 of 2 history pages, for page 2 go to Hand problems and miracle cures)
Kauan sitten, kuudennellatoista vuosisadalla Skotlannissa, Clan MacLeodin päälliköt olivat Skyen saaren päälliköitä. MacLeodien jälkeen toiseksi tärkeimpiä olivat heidän huilistinsa, MacCrimmonit.
Tästä kirouksen synnystä on monia tarinoita. Jotkut kertovat, että MacCrimmonit kirosi leski, jonka ainoan pojan pressajengit veivät. Toiset kertovat eräästä Annag-nimisestä MacCrimmonin naisesta, jota rangaistiin useiden sormien irrottamisella siitä, että hän oli luovuttanut piippusalaisuuksia MacPherson-rakkaalleen.
Kuka kirouksen sitten suorittikaan, kaikki ovat yhtä mieltä siitä, että vihainen nainen ennusti, että MacCrimmonit lakkaisivat olemasta Dunveganissa asuvien MacLeodien virallisia piippuharrastajia ja poistuisivat ikuisiksi ajoiksi pois Skyen saarelta.
Siten se sitten myös tapahtui. MacCrimmon-miesten sormet taipuivat niin syvälle kämmeniin, etteivät he enää kyenneet soittamaan säkkipilliä.
Ja siitä päivästä lähtien jokainen Dupuytrenin kontraktuurasta kärsivä soittaja kertoo, että MacCrimmonien kirous on vaikuttanut häneen.
Tarina on hieno, ja se on myös yksi monista tavoista, joiden avulla voimme jäljittää Dupuytrenin tautia historian läpi. Emme voi jäljittää sairautta suoraan kirjallisten muistiinpanojen kautta, koska vain harvat ovat säilyneet, ja myös siksi, että Dupuytrenin tauti kuvattiin virallisesti lääketieteellisessä kirjallisuudessa vasta 1600-luvulla, mutta löydämme sen jalanjälkiä (vai pitäisikö sanoa kädenjälkiä) monista paikoista.
Jos kaivaudumme historiassa ajassa taaksepäin, löydämme mainintoja ihmisistä, joilla oli halvaantuneet, surkastuneet tai supistuneet kädet, ja useat heistä paranivat, ja parantautumista juhlittiin ihmeenä. On mahdotonta sanoa, olivatko kaikki tai edes osa näistä Dupuytrenin tapauksia, mutta kuka tietää? Luettelo näistä maininnoista löytyy uudelta ”Käsien ongelmat ja ihmeparannukset” -sivultamme.
Mistä MacCrimmonsin kirous on alun perin peräisin? No, yleisesti hyväksytään, että sukunimi MacCrimmon saattaa olla norjalaista alkuperää, ja islantilaisissa, orkadilaisissa ja tanskalaisissa saagoissa on useita kuvauksia ”käsiin puristetuista sormista”. Tässä on yksi Magnuksen pitkästä saagasta: Hänellä oli kädet kramppaantuneet niin, että kaikki sormet olivat kämmenissä. Hän hakeutui pyhän jaarli Magnuksen halidomiin, ja siellä hän sai parannuksen, jossa sormet olivat suorat ja notkeat kaikkiin tarpeisiinsa.
Ei liene sattumaa, että nämä viikinkikansat asettuivat sankoin joukoin Skotlantiin kantaen mukanaan geneettisen perintönsä.
Tässä Islannista peräisin olevassa 1200-luvun alttariliinassa näkyy piispoja, joiden pikkusormi ja rengassormi on taivutettu kämmenen sisään. On tietysti aina mahdollista, että islantilaiset piispat (tai islantilaiset koruompelijat) yksinkertaisesti käyttivät elettä, joka oli jo vakiintunut jossain muualla. Jos menemme Roomaan ja katsomme Pietarinkirkon patsasta, näemme saman eleen.
