Frontiers in Pediatrics

Introduction

Penoscrotal webbing (PSW) kutsutaan myös nimellä synnynnäinen peniksen kivespussin fuusio, ja sillä viitataan peniksen ventraalisen ihon ja kivespussin mediaalisen räppylän väliseen webbed-fuusioon. Penisverkko on synnynnäinen tila, jossa peniksen ja kivespussin välissä oleva verkko tai ihopoimu peittää penoskrotaalisen kulman muuten normaalikokoisessa peniksenvarressa (1-3). Se sekoitetaan helposti kätkettyyn penikseen, mikropenikseen ja loukkupenikseen. PSW voi esiintyä myös joidenkin sairauksien samanaikaisena oireena. Koska PSW on samanaikainen oire, sitä ei monissa tapauksissa useinkaan diagnosoida.

El-Koutby ja Mohamed Amin (4) ehdottivat vuonna 2010 kolme PSW:n luokittelua, nimittäin yksinkertaisen, yhdistyneen ja sekundaarisen verkkomaisen peniksen. Yhdistetty verkkomainen penis esiintyy useimmiten siten, että peniksen runko on osittain tai kokonaan kivespussin ihon ympäröimä. Sekundaarinen verkkomainen penis johtuu useimmiten siitä, että ympärileikkauksen yhteydessä poistetaan liikaa ihoa, jolloin peniksen ventraalipuolella säilyy liian vähän ihoa. Yksinkertaiselle verkkomaiselle penikselle on ominaista vain se, että peniksen ventraalisen ihon ja kivespussin mediaaniräpylän välillä on verkkomainen sulautuma. Peniksen rungon peittävän alueen mukaan yksinkertainen PSW voidaan jakaa edelleen seuraavasti: Aste 1: Harso ulottuu peniksen varren proksimaaliseen 1/3 osaan; Aste 2: Harso ulottuu peniksen keskimmäiseen 1/3 osaan; Aste 3: Harso ulottuu peniksen distaaliseen 1/3 osaan.

1900-luvun lopussa Heineke-Mikulicz raportoi poikittaisen viillon ja pitkittäisten ompeleiden käytöstä peniksen ja kivespussin osittaisen fuusion hoidossa. Erilaisten parannusten jälkeen kehitettiin kaksois-V-skrotoplastiikka (DVS), V-Y-skrotoplastiikka, kiilaleikkausskrotoplastiikka ja Z-skrotoplastiikka (5-10), mutta edelleen kiistellään eri kirurgisten menetelmien hyvistä ja huonoista puolista (10). Italian lastenkirurgian (SICP) ja lastenanestesiologian (SARNePI) yhdistysten vuonna 2018 antamissa lasten päiväkirurgiaa koskevissa ohjeissa on uudet ohjeet PSW-operaatiosta. Epänormaali kivespussin ja kivespussin liitoskohta, joka johtaa ventraaliseen verkkoon, ei ole pelkästään esteettinen ongelma, vaan siihen voi liittyä toiminnallisia komplikaatioita erektion aikana. Yleinen V-Y- tai moninkertainen Z-plastiikka on helppo suorittaa päiväkirurgisina toimenpiteinä (11).

Viime vuosina edellä mainittuja kirurgisia menetelmiä on käytetty synnynnäisen peniksen ja kivespussin liitoksen hoidossa Kiinassa, mutta näiden kahden kirurgisen menetelmän järjestelmällistä vertailua ei ole raportoitu.

Tässä tutkimuksessa 26 lasta, joilla kullakin oli vakava webbed penis, johon liittyi fimoosi, hoidettiin MWS:llä ja ympärileikkauksella, ja heidän tehoaan ja haittavaikutuksia (komplikaatioita seurannan aikana) verrattiin V-Y-skrotoplastialla hoidettujen lasten tehoon. Tavoitteena oli vahvistaa uuden MWS-tekniikan tehokkuus vaikean synnynnäisen PSW:n ja siihen liittyvän lasten fimoosin hoidossa.

