Hankittu palmoplantaarinen keratoderma

Palmoplantaarinen keratoderma (PPK) on monimuotoinen sairauskokonaisuus, jolle on ominaista kämmenten ja jalkapohjien ihon epänormaali paksuuntuminen. Perinteisesti ne on luokiteltu joko perinnöllisiksi tai hankituiksi, ja ne on erotettu toisistaan periytymistavan, transgredienssin esiintymisen (joka määritellään hyperkeratoosin laajenemisena kämmen- ja/tai jalkapohjan ihon ulkopuolelle), muiden oireiden kanssa esiintyvien samanaikaisten sairauksien ja epidermiksen osallistumisen laajuuden eli diffuusin, fokaalisen ja pistemäisen osuuden perusteella. Koska termejä hyperkeratoosi ja keratoderma on käytetty kirjallisuudessa vaihtelevasti, määrittelemme hankitun keratodermian kämmenten ja/tai jalkapohjien ei-perinnölliseksi, ei-kitkalliseksi hyperkeratoosiksi, joka käsittää >/=50 % kyseisten akraalialueiden pinnasta ja johon voi liittyä tai olla liittymättä kliininen ja histologinen tulehdus. Koska hankitun PPK:n taustalla voi olla lukuisia mahdollisia syitä, hankittua PPK:ta sairastavien potilaiden arviointi voi olla hämmentävä tehtävä. Arvioinnin helpottamiseksi tässä katsauksessa luokitellaan hankitut PPK:t seuraavasti: keratoderma climactericum, lääkkeisiin liittyvä, aliravitsemukseen liittyvä, kemiallisesti aiheutettu, systeemiseen sairauteen liittyvä, pahanlaatuiseen sairauteen liittyvä, dermatoosiin liittyvä, infektioon liittyvä ja idiopaattinen. Jotta vältettäisiin mahdollisuus, että taustalla oleva etiologia jää huomiotta, ja jotta vältyttäisiin liialliselta testaamiselta, esitämme algoritmin hankittua PPK:ta sairastavien potilaiden arvioimiseksi. Ensimmäisenä vaiheena olisi oltava kattava anamneesi ja lääkärintarkastus, johon kuuluu täydellinen ihotutkimus. Jos löydökset viittaavat perinnölliseen keratodermaan, olisi harkittava genetiikan konsultointia. Kaikki löydökset, jotka viittaavat perussairauksiin, on arvioitava ja hoidettava aggressiivisesti. Jos anamneesin ja lääkärintutkimuksen perusteella ei löydy asianmukaisia löydöksiä, laboratorio- ja radiologiset tutkimukset on tehtävä järjestelmällisesti ja loogisesti. Hoidossa onnistutaan parhaiten, kun taudin taustalla oleva etiologia diagnosoidaan ja hoidetaan. Jos tällaista etiologiaa ei ole ilmeistä, konservatiivisia hoitovaihtoehtoja ovat paikallisesti käytettävät keratolyytit (urea, salisyylihappo, maitohappo), toistuva fysikaalinen puhdistus, paikallisesti käytettävät retinoidit, paikallisesti käytettävä psoraleeni plus UVA ja paikallisesti käytettävät kortikosteroidit. Etretinaatti ja asetretiini ovat myös osoittautuneet menestyksekkäiksi vaihtoehtoisiksi hoitomuodoiksi vaikeissa tapauksissa.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.