Bence Jones -proteiini

”Bence-Jones” ohjautuu tänne. Brittiläisestä kirjailijasta Mark Bence-Jonesista katso Mark Bence-Jones.

Bence-Jones-proteiini on virtsasta löytyvä monoklonaalinen globuliiniproteiini tai immunoglobuliinin kevytketju, jonka molekyylipaino on 22-24 kDa. Bence Jones -proteiinin toteaminen voi viitata multippeliin myeloomaan tai Waldenströmin makroglobulinemiaan.

Bence Jones -proteiinin kide.

Bence Jones -proteiinit ovat erityisen diagnostisia multippelin myelooman suhteen kohde-elinten ilmenemismuotojen, kuten munuaisten vajaatoiminnan, lytisten (tai ”lävistettyjen”) luumuutosten, anemian tai suurten plasmasolujen määrien yhteydessä potilaiden luuytimessä. Bence Jones -proteiineja esiintyy 2/3:ssa multippelin myelooman tapauksista.

Proteiinit ovat immunoglobuliinien kevytketjuja (paraproteiineja), ja niitä tuottavat neoplastiset plasmasolut. Ne voivat olla kappa- (useimmiten) tai lambda-proteiineja. Kevyet ketjut voivat olla immunoglobuliinifragmentteja tai yksittäisiä homogeenisia immunoglobuliineja. Niitä esiintyy virtsassa munuaisten suodatuskyvyn heikkenemisen seurauksena, joka johtuu munuaisten vajaatoiminnasta, jonka joskus aiheuttaa luiden tuhoutuessa vapautuvan kalsiumin aiheuttama hyperkalsemia tai itse kevytketjut. Kevyet ketjut on aiemmin havaittu kuumentamalla virtsanäytettä (jolloin proteiini saostuu) ja nykyään elektroforeesilla konsentroidusta virtsasta. Viime aikoina seerumin vapaiden valoketjujen määrityksiä on hyödynnetty useissa julkaistuissa tutkimuksissa, jotka ovat osoittaneet, että ne ovat parempia kuin virtsatestit, erityisesti potilailla, jotka tuottavat pieniä määriä monoklonaalisia vapaita valoketjuja, kuten ei-selektiivisessä multippelissä myeloomassa ja AL-amyloidoosissa.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.