Potilaat ja menetelmät

Kliiniset tiedot

Tässä artikkelissa olemme tehneet yhteenvedon 26 tapauksesta, joissa lapsilla oli yksinkertaisen tyyppinen PSW heinäkuusta 2012 huhtikuuhun 2018. Kaikille lapsille tehtiin MWS yhdistettynä ympärileikkaukseen. Keski-ikä leikkaushetkellä oli 5 vuotta ja 5 kuukautta (vuoden vaihteluväli: 1-14), ja potilaita seurattiin vähintään 6 kuukauden ajan. Sisäänottokriteerit olivat CAMPBELL-WALSH UROLOGYn 11. painoksen standardidiagnoosin mukaan vuonna 2016 diagnosoitu synnynnäinen peniksen ja kivespussin fuusio, joka vaati kirurgista hoitoa ilman muiden järjestelmien vakavia epämuodostumia eikä muita penikseen liittyviä sairauksia. Poissulkukriteereinä olivat leikkauksen aikana todetut muut peniksen epämuodostumat ja lapset, joiden postoperatiiviset tiedot olivat puutteelliset. Vertailimme tuloksia 32:een PSW-lapseen, joille oli aiemmin tehty V-Y-skrotoplastia, ja tutkimus oli kaksoissokkoutettu postoperatiivisten komplikaatioiden seurannan ja lasten vanhempien tyytyväisyyttä koskevan kyselyn aikana.

Luokittelu

Peniksen rungon peittävän alueen mukaan yksinkertainen PSW on jaettu keskivaikeaan ryhmään, johon kuuluu aste 1, jossa verkko ulottuu peniksen varren proksimaaliseen 1/3:een, ja aste 2, jossa verkko ulottuu peniksen keskimmäiseen 1/3:een, sekä vaikeaan ryhmään, jossa verkko ulottuu peniksen distaaliseen 1/3:een (aste 3) (4).

Vanhempien tyytyväisyyspisteet

Vanhempien tyytyväisyyskyselyssä viitataan viiden Likertin asteikkoon. Kysely koostuu peniksen kokoa, morfologiaa, tyhjennystilaa ja hygieniaa koskevista väittämistä, joissa on viisi arvosanaa kullekin kohdalle: 5, erittäin tyytyväinen; 4, tyytyväinen; 3, keskinkertainen; 2, tyytymätön; 1, erittäin tyytymätön (12).

V-Y-skrotoplastia

V-muotoinen viilto tehtiin peniksen ventraalipuolelle. Ventraalinen verkkomainen iho leikattiin pituussuunnassa keskiviivaa pitkin pitkänä akselina, ja uusi peniksen kivespussin kulma oli kärkipisteenä. Peniksen ja kivespussin sulautuminen peniksen rungon ventraalisella puolella siirtyy aluksi alaspäin peniksen ja kivespussin uuteen kulmaan. Peniksen ja kivespussin fuusioviillot tehtiin alaspäin molemmille puolille. Mahdollinen ryppyinen iho poistettiin ja ommeltiin väliompeleilla. Yksityiskohtaiset piirrokset leikkauksesta löytyvät Bonitzin ja Hannan tutkimuksesta (10).

Tilastolliset analyysit

SPSS-ohjelman versiota 17.0 (IBM, Armonk, NY, US) käytettiin kaikkiin tilastollisiin analyyseihin. Jatkuvat tiedot kuvataan keskiarvoina ± keskihajonta, ja mahdollisia eroja verrataan käyttämällä kahden otoksen t-testejä. Kategoriset tiedot esitetään lukumäärinä ja osuuksina, ja ne analysoitiin khiin neliö -testillä. P < 0,05 katsottiin tilastollisesti merkitseväksi.

MWS-menetelmä

Kirurgiset menetelmät

Ensiksi tehtiin käänteinen V:n muotoinen viilto peniksen ja kivespussin liitoskohdan varrelle (kuva 1A, punainen viiva). Sitten peniksen ja kivespussin sulautunut osa eristettiin (kuva 1B) ja peniksen ja kivespussin kulma rekonstruoitiin (kuva 1C). Sen jälkeen luotiin V:n muotoinen viilto vastaluotua penis-kivespussikulmaa pitkin (kuva 1D, punainen viiva) ja peniksen ja kivespussin liitoskohdassa oleva iho leikattiin (kuva 1E), minkä jälkeen jäljelle jäänyt peniksen ja kivespussin fuusio-osa ommeltiin haavan peittämiseksi (kuva 1F).

Viimein esinahan dorsaalinen keskikohta leikattiin 1 cm:n etäisyydelle koronaarisulcuksesta. Kun esinahka oli löysätty ja sisäinen Shang-rengas oli asetettu, esinahka käännettiin sisäisen renkaan päälle. Sitten ulompi rengas asetettiin sisemmän renkaan päälle, jolloin esinahka kiinnittyi toisiinsa. Lopuksi esinahka poistettiin ja viilto painettiin ja sidottiin (Shang-rengas, kertakäyttöinen ympärileikkausanastomatiikka ja push-off-kokoonpano, WuHu Snnda Medical Treatment Appliance Technology Co. Ltd. Wuhu, Kiina).