Pietarinkirkon patsas on hyvin vanha. Jotkut tutkijat ovat katsoneet sen olevan Arnolfo di Cambion (1245-1302 jKr.) tekemä, mutta toiset uskovat, että se on viidenneltä vuosisadalta peräisin oleva valukappale.
Pietarissa näkyy ”siunauskäsi”, jota monet paavit ovat käyttäneet, ja se näkyy myös muissa pyhissä kuvissa, kuten tässä venetsialaisessa kolikossa.
Joidenkin mielestä Sabaziosin käsi saattaa olla varhainen Dupuytrenin käden kuvaus (lue lisää sivultamme käsiongelmista ja ihmeparantumisista)
Tällaisiin kuviin liittyy yleinen ongelma. Ne saattavat esittää jonkun Dupuytrenin tautia sairastavan henkilön tai kopioida jonkun Dupuytrenin tautia sairastavan henkilön popularisoimaa elettä. Tai niillä ei ehkä ole mitään tekemistä Dupuytrenin taudin kanssa…
Kuvittele, että joku tulevaisuudessa kaivaa tämän patsaan esiin:
Sir Winston Churchillillä EI ollut Dupuytrenin tautia, mutta tuleva arkeologi, joka ei tunne hänen ”V for Victory” -merkkejään, saattaisi vetää täysin väärän johtopäätöksen.
Tosi paljon auttaa, jos löytää konkreettisempia todisteita, eikä mikään ole niin vakuuttavaa kuin todellinen ruumis:
Jedburgh Friaryn, 1500-luvun alkupuolella käytössä olleen munkkikunnan, kaivauksissa löydettiin seinän läheltä luuranko ( muutaman muun kanssa), jolla oli Dupuytrenin kontraktuura kädessä. (Dixon et al, 2000, Archeological Excavations at Jedburgh Friary 1983-1992).
Vuonna 2010 ryhmä arkeologeja tutki 18 egyptiläistä muumiota, jotka olivat peräisin noin vuosilta 1000-800 eKr., ja diagnosoi Dupuytrenin kontraktuuran muumion numero kaksi vasemmassa kädessä. Tämä tarkoittaisi, että sairaus oli olemassa jo kauan ennen viikinkejä! Ja siitä on lisää todisteita:
Vielä vanhempi löytö on Chauvet’n luolamaalauksista Ranskassa, jälki kädestä, jolla olisi voinut olla Dupuytrenin kontraktuura, ja rengas- ja keskisormeen menevä johto. Nämä maalaukset ja kädenjäljet ovat noin 30 000 vuotta vanhoja, joten tämä on todella jännittävä ajatus, ja se saattaa muuttaa ajatuksiamme siitä, miten tauti levisi maailmalla.
Serbian St Ilijassa sijaitsevalta keskiajan jälkeiseltä hautausmaalta (Serbia on toinen Dupuytrenin taudin kuuma paikka) löydettiin 40-50-vuotiaan miehen luuranko, josta löytyi 40-50-vuotiaan miehen luusto, jossa pienen sormen luut olivat sulautuneet suorassa kulmassa. Todennäköisin syy tähän on Dupuytrenin tauti (kun sormi ei voi enää suoristua, liikkeen puute sallii luiden sulautua yhteen).
Vanhat kreikkalaiset (ks. verkkosivumme käsien ihmeparantumisista) mainitsevat teksteissään, että surkastuneet tai käyttökelvottomat kädet voitiin parantaa parantamalla ne parantajan tai keisarin astumalla käsien päälle (Asklepios 6. vuosisadalla eaa. tai sitä ennen ja Vespasianus sekä Dio Cassius vuosina 69-79 jKr.). Koska monet sairaudet eivät parane, jos joku seisoo käden päällä ja pakottaa sormet suoriksi, tämä saa miettimään, ovatko nämä ihmiset voineet kärsiä Dupuytrenin kontraktuurasta. ”Parannuskeino” vaikuttaa hyvin samankaltaiselta kuin yksi islantilaisista ”ihmeparannuskeinoista”, jonka teki Guðmundr. Hän potkaisi vahingossa naisen kättä, kun tämä ei hieronut hänen jalkojaan tarpeeksi nopeasti, koska naisen kädessä oli kolme sormea puristettuna kämmeneen, ja alkukivun jälkeen muutamaa päivää myöhemmin nainen pystyi taas käyttämään kättään normaalisti (n. 1200, Islanti).
