EXPERT ANALYSE VOM AAD SUMMER MEETING 2017
NEW YORK – Wenn Patienten mit schmerzhaften „Beulen“ an den Beinen oder anderswo in die Praxis kommen, sollte Pannikulitis in der Differentialdiagnose sein. Und bei einigen Patienten, so Alina Bridges, DO, kann die Pannikulitis mit der schlimmen Diagnose der Calciphylaxie einhergehen.
Calciphylaxie ist eine unterschätzte Kristallablagerungskrankheit, die mit Pannikulitis einhergeht, so Dr. Bridges, die auf der Sommertagung der American Academy of Dermatology sprach. Wenn sich Kalzium in kleinen subkutanen Gefäßen ansammelt, entsteht eine okklusive Vaskulopathie in der Dermis.
Niels Olson/Wikimedia Commons/CC BY-SA 3.0 „Bei allen Formen der Pannikulitis können die Läsionen als subkutane, verhärtete Knötchen auftreten“, so Dr. Bridges. Diese treten am häufigsten an den unteren Extremitäten auf, können aber auch am Rumpf, am Gesäß und an den Armen zu sehen sein und treten gelegentlich an Kopf und Hals auf.
Eine Röntgenaufnahme der betroffenen Stelle kann ebenfalls hilfreich sein. Die Kalziphylaxie zeigt sich als feines netzartiges Muster von Verkalkungen, ein Befund, der laut Dr. Bridges eine 90-prozentige Spezifität für die Erkrankung hat.
Patienten mit Pannikulitis benötigen jedoch eine Biopsie, so Dr. Bridges. „Eine sorgfältige Auswahl der Biopsiestelle und eine tiefe, fettreiche Probe, die durch eine Inzisions- oder Exzisionsbiopsie gewonnen wird, sind der beste Ansatz, der es dem Pathologen ermöglicht, das vollständige Bild zu sehen. In einigen Fällen könne auch eine Doppelstanzbiopsie geeignete Proben liefern.
Neben der Kalkablagerung können weitere pathologische Befunde eine lobuläre Fettnekrose mit einer pannikulären Gefäßthrombose sein. Obwohl extravaskuläre Verkalkungen im Pannikulus zu sehen sind, ist es nicht ungewöhnlich, auch intravaskuläre Verkalkungen zu sehen, sagte Dr. Bridges, der das Dermatopathologie-Stipendienprogramm an der Mayo Clinic in Rochester, Minn, leitet.
Dr. Bridges sagte, dass die Patienten mit Calciphylaxie überwiegend Pannikulitis oder Vaskulitis oder ein gemischtes Bild aufweisen können; die Patienten können auch Bullae, Geschwüre oder Livedo reticularis haben.
Die Läsionen sind äußerst schmerzhaft und werden zunehmend violett, mit festen subkutanen Knötchen. Sie sind unterschiedlich nekrotisch und werden im Laufe der Zeit stärker ulzeriert.
Die Kalziphylaxie ist multifaktoriell und progressiv. Die Prognose für Betroffene ist sehr schlecht, so Dr. Bridges. Die mediane Überlebenszeit beträgt 10 Monate, die 1-Jahres-Überlebensrate liegt bei 46 %, und nur 20 % der Personen mit Calciphylaxie überleben 2 Jahre nach der Diagnose.
Gangrän ist eine häufige Komplikation, und auch Multisystem-Organversagen tritt häufig auf, sagte sie.
Calciphylaxie tritt am häufigsten bei Personen mit chronischen Nierenerkrankungen auf und wird bei 4 % der Hämodialysepatienten beobachtet. Sie kann jedoch auch bei Personen ohne Urämie auftreten. In unvollständig geklärten Zusammenhängen wurde Calciphylaxie mit Warfarin-Therapie, Bindegewebserkrankungen, Morbus Crohn, Lebererkrankungen, Diabetes, hämatologischen Malignomen, Faktor-V-Leiden-Mangel und Protein C- und S-Mangel in Verbindung gebracht.
Es besteht ein klinischer Verdacht auf Calciphylaxie, wenn Personen mit einer dieser Erkrankungen schmerzhafte erythematöse Knötchen oder ein vaskulitisches Bild aufweisen, sagte sie.
Andere, häufigere Kristallablagerungskrankheiten können ebenfalls mit Pannikulitis assoziiert sein und zur Differentialdiagnose gehören, sagte Dr. Bridges. Bei Patienten mit Gicht können sich Natriumuratkristalle im subkutanen Gewebe ablagern.
Die kutane Oxalose kann als primäre Erkrankung auftreten, wenn Patienten Stoffwechselstörungen haben und ihnen Alanin-Glyoxylat-Aminotransferase oder D-Glycerat-Dehydrogenase fehlen. Oxalose kann auch ein erworbenes Syndrom bei Patienten mit chronischem Nierenversagen sein, die lange Zeit hämodialysiert wurden.
Obwohl es keine eindeutig wirksame Behandlung der Calciphylaxie gibt, ist ein gezielter, multidisziplinärer Ansatz erforderlich, um die Gesundheit des Gewebes und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Da der primäre Mechanismus der Gewebeschädigung die thrombotische Gewebeischämie ist, zielen die Strategien auf bestehende Gerinnsel und die Verhinderung der weiteren Gerinnselbildung ab.
Zur Korrektur des Kalzium-Phosphat-Gleichgewichts wurden verschiedene Medikamente eingesetzt, darunter Natriumthiosulfat und Cinacalcet. Bei Hämodialysepatienten kann ein kalziumarmes Dialysat verwendet werden.
Mit freundlicher Genehmigung von RegionalDerm.com
Abgebildet ist ein Patient mit Calciphylaxie.
Die Gewebedurchblutung und -oxygenierung kann mit Hilfe von Gewebeplasminogenaktivator, hyperbarer Sauerstofftherapie und der Vermeidung von Warfarin verbessert werden, wenn der Patient eine Antikoagulation benötigt.
Um die Wunden direkt zu behandeln, kann das Débridement mit einer Whirlpoolzeit für den Patienten beginnen. Ein chirurgisches Débridement kann erforderlich sein, und Maden können auch bei der Reinigung von Wundbetten helfen.
Die Palliativpflege für Patienten sollte immer die Optimierung der Schmerzkontrolle und die Verbesserung der Lebensqualität für Patienten mit dieser ernsten und oft lebensbegrenzenden Erkrankung einschließen, sagte Dr. Bridges.
Sie berichtete über keine relevanten Interessenkonflikte.
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