Grimmin veljesten sadussa loukkuun jäänyt Rapunzel päästää pitkät hiuksensa alas tornin ikkunasta, jotta prinssi voi kiivetä ylös ja pelastaa hänet.
Tämän sadun mukaan nimetty Rapunzelin oireyhtymä on äärimmäisen harvinainen sairaus, jossa henkilön syömät hiukset sotkeutuvat ja jäävät jumiin vatsaan. Tämä aiheuttaa trichobezoarin (hiuspallo) muodostumisen, jonka pitkä häntä ulottuu ohutsuoleen.
Juuri äskettäin 38-vuotiaalta naiselta poistettiin kirurgisesti 15 x 10 cm kokoinen karvapallo vatsasta ja 4 x 3 cm kokoinen karvapallo ohutsuolen yläosasta. Tämä BMJ Case Reports -lehdessä julkaistu tapaus on 89. julkaistu Rapunzelin oireyhtymän tapaus lääketieteellisessä kirjallisuudessa.
Kuten 85-95 prosenttia Rapunzelin oireyhtymää sairastavista potilaista, nainen hakeutui lääkäreiden vastaanotolle vatsakivun, pahoinvoinnin ja oksentelun vuoksi. Muita Rapunzelin oireyhtymän oireita ovat turvonnut vatsa, vähentynyt ruokahalu, laihtuminen ja ummetus tai ripuli. Joissakin tapauksissa suolisto puhkeaa, mikä voi johtaa sepsikseen (veritulehdus). Kuolemaan on kuollut 4 % tapauksista.
Tämä nainen onneksi toipui onnistuneesti. Mutta ei tiedetä, miksi hän oli ylipäätään syönyt omia (tai mahdollisesti muiden ihmisten) hiuksia tai kuinka kauan. Hiuspallon kehittyminen voi kestää kuusi kuukautta, ja on raportoitu, että ihmiset ovat selviytyneet Rapunzel-syndrooman vaarallisista oireista 12 kuukautta ennen hoitoon hakeutumista.
BMJ Case Reports -katsauksen kirjoittajat havaitsivat, että lähes 70 prosenttia Rapunzelin oireyhtymää sairastavista potilaista oli alle 20-vuotiaita naisia. Nuorimmat raportoidut potilaat ovat olleet pikkulapsia, kun taas vanhin potilas oli 55-vuotias mies.
Es ajatellaan, että useammat naiset kuin miehet sairastuvat Rapunzelin oireyhtymään, koska heidän hiussuortuvansa ovat tyypillisesti pidempiä, ja pitkät hiukset jäävät todennäköisemmin jumiin vatsan limakalvokerroksiin. Kun enemmän hiuksia kuluu eikä niitä pystytä sulattamaan, karvapallo kasvaa suuremmaksi.
Miksi ihmiset syövät hiuksia?
Jotkut kehitysvammaiset ja tietyt psykiatriset häiriöt kärsivät ihmiset syövät omia hiuksiaan – tätä käyttäytymistä kutsutaan trikofagiaksi. Näillä ryhmillä ajatellaan olevan kohonnut riski sairastua Rapunzelin oireyhtymään.
Karvansa syövillä ihmisillä on todennäköisesti kaksi erityistä psykiatrista häiriötä: trikotillomania ja pica.
Trikotillomaniaa sairastavilla ihmisillä on pakko repiä hiuksiaan, usein jopa niin paljon, että hiustenlähtö on näkyvää. On hyvin tavallista, että ihmiset sitten leikkivät poistetuilla hiussuikaleilla. Esimerkiksi hiusten juuren nakerruttaminen tai hiusten suuteleminen huulia pitkin voi tuntua rentouttavalta.
Eräässä tutkimuksessa havaittiin, että 20 prosenttia trikotillomaniaa sairastavista ihmisistä harrasti näitä käyttäytymismuotoja päivittäin, mukaan lukien hiusten todellinen nieleminen. Toisessa tutkimuksessa todettiin, että 24:stä trikotillomaniaa sairastavasta ihmisestä 25 %:lle oli kehittynyt hiuspallo vatsaan hiusten syömisen vuoksi.
Pica tulee latinankielisestä sanasta, joka tarkoittaa ”harakkaa”, johtuen linnun epätavallisista ruokailutottumuksista. Häiriöön liittyy ravitsemuksettomien, ei-ruokaa sisältävien aineiden, kuten saven, lian, paperin, saippuan, kankaan, villan, kivien ja hiusten himo ja syöminen.
Pica-oireyhtymää ei yleensä diagnosoida imeväis- tai pikkulapsilla, koska suuhunsa suussaan syömään (ja vahingossa nauttimaan) ei-ruokaa sisältäviä aineksia pidetään melko normaalina tässä iässä. Se on yleisintä lapsilla, raskaana olevilla naisilla ja henkilöillä, joilla on älyllisiä vammoja, kuten autismikirjon häiriö.
Trikofagiaa ja pica:ta on selitetty monilla teorioilla, kuten nälänhädällä nälänhädän aikana tai lapsuuden laiminlyönnillä, keinona selviytyä stressistä ja osana kulttuurisia käytäntöjä. Esimerkiksi joillakin Intian, Afrikan ja Yhdysvaltojen alueilla saven syömisellä katsotaan olevan myönteisiä terveydellisiä tai henkisiä etuja.
Sekä trikofagiaa että pikeaa on todettu esiintyvän raudanpuutteesta kärsivillä ihmisillä. Joissakin Rapunzelin oireyhtymää koskevissa tapausselostuksissa hiusten repiminen ja hiusten syöminen loppui sen jälkeen, kun henkilöä hoidettiin raudanpuutteen tai keliakian vuoksi.
Keliakia aiheuttaa ohutsuoleen vaurioita, mikä johtaa ravintoaineiden huonoon imeytymiseen. Hiukset sisältävät kyllä raudan ja muiden mineraalien hivenaineita, mutta on vielä epäselvää, edistääkö tämä jonkinlaista biologista halua syödä hiuksia. Toisissa tapaustutkimuksissa on todettu, että hiuspallon aiheuttama tukos oli itse asiassa raudanpuutteen perimmäinen syy.
Mitkä ovat hoidot?
Useimmissa tapauksissa tarvitaan leikkaus, jotta karvapallo voidaan poistaa yhtenä kappaleena. On myös mahdollista liuottaa karvapallo kemikaaleilla, hajottaa se pienempiin osiin laserilla tai poistaa se suun kautta vatsaan johdettavan putken eli endoskopian avulla. Nämä menetelmät eivät kuitenkaan yleensä onnistu yhtä hyvin kuin leikkaus.
Psykologista hoitoa suositellaan, jotta voidaan ehkäistä tulevaa pakonomaista hiusten syömistä. Tämä on erityisen tärkeää potilaille, joilla on trikotillomania tai stressiin liittyvä pica, koska heillä voi olla riski sairastua uudelleen Rapunzelin oireyhtymään.
Vanhempien ja puolisoiden ottaminen mukaan psykologiseen hoitoon on tärkeää, jotta he voivat oppia tukemaan läheistään käyttäytymisen lopettamisessa ja myös siksi, että Rapunzelin oireyhtymän vaikutukset voivat olla järkyttäviä myös heille.
Tietoa ja tukea trikotillomaniaan ja trikofagiaan löytyy TLC Foundation for Body-Focused Repetitive Behaviors -säätiön kautta.