”Viikinkitauti”
Dupuytrenin taudin esiintymistiheys on suuri monissa Pohjois-Euroopan maissa, joihin viikingit asettuivat asumaan, minkä vuoksi tautia kutsutaan usein lempinimeltään ”viikinkitauti”. Dupuytrenin tautiin liittyy kuitenkin yhdeksän tai kymmenen erilaista geeniä, mikä viittaa siihen, että se on saattanut kehittyä useaan eri otteeseen. Kun tähän lisätään tunnetut esihistorialliset tapaukset (kuten egyptiläinen muumio), jotka ovat selvästi viikingejä edeltäviä, ja se, että japanilaisilla, joilla ei ole lainkaan viikinkien sukujuuria, on paljon Dupuytrenin tautia, voidaan nähdä, että tarina ei ole niin yksinkertainen.
Näyttää siltä, että Dupuytrenin tautia esiintyy useammin väestöissä, jotka ovat peräisin pohjoisilta leveyspiireiltä, kuten japanilaisilla ja viikingeillä, mutta emme tällä hetkellä tiedä miksi. Dupuytrenin tauti on harvinainen intialaisissa ja afrikkalaisissa väestöissä.
Lääkärin historia
Dupuytrenin tauti esiintyy ensimmäisen kerran kirjallisissa lääketieteellisissä tallenteissa Baselissa, Sveitsissä vuonna 1614, kun lääkäri Felix Platter (joskus kirjoitettu myös Plater) tutki kivimiestä, jonka vasen rengassormi ja pikkusormi olivat supistuneet kämmeneen. Platterin kuvauksen perusteella vaikuttaa todennäköiseltä, että hän pystyi myös paloittelemaan käden miehen kuoleman jälkeen.
Kirjassaan ”Observationes in hominis affectibus plerisque corpori et animo functionum laesione, dolore, aliave, molestia et vitio insensis libri tres” (observationes 3) , Platter kuvaili sitä, mitä hän kutsui nimellä ” crispatura tendineum” (tarkoittaa ”jänteen kaltaista rapeutta”).
Vuonna 1777 jKr. brittiläinen lääkäri ja anatomi Henry Cline Sr, leikeltyään kahta kättä, joilla oli sormien kontraktuura, kuvasi oikein, että kontraktuura johtui pikemminkin faskiasta kuin jänteistä.
Clinen oppilas Astley Cooper kirjoitti vuonna 1822 ”A treatise on the dislocations and fractures of joints” (tutkielma nivelten sijoiltaanmenoista ja murtumista), johon sisältyi yksityiskohtainen kuvaus siitä, mitä nykyään kutsutaan Dupuytrenin kontraktuuraksi, ja kuvasi kirurgisen hoidon, joka olisi ollut hieman samanlainen kuin nykyinen avoin tai neulan avulla tehtävä faskiotomia: ”Kun aponeuroosi on supistumisen syy ja supistunut kaistale on kapea, se voidaan edullisesti jakaa teräväkärkisellä kaksoiskärjellä, joka viedään sisään hyvin pienen haavan kautta ihoon. Tämän jälkeen sormi ojennetaan, ja sen säilyttämiseksi suorassa asennossa käytetään lastaa.” (On ihmisiä, jotka väittävät, että tautia voitaisiin perustellusti kutsua ”Cline-Cooperin kontraktuuraksi”).
