Im Märchen der Gebrüder Grimm lässt die gefangene Rapunzel ihr langes Haar durch ein Turmfenster herunter, damit ein Prinz hinaufklettern und sie retten kann.
Das nach diesem Märchen benannte Rapunzel-Syndrom ist eine äußerst seltene Krankheit, bei der sich die Haare, die der Betroffene gegessen hat, verheddern und im Magen stecken bleiben. Dadurch bildet sich ein Trichobezoar (Haarknäuel), das mit einem langen Schwanz in den Dünndarm hineinragt.
Kürzlich wurde einer 38-jährigen Frau ein 15 x 10 cm großes Haarknäuel aus dem Magen und ein 4 x 3 cm großes Haarknäuel aus dem oberen Teil ihres Dünndarms operativ entfernt. Dieser Fall, der in der Fachzeitschrift BMJ Case Reports veröffentlicht wurde, ist der 89. veröffentlichte Fall des Rapunzel-Syndroms in der medizinischen Literatur.
Wie 85 bis 95 % der Patienten mit Rapunzel-Syndrom stellte sich die Frau den Ärzten mit Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen vor. Weitere Symptome des Rapunzel-Syndroms sind ein aufgeblähter Bauch, verminderter Appetit, Gewichtsverlust und Verstopfung oder Durchfall. In einigen Fällen wird der Darm durchstochen, was zu einer Sepsis (Blutinfektion) führen kann. In 4 % der Fälle ist der Tod eingetreten.
Glücklicherweise hat sich diese Frau erfolgreich erholt. Es ist jedoch nicht bekannt, warum sie überhaupt ihr eigenes Haar (oder möglicherweise das anderer Menschen) gegessen hat und wie lange. Es kann sechs Monate dauern, bis sich ein Haarknäuel entwickelt, und es gibt Berichte von Menschen, die 12 Monate lang mit den gefährlichen Symptomen des Rapunzel-Syndroms zurechtkamen, bevor sie sich behandeln ließen.
Die Autoren der BMJ-Fallberichte stellten fest, dass fast 70 % der Patienten mit Rapunzel-Syndrom weiblich und jünger als 20 Jahre alt waren. Die jüngsten gemeldeten Patienten waren Kleinkinder, der älteste Patient war ein 55-jähriger Mann.
Man nimmt an, dass mehr Frauen als Männer das Rapunzel-Syndrom entwickeln, weil ihre Haarsträhnen typischerweise länger sind und lange Haare eher in den Schleimhautschichten des Magens stecken bleiben. Je mehr Haare verzehrt werden und nicht verdaut werden können, desto größer wird das Haarknäuel.
Warum essen Menschen Haare?
Einige Menschen mit geistigen Behinderungen und bestimmten psychiatrischen Störungen essen ihre eigenen Haare – ein Verhalten, das Trichophagie genannt wird. Man geht davon aus, dass diese Gruppen ein erhöhtes Risiko haben, das Rapunzel-Syndrom zu entwickeln.
Es gibt zwei besondere psychiatrische Störungen, die Menschen, die ihre Haare essen, wahrscheinlich haben: Trichotillomanie und Pica.
Personen mit Trichotillomanie fühlen sich gezwungen, ihre Haare auszureißen, oft bis zum sichtbaren Haarausfall. Häufig spielen die Betroffenen dann mit den entfernten Haarsträhnen. Zum Beispiel kann es sich entspannend anfühlen, an der Haarwurzel zu knabbern oder das Haar mit dem Mund an den Lippen entlang zu führen.
In einer Studie wurde festgestellt, dass 20 % der Trichotillomanie-Betroffenen diese Verhaltensweisen täglich ausüben, einschließlich des Verschluckens der Haare. In einer anderen Studie wurde festgestellt, dass von 24 Personen mit Trichotillomanie 25 % ein Haarknäuel im Magen entwickelt hatten, weil sie die Haare gegessen hatten.
Pica kommt vom lateinischen Wort für „Elster“, wegen der ungewöhnlichen Essgewohnheiten des Vogels. Die Störung beinhaltet das Verlangen und den Verzehr von nicht nahrhaften Substanzen wie Lehm, Schmutz, Papier, Seife, Stoff, Wolle, Kieselsteine und Haare.
Pica wird im Allgemeinen nicht bei Säuglingen oder Kleinkindern diagnostiziert, weil das Mündeln (und versehentliche Verschlucken) von nahrungsfremden Substanzen in diesem Alter als ziemlich normal gilt. Am häufigsten tritt sie bei Kindern, Schwangeren und Menschen mit geistigen Behinderungen wie Autismus-Spektrum-Störungen auf.
Es gibt viele Theorien zur Erklärung von Trichophagie und Pica, z. B. Hunger während einer Hungersnot oder Vernachlässigung in der Kindheit, Stressbewältigung und kulturelle Praktiken. In einigen Regionen Indiens, Afrikas und der Vereinigten Staaten wird dem Verzehr von Lehm beispielsweise ein positiver gesundheitlicher oder spiritueller Nutzen zugeschrieben.
Bei Menschen mit Eisenmangel wurde sowohl Trichophagie als auch Pica festgestellt. In einigen Fallberichten über das Rapunzel-Syndrom hörten das Haareziehen und der Verzehr von Haaren auf, nachdem die Betroffenen wegen Eisenmangels oder Zöliakie behandelt wurden.
Die Zöliakie verursacht eine Schädigung des Dünndarms, die zu einer schlechten Nährstoffaufnahme führt. Haare enthalten zwar Spurenelemente von Eisen und anderen Mineralien, aber es ist noch unklar, ob dies eine Art biologischen Drang fördert, Haare zu essen. Andere Fallstudien haben ergeben, dass die durch das Haarknäuel verursachte Verstopfung die eigentliche Ursache des Eisenmangels war.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
In den meisten Fällen ist ein chirurgischer Eingriff erforderlich, um das Haarknäuel in einem Stück zu entfernen. Es ist auch möglich, das Haarknäuel mit Chemikalien aufzulösen, es mit einem Laser in kleinere Stücke zu zerkleinern oder es über einen Schlauch, der durch den Mund in den Magen eingeführt wird, zu entfernen, eine so genannte Endoskopie. Diese Methoden sind jedoch im Allgemeinen weniger erfolgreich als ein chirurgischer Eingriff.
Eine psychologische Behandlung wird empfohlen, um künftiges zwanghaftes Haaressen zu verhindern. Dies ist besonders wichtig für Patienten mit Trichotillomanie oder stressbedingtem Pica, da bei ihnen die Gefahr besteht, dass sie das Rapunzel-Syndrom erneut entwickeln.
Es ist wichtig, Eltern und Ehepartner in die psychologische Behandlung einzubeziehen, damit sie lernen können, ihre Angehörigen bei der Beendigung des Verhaltens zu unterstützen, und auch weil die Auswirkungen des Rapunzel-Syndroms auch für sie sehr belastend sein können.
Informationen und Unterstützung für Trichotillomanie und Trichophagie finden Sie bei der TLC Foundation for Body-Focused Repetitive Behaviors.