Tulokset

Taulukossa 1 esitetään kahden ryhmän perusominaisuudet. MWS-ryhmän potilaat sisälsivät huomattavasti enemmän asteen 3 PSW-tapauksia (P < 0,001, taulukko 1).

Peniksen ja kivespussin kulma vaaka-asennossa ennen leikkausta ei eronnut merkitsevästi kahden ryhmän välillä. Peniksen ja kivespussin kulman erot vaaka-asennossa ennen leikkausta ja leikkauksen jälkeen erosivat kuitenkin merkitsevästi (P < 0,001). Myös vanhempien tyytyväisyyspisteet olivat merkitsevästi paremmat MWS-ryhmässä verrattuna V-Y-skrotoplastiaryhmään (P < 0.001) (taulukko 2) (taulukko 2).

MWS-ryhmässä ei havaittu selvää esinahan turvotusta, ja viillot vuotivat lievästi kahdessa tapauksessa, ja kahdella lapsella oli lievää arpihyperplasiaa peniksen ja kivespussin kulmassa. Leikkauskomplikaatiot eivät kuitenkaan eronneet merkittävästi kahden ryhmän välillä (taulukko 2).

Vuoden kuluttua leikkauksesta viillot olivat parantuneet kunnolla ja peniksen kivespussin kulma oli parantunut kaikilla MWS-potilailla (kuva 2).

Keskustelu

MWS oli helppo toteuttaa, koska kivespussinpoistoleikkaus yhdistetyllä kiertoleikkauksella oli yksinkertaisempi ja helpompi operoida kuin kivespussinpoistoleikkaus, jossa esinahka poistettiin, kuten aiemmin käytettiin. Tutkimukseemme sisältyneet PWS-tapaukset löytyivät useimmiten silloin, kun potilaat kävivät lääkärin vastaanotolla fimoosin tai peniksen ulkonäköön liittyvän tyytymättömyyden vuoksi; ne olivat kaikki PWS-tapauksia, joihin oli yhdistetty fimoosi. On huomionarvoista, että tällaisten lasten ja potilaiden kirurgisten indikaatioiden valinta on hyvin kiistanalaista (13, 14). Aiempien päätelmien mukaan taudilla ei ollut kliinisiä oireita eikä se vaatinut kirurgista hoitoa ainakaan lapsuudessa. Viimeaikaisissa tutkimuksissa on kuitenkin havaittu, että monet PSW-lapset ja heidän vanhempansa kärsivät psykologisesta tai sosiaalisesta paineesta peniksen epätyydyttävän ulkonäön vuoksi kasvun aikana. Joillakin vakavilla tapauksilla on aikuisiän ongelmia, kuten seksuaalisen kanssakäymisen häiriöitä, vaikeuksia käyttää kondomia ja/tai syvällisiä vaikutuksia seksuaaliseen itsetuntoon (15-18). Klinikalla on tarpeen hoitaa tällaista yksinkertaista verkkomaisen peniksen fimoosia, sillä Herndonin ym. tekemä vertaileva tutkimus (19) vahvisti, että lapsuudessa kirurgisesti hoidettujen verkkomaisen peniksen omaavien lasten elämänlaatu parani merkittävästi verrattuna nuoruudessa hoidettuihin lapsiin (19). Aiemmin yleisimmin käytetty kirurginen menetelmä yksinkertaisissa PWS-tapauksissa yhdistettynä fimoosiin oli ympärileikkaus sekä kaksois-V- tai V-Y-skrotoplastia, jotka olivat helppoja operoida ja paransivat merkittävästi postoperatiivista ulkonäköä.

