Vitelliforme Makuladystrophie (Morbus Best)

Stadien der vitelliformen Makuladystrophie

Das Erscheinungsbild der vitelliformen Läsionen wird allgemein in 6 Stadien eingeteilt:

• Stadium I (prävitelliform): normales Sehvermögen, normale oder nur subtile RPE-Veränderungen mit abnormalem Elektro-Okulogramm. Wird in diesem Stadium oft nicht erkannt.

• Stadium II (Vitelliform): gewöhnlich zwischen 10 und 25 Jahren. Klassische „eiergelbe“ Läsion. 30 % haben ektopische Läsionen (entfernt von der Makula). Normales Sehvermögen oder leichter Sehverlust.

• Stadium III (Pseudohypopyon): Schichtung von Lipofuszin. Das Sehvermögen ähnelt dem von Stadium II.

• Stadium IV (Vitelliruptiv): Aufbrechen des Materials führt zu einem „Rührei“-Aussehen. Das Sehvermögen kann ähnlich oder leicht verringert sein wie im Stadium I/II.

• Stadium V (Atrophie): Zentrale RPE- und Netzhautatrophie. Das Sehvermögen kann zwischen 6/9 und 6/60 liegen.

• Stadium VI (Choroidale Neovaskularisation oder CNV): Diese Komplikation tritt bei etwa 20 % der Patienten auf. Das Sehvermögen sinkt häufig auf 6/60 oder schlechter (gesetzliche Erblindung). Diese Komplikation kann mit Anti-VEGF-Injektionen behandelt werden.

Behandlung

Es gibt derzeit keine wirksame Behandlung für die vitelliforme Makuladystrophie, aber die wissenschaftliche Forschung, sowohl die traditionelle als auch die genetische, könnte nützliche Behandlungen für die Zukunft bereitstellen.

Bei einigen Menschen, gewöhnlich in den späteren Stadien der Krankheit, können sich neue, undichte Blutgefäße unter der Netzhaut bilden, in einem Prozess, der Neovaskularisation genannt wird. Dies ist ähnlich wie bei der „feuchten“ Form der altersbedingten Makuladegeneration. Dies kann zu einem raschen Verlust des zentralen Sehvermögens führen, kann aber heute in den meisten Fällen sehr wirksam mit einer Reihe von Injektionen eines Anti-VEGF-Medikaments in das Auge behandelt werden. Da diese Behandlung am wirksamsten ist, wenn sie bald nach der Bildung der neuen Blutgefäße verabreicht wird, wird empfohlen, dass Menschen mit vitelliformer Makuladystrophie ihr Sehvermögen mit Hilfe eines Amsler-Gitters selbst überwachen, und zwar jeweils für ein Auge. Jede plötzliche Veränderung im Erscheinungsbild des Amsler-Gitters (z. B. Verzerrung, verschwommene oder leere Flecken) sollte sofort vom Augenarzt überprüft werden, da dies ein Anzeichen für eine Neovaskularisierung sein kann.

Es gibt keine spezifischen Beweise für den Einfluss der Ernährung auf das Fortschreiten der vitelliformen Makuladystrophie, aber die Anwendung einer augengesunden Ernährung, wie sie für die altersbedingte Makuladegeneration empfohlen wird, kann von Vorteil sein. Dazu gehört der Verzehr von zwei- bis dreimal pro Woche Fisch, täglich Blattgemüse und anderes Obst und Gemüse, eine Handvoll Nüsse pro Woche und, wenn möglich, der Verzehr von Kohlenhydraten mit niedrigem glykämischen Index (GI) anstelle von Kohlenhydraten mit hohem GI.

Management des Sehkraftverlusts

Bei der Bewältigung des Sehkraftverlusts hat die Erhaltung der Lebensqualität und der Unabhängigkeit oberste Priorität. Es kann hilfreich sein, sich an eine Sehbehindertenorganisation zu wenden, die gemeinsam mit Ihnen Ihre individuellen Bedürfnisse ermittelt und feststellt, welche Hilfsmittel und Technologien hilfreich sein können. Es gibt viele ausgezeichnete Lösungen, die Ihnen dabei helfen, gut mit einer Sehschwäche zu leben.

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Die Macular Disease Foundation Australia hat eine umfassende Reihe von Publikationen über Makuladegeneration, diabetische Augenkrankheit und andere Makulaerkrankungen entwickelt.