Henry Clinen tavoin Astley Cooper harjoitti lääkärin ammattia ja luennoi Guy’s ja St Thomas’s -sairaalassa Lontoossa.
Vuonna 1831 ranskalainen paroni Guillaume Dupuytren, anatomi ja kirurgi, toimi johtavana lääkärinä kuuluisassa sairaalassa nimeltä Hôtel Dieu Pariisissa.
Hän leikkeli erään potilaan käden, joka oli kärsinyt sormien kontraktuurasta, ja diagnosoi syyn tulevan faskiasta. Hôtel Dieussa vuonna 1832 pitämissään luennoissa hän kuvaili tätä leikkelyä ja myös 12. kesäkuuta hoitamaansa tapausta. Hän leikkasi miehen, jolla oli supistuneet sormet (ilman puudutusta, koska puudutusta ei tuolloin vielä ollut), ja suoritti avoimen faskiotomian (ihon ja faskian leikkaus). Heinäkuun 2. päivään mennessä leikkauksen jälkeinen infektio ja tulehdus olivat hävinneet, ja potilas pystyi jälleen käyttämään kättään. Dupuytren ei ommellut yhtään haavaa, vaan jätti ne avoimiksi parantumaan. Hän suoritti toisen demonstraation leikkaamalla potilaan yleisön edessä luennoidessaan.
Hôtel Dieu 1830, jossa Guillaume Dupuytren toimi ylilääkärinä.
Dupuytren väitti olleensa ensimmäinen, joka tunnisti taudin syyn ja ehdotti keinoa sen hoitamiseksi. Hän siteerasi toistuvasti väärin Cooperia ja väitti, että Cooper uskoi taudin olevan parantumaton.
Peyronien tauti
Sata vuotta ennen Dupuytrenia, vuonna 1743, kuningas Ludvig XIV:n henkilökohtainen lääkäri Francois Gigot de la Peyronie, joka myös luennoi Hotel Dieussa, tutki kolmea potilasta ja kuvasi peniksen muutoksia, jotka tulivat tunnetuiksi ”Peyronien tautina”: ”arpikudoksen ruusuhelmiä, jotka aiheuttavat peniksen kaarevuuden ylöspäin erektion aikana.”
Peyronie katsoi tilan johtuvan traumasta. On todennäköistä, että Peyronien nimi liitettiin tautiin, koska hän oli niin tunnettu.
Tila tunnettiin jo ennen Peyronien aikaa. Guilio Cesare Aranzi, kuuluisa italialainen anatomi Bolognasta, kirjoitti vuonna 1587 kirjassaan ”Tumores Praeter Naturam”, että se oli ”tuntuva kuin papu löysässä peniksessä, aiheuttaen erektion aikana pässin sarvea muistuttavan epämuodostuman”.
Guilielmus de Saliceto (n. 1210-1276 jKr.) kuvasi peniksessä havaitun kyhmyisen kyhmyn tilaa ”nodus in virga”.
Jotkut väittävät, että tämä Ateenan arkeologisessa kansallismuseossa sijaitseva Silenuksen patsas on todiste varhaiseen aikaan esiintyvästä Peyronien taudista.
Monilla ihmisillä on kuitenkin jonkinlainen peniksen käyryys, mutta ei kuitenkaan Peyronien tautia. Lisäksi Silenus on yksi fallisten tai puoli-eläimellisten jumalten ohjaajien joukosta, ryhmään, johon kuuluu myös Priapus – ja näin ollen hänellä olisi odotettavissa liioiteltu fallos. Kyseessä ei ole Peyronien tauti, jos peniksessä ei ole kyhmyjä, sillä pelkkä kaarevuus ei riitä. Kun otetaan huomioon myös Silenuksen mytologinen luonne, on varsin todennäköistä, että hänen peniksensä mallina oli hevosen penis. (Huomaa hänen hevosensa kaviot ja häntä.)
Garrod’s Pads
Michelangelon 1500-luvun alussa veistämällä Mooseksella on näkyvät rystyset sormissa.