Edellisessä tutkimuksessa kuitenkin todettiin, että DVS, joka on kosmeettisen lopputuloksen parantamiseksi kehitetty V-Y-tekniikan modifikaatio (9), saattaa aiheuttaa lisääntynyttä ihon irtoamista penoskrotaalisen liitoskohdan lisääntyneen jännityksen vuoksi. V-Y-skrotoplastia olisi tehtävä vain lievimmissä PSW-tapauksissa, muussa tapauksessa Z-skrotoplastiaa käytettiin pääasiassa vaikeampiin tapauksiin (10). Olemme tehneet joitakin parannuksia V-Y-skrotoplastian perusteella. Uuden penoskrotaalikulman rekonstruktion jälkeen kivespussin ihoa ei enää poistettu. Sen sijaan peniksen uusi kivespussikulma otettiin kärkipisteeksi ja tehtiin V:n muotoinen viilto kivespussin yläreunan ja ihon yhtymäkohtaan molemmin puolin, jolloin kivespussikulman jännitys väheni. Ventraalisen penoskrotaalisen fuusion alkuperä siirtyy alaspäin uuteen penoskrotaaliseen kulmaan, jolloin kivespussin iho säilyy viillon peittävänä. W-viilto vähentää tehokkaasti jännitystä äskettäin luodun peniksen ja kivespussin kulmassa, mikä vähentää viillon irtoamisen ja arpihyperplasian mahdollisuutta. Samalla kivespussin ihon säilyttäminen ei ainoastaan estä kivespussin huonoa muotoa resektion jälkeen, vaan se myös peittää viillon peniksen ja kivespussin yhtymäkohdassa, ja se on ulkonäöllisesti erittäin miellyttävä (lisäkuva 1). Kirurgisten komplikaatioiden osalta näiden kahden ryhmän välillä ei ollut merkittävää eroa, mutta suuntauksen osalta kirurgiset komplikaatiot olivat MWS-ryhmässä vähäisempiä kuin V-Y-skrotoplastiaryhmässä. Nämä havainnot saattavat liittyä pieneen otoskokoon, ja tulevissa tutkimuksissa potilaskohortin kokoa kasvatetaan. Leikkausaikojen osalta MWS:n toteuttaminen kestää huomattavasti kauemmin kuin V-Y-skrotoplastian, mutta sen lopputulos on hyväksyttävämpi. MWS-ryhmässä peniksen ja kivespussin enkeliparannus vaaka-asennossa oli huomattavasti parempi kuin V-Y-skrotoplastiapotilailla, mikä saattaa selittyä sillä, että MWS-ryhmässä oli huomattavasti enemmän asteen 3 PWS-tapauksia.

Tämän tutkimuksen rajoituksena oli tapausten suhteellisen pieni määrä ja se, että lasten heikon noudattamisen vuoksi mittaustulokset olivat alttiita virheille.

Johtopäätökset

Käytimme ympärileikkausta yhdistettynä MWS:ään korjataksemme enimmäkseen vaikean PSW:n 26 lapsella, mikä johti hyvään leikkauksenjälkeiseen ulkonäköön, vähäiseen traumaan, suureen vanhempien tyytyväisyyteen ja helppoon kliiniseen toteutukseen. MWS on vaihtoehtoinen lähestymistapa V-Y-skrotoplastialle, jota voitaisiin käyttää vaikeissa PSW-tapauksissa.

Tietojen saatavuutta koskeva lausunto

Tässä tutkimuksessa tuotetut tietokokonaisuudet ovat saatavissa pyynnöstä vastaavalta kirjoittajalta.

Eettistä lausuntoa koskeva lausunto

Tutkimukset, joihin liittyi ihmisosallistujien osallistumista, tarkistettiin ja hyväksyttiin lääketieteelliseen yliopistoon Xuzhoun sairaalaan liittyvän Xuzhoun lastensairaalan eettisessä komiteassa. Osallistujien laillinen huoltaja/läheinen sukulainen antoi kirjallisen tietoon perustuvan suostumuksen osallistua tähän tutkimukseen.

Tekijöiden panos

YL, XZhu ja TH vastasivat tutkimuksen ideoinnista ja suunnittelusta. YL, XZhu, DF ja JG vastasivat tietojen hankinnasta ja analysoinnista. Lisäksi GS, XZha, DH ja SS vastasivat tilastollisesta analyysistä. YL laati käsikirjoituksen. YL ja TH tarkistivat ja kommentoivat luonnosta. Kaikki kirjoittajat hyväksyivät käsikirjoituksen lopullisen version.

Rahoitus

Tämä työ sai tukea Xuzhoun lääketieteellisestä nuorisoreservi-kyvykkyyshankkeesta; Jiangsun maakunnan nuorisolääketieteellisestä kyvykkyyshankkeesta (QNRC2016370).

Esintressiristiriita

Tekijät ilmoittavat, että tutkimus suoritettiin ilman kaupallisia tai taloudellisia suhteita, jotka voitaisiin tulkita mahdolliseksi eturistiriidaksi.

Lisäaineisto

Tämän artikkelin lisäaineisto löytyy verkosta osoitteesta: https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fped.2020.00551/full#supplementary-material

Lisäkuva 1. Sivukuvat (A) preoperatiivisesta, (B) intraoperatiivisesta, (C) postoperatiivisesta ja (D) yhden vuoden seurannasta lapsesta, jolla on webbed penis.