Jaa tämä
Erityishuomio: Fokaalisen kortikaalisen dysplasian epilepsiakirurgia
Tässä jaksossa: Tuberoottinen skleroosikompleksi | Fokaalinen kortikaalinen dysplasia | Hemimegalencefalia | Rasmussenin enkefaliitti | Sturge…Weberin oireyhtymä
Fokaalisen kortikaalisen dysplasian epilepsialeikkaus UCLA:ssa
Fokaalinen kortikaalinen dysplasia (Focal cortical dysplasia) on synnynnäinen poikkeavuus, jossa aivojen kerrostumien järjestäytyminen on epänormaalia ja jossa on omituisen näköisiä hermosoluja. Kortikaalisen dysplasian kehittymiseen liittyy sekä geneettisiä että hankittuja tekijöitä. Yleisesti ottaen kortikaalisen dysplasian patologisia alatyyppejä tunnetaan kolme. Näillä vaurioilla on suuri taipumus aiheuttaa epilepsiaa, joka ei reagoi lääkkeisiin. Ne ovat itse asiassa yleisin syy siihen, että lapsilla tarvitaan epilepsialeikkaus.
Epilepsian kirurginen hoito lapsilla, joilla on fokaalinen kortikaalinen dysplasia
Tällöin fokaalinen kortikaalinen dysplasia voi olla erittäin vaikea havaita tai se voi jäädä näkymättömiin magneettikuvauksessa. Toisinaan aivojen vaurioitunut alue voi olla suurempi kuin magneettikuvauksessa paljastuva poikkeavuus, mikä voi olla mahdollinen syy huonoihin tuloksiin, jos leikkaus perustuu pelkästään magneettikuvaustietoihin. Tästä syystä useat muut kuvantamismenetelmät ovat erittäin hyödyllisiä poikkeavuuden rajaamisessa. Neuroradiologian osaston tohtori Noriko Salamon käyttää kehittyneitä kuvantamistekniikoita yhdistämällä korkearesoluutioisen magneettikuvauksen ja UCLA:n keksinnön FDG-PET-tutkimuksen toisiinsa näiden hienovaraisten vaurioiden havaitsemiseksi. FDG-PET:llä voidaan osoittaa alue, jolla aineenvaihdunta on heikentynyt ja johon dysplasia vaikuttaa. Magnetoenkefalografia on ei-invasiivinen tekniikka, jolla voidaan paikallistaa epänormaali sähköinen aktiivisuus kohtauskeskittymän löytämiseksi ja sen koon arvioimiseksi. Diffuusiotensorikuvaus analysoi aivojen vapaita vesimolekyylejä ja auttaa tunnistamaan ja jäljittämään aivojen epänormaalit kuidut, jotka voivat liittyä aivokuoren dysplasiaan. Joskus saatetaan tarvita invasiivisia tekniikoita, kuten kallonsisäistä EEG-tutkimusta, jotta voidaan tarkasti kartoittaa kohtauksen puhkeaminen suhteessa kortikaaliseen fokaaliseen dysplasiaan. Nämä tekniikat antavat kirurgisia hoitovaihtoehtoja potilaille, jotka eivät muuten olisi ehdokkaita parantavaan toimenpiteeseen.
Resektiivisiä leikkausvaihtoehtoja, joilla pyritään lopettamaan kohtaukset kokonaan, ovat muun muassa leesionektomia, lobektomia ja tietyissä tapauksissa hemisfäärektomia. Yleensä mitä nuorempi lapsi tai imeväisikäinen on, sitä suurempi leikkaus tarvitaan. Tämä johtuu siitä, että tyypin II fokaalista kortikaalista dysplasiaa esiintyy tavallisimmin hyvin pienillä lapsilla ja poikkeavuus on laajempi. Sitä vastoin vanhemmilla lapsilla ja nuorilla aikuisilla tehtävät leikkaukset koskevat yleensä tyypin I fokaalista kortikaalista dysplasiaa, ja sille on ominaista vähemmän laaja-alaiset poikkeavuudet, joita esiintyy tavallisimmin ohimolohkossa.
Leikkauksen jälkeen 60-80 prosenttia lapsista pysyy kohtauksettomana riippuen siitä, missä keskuksessa leikkaus tehdään. Suotuisimpia tekijöitä, jotka ennustavat leikkauksen onnistumista, ovat muun muassa fokaalisen kortikaalisen dysplasian täydellinen resektio. Joskus poikkeavuuden täydellistä resektiota ei ehkä pidetä sopivana, jos siihen liittyy neurologisesti tärkeän rakenteen (kuten motorisen, sensorisen tai puheeseen liittyvän aivokudoksen) resektio. Näissä tilanteissa on kehitetty uudempia leikkaustekniikoita, jotka voivat olla vaihtoehto.
Kirurgiaan liittyy infektioon, verensiirtoon (yleisesti imeväisillä) ja poistettavaan aivokudokseen liittyviä erityisiä riskejä. Pysyvät puutteet, kuten uudet neurologiset puutteet tai hydrokefalus, ovat harvinaisia. Kohtausvapaus määritetään yleensä vähintään 1 vuoden ja joskus 2 vuoden kuluttua leikkauksesta. Jos leikkaus onnistuu, on 50 prosentin mahdollisuus lopettaa lääkitys kokonaan. Muita hyötyjä voivat olla käyttäytymisen, keskittymiskyvyn, tarkkaavaisuuden, kognition ja kehityksen paraneminen.
< Paluu sairauksiin ja vaivoihin