Vuonna 1893 ranskalainen lääkäri A. E. Garrod antoi yksityiskohtaisen kuvauksen PIP-nivelissä, lähinnä 2., 3. ja 4. sormessa, havaituista ”rystysetyynyistä” ja ehdotti yhteyttä Dupuytrenin tautiin, koska joissakin kyhmyissä näkyi histologisessa tutkimuksessa Dupuytrenin taudin kaltainen ulkonäkö, ja monilla hänen potilaillaan, joilla oli rystysetyynyjä, oli myös Dupuytrenin tauti.
Viime aikoina on esitetty ehdotus, että itse asiassa ehkä on olemassa kaksi erillistä sairautta, Dupuytrenin tautiin liittyvät ”selän kyhmyt” ja ihoon liittyvät fibromaattiset rystyset (kallukset).
Ledderhosen tauti
Dupuytren mainitsi luennoillaan vuonna 1832, että hänen kädessä kuvaamansa sairaus saattoi esiintyä myös jalassa, mikä oli oletettavasti viittaus sairauteen, jonka nykyään tunnemme nimellä Ledderhose.
Ensimmäinen yksityiskohtainen viittaus on vuodelta 1894, jolloin saksalainen lääkäri Georg Ledderhose kuvaili plantaarifibromatoosia, jalkaterän plantaariseen fasciaan vaikuttavaa tilaa. Voit lukea skannauksen hänen vuoden 1894 artikkelistaan täältä (saksaksi). Ledderhose tutki yli viittäkymmentä potilasta, joilla oli kyseinen sairaus, ja päätteli, että se johtui todennäköisesti traumasta, koska hän havaitsi sen pääasiassa potilailla, jotka olivat käyttäneet lastaa muiden jalkaongelmien hoitamiseksi.
Jäädytetty olkapää
Jäädytetty olkapää (jossa olkanivelen ympärillä oleva limakalvo tulehtuu ja jäykistyy) oli lääkäreiden hyvin tuntema sairaus jo 1900-luvun alussa, mutta mahdollisen yhteyden Dupuytrenin tautiin havaitsi vasta vuonna 1936 H. Schaer.
Kaikki sairaudet liittyvät toisiinsa
Aluksi Dupuytrenin, Ledderhosen, Peyronien ja Garrodin tyynyn kaltaisia sairauksia pidettiin erillisinä sairauksina. Kuitenkin vuoteen 1902 mennessä Janssen kirjoitti siitä, mitä hän kutsui ”fibromaattiseksi diateesiksi”, ymmärtäen, että kaikki nämä tilat johtuivat samasta perimmäisestä syystä, jota nyt usein kutsutaan Dupuytrenin diateesiksi. (diateesi tarkoittaa ’taipumusta’)
Siirtyminen nykypäivään
Hoito on kulkenut pitkän matkan Dupuytrenin ensimmäisestä operaatiosta, jossa potilaat jouduttiin sitomaan leikkauksen aikana. Vuonna1846 käyttöön otetut anestesia-aineet tekivät leikkauksesta miellyttävämpää potilaalle ja helpompaa kirurgille ja opiskelijoille. 1867 alkanut sairaaloiden puhtauden ja hygienian tarpeellisuuden oivaltaminen vaikutti suuresti eloonjäämislukuihin. 1800-luvun lopulla ja 1900-luvun alussa antibioottien keksiminen mahdollisti lisäkehityksen kirurgiassa ja vähensi leikkauksen jälkeisiä infektioita.
Myös kirurgiset tekniikat ovat kehittyneet yksinkertaisesta avoimesta faskiotomiasta (ihon ja napanuoran leikkaus) paljon laajempiin vaihtoehtoihin: Avoin faskiotomia , osittainen tai rajoitettu faskiotomia (vaurioituneen faskian osan poistaminen), dermofaskiotomia (vaurioituneen faskian ja siihen kiinnittyneen ihon poistaminen, mikä yleensä johtaa ihonsiirtojen tarpeeseen), totaalinen faskiotomia, jolloin kaikki faskia poistetaan, ja monia vaihtoehtoja siltä väliltä.
Sädehoitoa on käytetty 1980-luvulta lähtien erityisesti Saksassa, jossa Dupuytrenin taudin esiintyvyys on suuri. Sitä käytetään yleensä varhaisvaiheessa, kun potilaalla on kasvavia kyhmyjä ja supistuksia on alle 10 %.
Vuonna 2001 tehtiin ensimmäinen satunnaistettu tutkimus parhaan sädehoitoprotokollan löytämiseksi.
Vuonna 2010 tehtiin seurantatutkimus, jossa todettiin, että kyhmyjen määrä pieneni useimmilla potilailla (eikä syöpää esiintynyt). Niillä potilailla, jotka tarvitsivat leikkausta, aiempi sädehoito ei aiheuttanut ongelmia. Sädehoidon tärkein sivuvaikutus oli ohut ja kuiva hilseilevä iho, jota todettiin 32 prosentilla potilaista.
New Yorkin akateeminen kirurgi tohtori L C Hurst tutki 1980-luvulla prostaglandiinien (eräänlainen kudoshormoni, jolla on merkitystä tulehduksessa) merkitystä Dupuytrenin kontraktuurassa, kun kollega L T Wegman pyysi hänen apuaan kollagenaasin (kollageenia hajottavan entsyymin) käyttämisessä estääkseen arpikudoksen muodostumisen hermorappeumakorjauksissa. Tohtori Hurst ymmärsi, että kollagenaasi voisi olla hyödyllinen Dupuytrenin taudissa (koska kyhmyt ja nivelsiteet koostuvat pääasiassa kollageenista), ja näin alkoi tutkimus, joka lopulta johti kaupallisesti saatavilla oleviin kollagenaasi-injektioihin. Viite.
Samaan aikaan myös taudin syiden tutkimus lähti käyntiin.
Vuonna 1980 Dupuytrenin kudoksesta tunnistettiin elektronimikroskoopilla myofibroblasteja (fibroblastit ovat kuituja tuottavia soluja ja myofibroblastit ovat fibroblastien eräs tyyppi, joka liittyy supistumiseen).
Vuonna 1991 tutkimus osoitti, että kun iho tarttuu kyhmyihin/säikeisiin, on parasta poistaa myös tämä iho, koska se sisältää myofibroblasteja, jotka voivat aiheuttaa uusiutumista. Dupuytrenin kudoksesta löytyvien myofibroblastien määrä voi auttaa ennustamaan uusiutumisen mahdollisuutta leikkauksen jälkeen.
Vuonna 1995 alettiin tutkia Dupuytrenin kudoksesta kasvutekijöitä, joiden tiedettiin vaikuttavan myofibroblasteihin ja arpikudokseen. TGF-ß 1-3 (transformoivat kasvutekijät beeta 1, 2 ja 3) löydettiin ja niitä tuotettiin kyhmyissä. TGF-ß 2 todettiin myöhemmin tärkeimmäksi.
Viimeiseksi, mutta ei vähäisimpänä, geneetikot yrittävät löytää Dupuytrenin taudin geneettisiä syitä ja edistyvät jonkin verran. Siihen liittyy ainakin yhdeksän geeniä. Osa periytyy äidin kautta ja osa voi tulla kummaltakin vanhemmalta.
Olemme paljon lähempänä Dupuytrenin taudin syiden ymmärtämistä kuin esi-isämme olivat, ja meillä on paljon parempia hoitoja saatavilla, mutta ainakaan toistaiseksi meillä ei ole vielä parannuskeinoa.
Kuka tietää, mitä tulevaisuus tuo tullessaan?
Mitä tulevaisuus tuo tullessaan?